INTRODUCCIÓN
El síndrome de Eisenmengeres una hipertensión pulmonar a nivel sistémico debidaal aumento de las resistencias vasculares pulmonares conshunt central invertido (derecha a izquierda) obidireccional, no teniendo trascendencia el lugar del shunt (aortopulmonar, ventricular oauricular).
La sintomatologíamás frecuente es la disnea de esfuerzo de grado variable,angina de pecho, síncope, hemoptisis, cianosis einsuficiencia cardíaca congestiva terminal. La hemoptisis esuna manifestación tardía, a menudo masiva y fatal,debida a infartos pulmonares por trombosis locales en las arteriaspulmonares con arterosclerosis avanzada; probablemente lapoliglobulia juega también un cierto papel en laproducción de las trombosis. La cianosis con policitemia ydedos en palillo de tambor es precoz en las comunicacionesinterventruculares y aorto-pulmonares, siendo diferencial (mayor enextremidades inferiores) en la persistencia del ductus, pudiendoafectar también a la mano izquierda y no a laderecha(1).En el caso de persistencia del ductus, la palpaciónprecordial pondrá de manifiesto el latido ventricularderecho; la auscultación se caracteriza por la ausencia desoplo continuo típico, segundo ruido bien audible yacentuación del componente vascular y soplo sistólicode eyección suave en foco pulmonar(2). El diagnóstico definitivo y la valoraciónde las repercusiones cardiopulmonares nos lo da el estudiohemodinámico, con oximetrías yangiografía.
La gestación es unasituación fisiológica en la que varía lahomeostasis de la mujer sin poder considerarla patológica,pero en las cardiópatas se puede afectar el«bienestar» tanto de la madre como del feto, llegandoincluso a la muerte, por lo que ha sido considerado en muchasocasiones una contraindicación para el embarazo. Lascardiopatías con shunt derecha-izquierda (principalmente tetralogía de Fallot ysíndrome de Eisenmenger) se asocian con alto riesgo deabortos espontáneos, retrasos en el crecimiento fetal,partos prematuros y mayor incidencia de complicaciones fetales; enellas cualquier fluc-tuación de las resistencias vascularessistémicas, gasto cardíaco y descenso de volemia sonmuy mal toleradas por el aumento del shunt y la consiguientehipoxia, teniendo una alta mortalidad durante el parto y sobre todoen el posparto, desaconsejándose en ellas lagestación(3).
En caso de continuar unagestación se aconseja un control multidisciplinario deobstetras, internistas y anestesiólogos con un ingreso sobrela semana 25 de gestación, reposo absoluto en cama hasta elmomento del parto y oxigenoterapia con mascarilla facial en losepisodios de disnea(4,5), siendo controvertida laheparinización profiláctica.
Presentamos el caso de una mujerembarazada con una hipertensión pulmonar reactiva a ductuspermeable y reacción de Eisenmenger, pendiente de trasplantecardiopulmonar que decidió gestar.
DESCRIPCIÓN DELCASO
Paciente mujer, de 25 añosde edad, 159 cm de estatura y 55 kg de peso, diagnosticada decardiopatía congénita tipo persistencia del conductoarterioso con hipertensión pulmonar severa (reacciónde Eisenmenger) y cortocircuito de derecha a izquier-da,desaturando la mitad inferior del cuerpo, que fue remitida anuestro centro desde otro hospital para valoración detrasplante cardiopulmonar, no ha-biéndole convencido lo quese le aconsejaba, dejó de acudir a la consulta deneumología, decidiendo gestar.
El estudio hemodinámicoprevio y la ventriculografía izquierda (15 días antesa la fecha de la última regla) muestra paso delcatéter desde la arteria pulmonar rama izquierda a la aortadescendente a tra-vés de un ductus arteriosus ancho; unacavidad y contractilidad global y segmentaria del ventrículoizquierdo normales; no obstáculos a la salida aórticacon cayado bien conformado y fuga de contraste de aorta a arteriapulmonar rama izquierda, visualizán-dose claramente aortadescendente, ductus y ambas arterias pulmonares. Lasmanometrías, oximetrías y cálculoshemodinámicos muestran una hipertensión venocapilarmoderada-severa; hipertensión arterial pulmonar muy severa,con gradiente presivo de ventrículo derecho a arteriapulmonar dinámico de 15 a 45 mmHg y desaturaciónsanguínea importante a nivel de aorta descendente y arteriafemoral, con oxi-metrías normales a niveles másproximales (Fig. 1 y tabla1).
