INTRODUCCIÓN
El tumor de los cordones sexualescon túbulos anulares es una neoplasia ovárica muyinfrecuente. Siendo clásicamente incluido en lacategoría de «tumores del estroma sexualinclasificables», es considerado un tumor con entidad propia,diferenciándose de los de la granulosa y de Sertoli-Leidygtanto desde el punto de vista microscópico comoultraestructural(1,2).
Este tumor se asociafrecuentemente y de forma característica con elsíndrome de Peutz-Jeghers, lo que condiciona supresentación clínica, característicasanatomopatológicas y pronóstico. Es un hecho que encasi todas las pacientes con este síndrome la lesiónes un hallazgo casual en ovarios estudiados por otras razones, yademás no se conoce ningún caso de comportamientomaligno(3).
En contraposición, enpacientes sin dicho síndrome pueden encontrarse patrones decrecimiento asociados de tumor de células de la granulosay/o Sertoli-Leydig, hecho que condiciona que alrededor del 40%tengan manifestaciones de hipersecreción estrogénica:hiperplasia endometrial, pseudopubertad precoz isosexual,alteraciones menstruales. Se ha descrito un caso devirilización leve. Está constatado que al menos unaquinta parte de estos tumores tienen comportamiento maligno, y lasrecidivas pueden aparecer tras largos períodos libres deenfermedad(1).
Se presenta un caso de tumor delos cordones sexuales con túbulos anulares con patronesasociados de tumor de células de la granulosa sinasociación al síndrome de Peutz-Jeghers en unaniña de 10 años.
DESCRIPCIÓN DELCASO
Paciente de 10 años deedad que acude a Urgencias por dolor abdominal y metrorragia de 1mes de evolución. No presenta antecedentes familiares nipersonales de interés. La telarquia fue a los 8años.
En la exploraciónfísica se observó un desarrollo normal de mamas yvello pubiano. Los genitales externos eran normales. Mediantepalpación abdominal se objetiva la presencia de una masa deconsistencia dura, inmóvil, que llega hasta tres travesespor debajo del ombligo. Se aprecia dicha masa en hipogastriomediante tacto rectal.
La ecografía abdominalmuestra un útero normal con endometrio de 5,5 mm dediámetro y una imagen quística multiloculada enregión anexial izquierda de 118 por 86 mm con polo inferiorde consistencia sólida. El ovario derecho no se visualiza.Se realiza un estudio de extensión a la paciente queincluye: marcadores tumorales: CA 125, CEA, CA 19,9 y AFP,resultando todos, excepto el CA 125, normales. El TAC informa de laexistencia de una tumoración ovárica compatible conteratoma; sin imágenes que sugieran la existencia deadenopatías ilíacas, ni retroperitoneales niimágenes metastásicas a nivel visceral.
Como tratamiento se deciderealizar laparotomía exploradora con biopsia intraoperatoriade la tumoración de ovario izquierdo. Los hallazgosmás destacables fueron los de un tumor dependiente de ovarioizquierdo torsionado, no adherido ni a vísceras ni a paredpélvica. Existía escaso líquido libre encavidad con las características macroscópicas detrasudado, y la anatomía patológica de la biopsiaintraoperatoria informa de tumor de los cordones sexuales,probablemente benigno. El diagnóstico histopatológicodefinitivo fue de pieza de ooforectomía de 12,5 por 8 por 6cms con tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares,con patrones asociados de tumor de células de la granulosa(macro y microfolicular). La citología de líquido delavado peritoneal con ausencia de células neoplásicasy mesotelio reactivo.
DISCUSIÓN
El infrecuente tumor de loscordones sexuales con túbulos anulares se caracterizabásicamente desde el punto de vista estructural por lapresencia de túbulos anulares simples ycomplejos(4,5). Los túbulos simples tienen forma de anillo, con elnúcleo orientado hacia la periferia alrededor de un cuerpohialino central constituido de material de membrana basal. Losmucho más numerosos túbulos complejos son estructurasredondeadas compuestas por anillos intercomunicados alrededor demúltiples cuerpos hialinos.
Estos tumores han sido incluidospor algunos observadores como tumores de la granulosa y/o deSertoli-Leydig. Sin embargo, la presencia de los cuerpos deCall-Exner en los primeros y de túbulos elongados,así como filamentos de Charcot-Bottcher paranucleares en lossegundos, confieren a cada tumor una entidad propia (Figs. 1, 2 y 3).
Figura1. Superficiede corte tumoral con aspecto solidoquístico.
Figura2. Aspectohistológico característico de las formacionestubulares «verdaderas», ocupadas por materialeosinófilo hialino central. (Hematoxilina-eosina,*100.)
Figura3. Marcaje concolágeno IV del material hialino intratubular.
El tumor cordones sexuales contúbulos anulares varía tanto clínica comopatológicamente, dependiendo de su asociación o no alsíndrome de Peutz-Jeghers(6,7) (tabla1).
| Tabla 1 Característicasdiferenciadoras del tumor ovárico de los cordones sexualescon túbulos anulares según asociación o no alsíndrome de Peutz-Jeghers | ||
| Asociado Sínd. deP-J | No asociado Sínd. deP-J | |
| Bilateral | 62% | 5% |
| Visible macroscópica. | 27% | 75% |
| Tamaño | 3cm o menor | Grandes |
| Multifocalidad | 82% | 6% |
| Calcificaciones | 62% | 12% |
| Comportamiento maligno | 0% | 20% |
| Adenoma maligno de cérvix | 15% | 4% |
Tomada de Kurman RJ.Blaustein's pathology of the female genital tract. Springer Verlag:New York, 1994; 816. | ||
En estos pacientes sinasociación al síndrome de Peutz-Jeghers, lo cual esmás infrecuente, los tumores son casi siempre unilaterales ynormalmente forman masas palpables. Al menos la quinta parte de lostumores presenta un comportamiento maligno, con diseminacióna través del sistema linfático(8-10). Las recurrenciassuceden a menudo tarde. Las asociaciones con tumor de celulas de lagranulosa típicos son frecuentes: un 40% de las pacientes ha tenido manifestaciones desecreción estrogénica; la secreción deprogesterona, que puede asociarse con cambios deciduales delendometrio, es relativamente común.
El tratamiento conservador,consistente en salpingo-ooforectomía unilateral ylinfadenectomía pélvica y paraaórticaipsilaterales, ha sido efectivo en la mayoría de casos. Losmarcadores tumorales habituales, como CA-12 o CEA, no se hanmostrado eficaces. Se ha descrito un caso en el que los niveles deinibina y factor de inhibición Mulleriano (MIF) secorrelacionaban con la presencia o no de enfermedad(10).
No se ha establecido untratamiento estándar de las metástasis. En laliteratura aparecen casos en los que se tratan con cirugía,quimioterapia o radioterapia(1,11). La rareza de estetumor y los pocos casos existentes hacen prácticamenteimposible el establecimiento de un protocolo de actuaciónunificado.
En nuestro caso, tras conocer eldiagnóstico definitivo, sometemos a la paciente aseguimiento periódico, con revisiones clínicas ypruebas complementarias, en las que se incluyen, entre otras, lainhibina y el factor de inhibicion Mulleriano (MIF).
Actualmente, transcurridos 38meses desde la intervención quirúrgica, la pacientepermanece asintomática y libre de enfermedad.