Figura1. Cateterismocardíaco. AD: aurícula derecha. AI: aurículaizquierda. VD: ventrículo derecho. VI: ventrículoizquierdo. AO: aorta. AP: arteria pulmonar. VCS: cava superior.VCI: cava inferior. PCP: presión capilar pulmonar. A:presión onda A aurícula. V: presión onda Vaurícula. M: media. S: presión sístole. D:presión diástole. E: presióntelediastólica.
| Tabla 1 Valores del cateterismocardíaco | |||||
| Sístole | Diástole | Media | Sat. Hb% | ||
| Cava | 10 | 6 | 5 | 65,5 | |
| Aurícula derecha | 14 | 10 | 9 | 64,4 | |
| Ventrículo derecho | 146 | 4 | 14 | 61,6 | |
| Ventrículo izquierdo | 124 | 7 | 14 | 94 | |
| Aorta | 142 | 89 | 113 | 94,5 | |
| Arteria pulmonar izquierda | 132 | 71 | 100 | 64,6 | |
| Arteria pulmonar derecha | 135 | 75 | 93 | 65 | |
| Presión capilar pulmonar | 36 | 32 | 29 | ||
Como antecedentesobstétricos señalar una gestación anteriorvoluntariamente interrumpida. Controlada desde la semana 20 degestación en consulta externa por los Servicios deObstetricia y Medicina Interna del hospital, y a pesar de laexplicación de las probables complicaciones decide lacontinua-ción de la gestación. En ese momento yadestaca un retraso de crecimiento fetal mediante valoraciónecográfica de 2 semanas y una plaquetopenia (52.000). Alas 25 semanas refiere algún esputo hemoptoico; se apreciaun soplo mesotelediastólico II-III/VI en foco pulmonar,refuerzo del segundo ruido y ECG con crecimiento de aurículaderecha, ventrículo derecho y bloqueo incompleto ramaderecha del haz de His sin hepatomegalia ni edemas. A las 31semanas y 2 días ingresa en el Servicio de Obstetricia porsospecha de retraso de crecimiento intrauterino, habiendo undesfase econegativo de 3-5 semanas (tabla2). La analítica muestra una Hb 14,5 g/dl y Hto42,9%. En la semana 32 la ecografía muestra un retraso decrecimiento (5 semanas; peso estimado del feto, 1.000 g) y elestudio Doppler un flujo diastólico umbilicalausente/reverso.
| Tabla 2 Parámetrosecográficos y tiempo de amenorrea | ||||||
| Parámetrosecográficos | Semanas | Semanas | Semanas | |||
| DBP | DA | PA | LF | amenorrea | ecográficas | desfase |
| 38 | 34 | 117 | 24 | 20 | 17 | 2 |
| 44 | 41 | 140 | 29 | 22 | 19 | 2 |
| 61 | 57 | 212 | 45 | 31 | 25-26 | 5 |
| 64 | 65 | 210 | 50 | 32 | 27 | 5 |
DBP: diámetrobiparietal. DA: diámetro abdominal. PA: perímetroabdominal. LF: longitud del fémur. | ||||||
En ese momento la pacientepresenta cuadro de hemoptisis franca que se repite al díasiguiente, con severa repercusión clínica (cianosisacra evidente, taquipnea de 28 respiraciones minuto sinutilización de musculatura accesoria, hipoventilaciónen base izquierda), siendo la gasometría arterial de:pO2, 46 mmHg; pCO2, 26,9 mmHg; pH, 7,47; sat.Hb, 77,5%; FiO2, 0,21; ante esta situación sedecide el ingreso en la unidad de reanimación.
Desde su ingreso en la unidadtiene saturaciones de hemoglobina bajas (74-90%) conFiO2 0,5 y un estado hemodinámico estable (TA,125-100/65-70 mmHg, y frecuencia cardíaca de 75-100latidos/minuto). Se produjo un deterioro progresivo, tantoclínico como de las saturaciones de Hb. En los controles deanalítica destacan: Hb, 14,8 g/dl; hematíes,4.700.000 c/mm; Hto, 42,1%; HCM, 31,3 pg; quick, 100%; TP, 12";fibrinógeno, 562 mg/dl. Gasometría: pH, 7,501;pCO2, 27,6 mmHg; pO2, 48,1 mmHg;HCO3, 21,4 mmol/l; EB, 1,4 mmol/l, y sat. Hb, 84,5%(con FiO2, 0,5). Por lo que consultado con los obstetrasse decide, a las 17 horas de permanencia en la unidad, el finalizarla gestación mediante CST.
En quirófano se monitorizaECG, TA incruenta, presión venosa central ysaturación periférica de Hb. Se inicia un aporte desólo 500 cc de suero fisiológico comoprehidratación ante la previsible hipervolemia dado que latécnica anestésica decidida fue una anestesiaraquídea subdural, con bupivacaína hiperbáricaal 0,5% sin adrenalina, a dosis de 10 mg, reforzada con fentanilo adosis de 0,02 mg, manteniendo las constantes hemodinámicascon mayor aporte de líquidos a demanda y efedrina a bajasdosis en bolos (4 de 5 mg). Para la punción dural seutilizó una aguja con punta de lápiz y calibre 27 G,realizándose ésta a nivel de L3-L4. Durante el actoquirúrgico la TA se mantuvo en cifras de 110/70 a 95/65 mmHg(descenso < 15% de las cifras basales en reanimación), lafrecuencia cardíaca fue de 80-90 latidos minuto y lassaturaciones se mantuvieron entre el 85-87%. Se obtuvo un fetohembra de 1.050 g de peso, con una valoración deíndice de APGAR 9/10, que pasó a la unidad derecién nacidos de alto riesgo por prematuridad y bajo pesoal nacer.
Tras el reingreso en la unidad seinició heparinización profiláctica conheparina de bajo peso molecular (Clexane®, 0,2/24 h), persistiendobajas las saturaciones (78-86%); a las 26 horas de la CSTpresentó un cuadro brusco de desaturación (49%;FiO2,1%) y taquicardia con ligera hipotensión, que cediócon catecolaminas (dopamina a dosis con efectos ß) y sobrecarga devolumen con cristaloides y concentrados de hematíes. Lassaturaciones permanecieron bajas (58-70%) a pesar deFiO2 de 0,7, así como taquicardia de 125-130 porminuto. Ante la situación crítica de la paciente yprevia aceptación de la familia, y como últimaposibilidad terapéutica, se decidió contactar con launidad de trasplantes a fin de valorar la posibilidad de untrasplante pulmonar de urgencia (código 0), lo cualrequería el traslado a otro pabellón de nuestrohospital. Con el fin de garantizar las condiciones del traslado seprocedió a la sedación, relajación eintubación orotraqueal de la paciente, momento en el que seprodujo un cuadro de deterioro hemodinámico con bradicardiae hipotensión refractarias a las maniobras dereanimación practicadas durante más de 1hora.
DISCUSIÓN
El caso que se presentacorresponde a una paciente con un síndrome de Eisenmengersecundario a un ductus permeable, pendiente de trasplantecardiopulmonar, que desestima la interrupción de lagestación a pesar de las recomendaciones médicas,consecuencia de lo cual y en concordancia de los datos observadoscon la bibliografía consultada(6) se produce unafinalización del parto de forma prematura obteniendo un fetocon retraso de crecimiento (peso de 1.000 g en la semana 32 degestación). La evolución de la madre fue mala,falleciendo a las
48 horas del parto cuando se iba a intentar un trasplante pulmonarde urgencia.
Los pacientes cardiópatascon saturaciones < 80% en aire ambiente deben seranticoagulados(7), pero dado que al ingresar en la unidad dereanimación con una elevación de laFiO2 al 0,5 secorrigió parcialmente la desaturación (84% desaturación), así como por la presencia de hemoptisis,que, aunque pudiera deberse a microtrombosis pulmonaresagravó el cuadro clínico, consideramos desaconsejabande momento la heparinización profiláctica,máxime cuando la analítica ya nos mostraba unaplaquetopenia (52.000) desde los controles ambulatorios y durantesu estancia en la unidad (72.000-75.000), y no se habíanpresentado cuadros de embolismo paradójico. Estadescompensación clínica, con persistencia de bajassaturaciones refractarias al incremento de la FiO2,obligó a la finalización de la gestación deforma urgente mediante CST a pesar de la mayor mortalidad (70%)frente al parto vaginal (27%)(8).
En cuanto a la técnicaanestésica hay que señalar la uniformidad de criteriode todos los autores en cuanto a los puntos fundamentales a seguir.Así, es primordial evitar la elevación de lasresistencias vasculares pulmonares (RVP) y el descenso de lasresistencias vasculares periféricas (RVS), ya que ambasacciones juntas o por separado aumentan el shunt derecha-izquierda incrementando la cianosis.También hay que prevenir la hipovolemia y/o ladisminución del retorno venoso y evitar los fármacoscardiodepresores ya que todo ello favorece la hipotensión,con el consiguiente descenso del flujo pulmonar ehipoxia(7-12).
No existe la misma uniformidad encuanto a la técnica anestésica a utilizar dado quetodas tienen sus ventajas y sus inconvenientes, pudiendopracticarse tanto técnicas locorregionales como anestesiageneral (teniendo siempre en cuenta los principios antesdescritos). En las técnicas locorregionales parecemás indicada la anestesia epidural con unaadministración fraccionada de la solución deanestésico (a fin de conseguir que la vasodilatacióntenga una instauración más lenta) reforzando suacción con mórficos y, por tanto, requerir una menorde la dosis de anestésico (cardiodepresor), contrarrestandola hipotensión con aporte de líquidos yvasoconstrictores, evitando así los descensos de lasaturación de hemoglobina. En nuestro caso se decidióuna anestesia intradural por el menor tiempo de latencia dadas lasbajas cifras de saturación de la hemoglobina con laconsiguiente hipoxia fetal, así como por la plaquetopenia(para evitar la posibilidad de hematoma epidural), utilizando bajasdosis de anestésico (10 mg de bupiva-
caína hipérbara) potenciado con mórficos(fentanilo, 0,02 mg) a fin de limitar al mínimo necesario(hasta D10) las metámeras anestesiadas, lo que junto con larelativa hipervolemia (hematócrito, 42%) y unarepleción previa de líquidos (500 cc de suerofisiológico), añadiendo bajas dosis devasoconstrictor periférico a demanda (Efedrina® 20 mg, en bolos de5 mg) se consiguieron unas cifras de TA (100/70 a 90/60 mmHg) ysaturaciones (85-87%; FiO2, 50%) similares a las previas, norequiriendo el aporte de expansores plasmáticos ypermitiendo la realización de la intervención sinincidentes a señalar.
Tras su reingreso en la unidad dereanimación, señalar que el cuadro presentado a las26 horas de la CST con grave desaturación (48%) y ligerahipotensión podría corresponder a un agravamiento delshunt derecha-izquierda por relativa hipovolemia secundaria allógico sangrado uterino, unido al efecto vasodilatadorsistémico de la oxitocina aportada para disminuir elsangrado(6),remontándose el cuadro con el aporte de líquidos ycatecolaminas a dosis ß, hasta lareposición hemática con concentrados dehematíes (en menos de 1 hora).
A señalar que los temidosembolismos paradójicos en los pacientes con shuntderecha-izquierda no se presentaron en este caso a pesar de noiniciar la heparinización profiláctica hasta las 24horas de postoperatorio.
La precaria situaciónprevia de la paciente (pendiente de trasplante pulmonar) junto conla sobrecarga de la gestación e intervenciónquirúrgica precipitaron el deterioro clínico(persistente descenso de las saturaciones de Hb, taquicardia,disminución de la diuresis, etc.) con progresivo fallocardíaco, que hicieron valorar la posibilidad de untrasplante de urgencia, para lo cual requería ser trasladadaa otro pabellón. Con el fin de mejorar las condiciones deltransporte se decide la sedación, relajación yconsiguiente ventilación mecánica, lo que produjo unamayor vasodilatación con disminución de las RVS y unaumento de la presión intratorácica con aumento delas RVP, precipitando un fallo cardíaco refractario altratamiento(6).
CONCLUSIONES
Aunque las cardiopatías yano son una contraindicación absoluta para lagestación, las cardiopatías cianógenasaún suponen un alto grado de mortalidad (27-30%), que seincrementa en los casos de finalización por CST (70%), congran posibilidad de parto prematuro y retraso de crecimientointrauterino por parte del feto.
Las actuaciones delanestesiólogo reanimador en las cardiopatíascianógenas deben estar encaminadas a mantener el precarioequilibrio del shunt derecha-izquierda, evitando los incrementos delas RVP y descensos de las RVS, asegurando una suficiente volemia,un adecuado retorno venoso, así como eludiendo loscardiodepresores y catecolaminas y sustancias que produzcanvasoconstricción pulmonar.
El control de estas pacientesdebe ser multidisciplinario con un ingreso hospitalarioprecoz.