El tejido ovárico ectópico es una variación extremadamente rara. Existen unos 50 casos publicados. Solo 3 describen patologías malignas. El nuestro sería el primer caso de carcinoma de células claras.
El tejido ovárico ectópico es una variación ginecológica extremadamente rara. Existe cierta discrepancia acerca de su clasificación. El origen del tejido ovárico ectópico verdadero parece radicar en una alteración en la migración de las células germinales durante el periodo embrionario. Su diagnóstico requiere de confirmación histológica.
Existen alrededor de 50 casos publicados en la literatura. En casi la mitad de los mismos, se describe alguna patología del tejido ovárico ectópico. Sólo hemos encontrado 3 casos de patología maligna (cistoadenocarcinomas).
Presentamos un caso de carcinoma de células claras en un ovario accesorio y revisamos toda la literatura sobre esta entidad.
Ectopic ovarian tissue is an extremely rare gynecological variation. Its classification is controversial. The true origin of ectopic ovarian tissue seems to lie in an alteration in the migration of germ cells during the embryonic period. Diagnosis requires histopathological confirmation.
There are about 50 published cases of ectopic ovarian tissue in the literature and almost half describe some abnormality of ectopic ovarian tissue. There are only three reports of malignant tumors in a supernumerary ovary (adenocarcinoma).
We present the first reported case of clear cell carcinoma arising in an accessory ovary and also provide a review of all cases published to date.
El tejido ovárico ectópico fue descrito por primera vez por Grohe en 1864. Inicialmente fue dividido en ovario supernumerario y ovario accesorio (Wharton, 1959), Lachman y Berman lo definieron como tejido ectópico y lo clasificaron en: implante postoperatorio, inflamatorio y tejido ovárico ectópico verdadero.
Hasta el momento, 57 casos de tejido ovárico ectópico han sido publicados.
Debido a la singularidad de esta entidad, especialmente cuando un tumor maligno se desarrolla sobre ella, presentamos el caso de un carcinoma de células claras en un ovario accesorio y revisamos la literatura al respecto.
Descripción del casoMujer de 46 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que consulta por rectorragia. Se realiza colonoscopia, hallándose una tumoración en sigma, cuyo estudio anatomopatológico revela una infiltración de la mucosa colónica por un carcinoma seroso de alto grado, muy probablemente, en relación con un implante peritoneal de un carcinoma de origen ovárico. En la TAC, se observa la masa intestinal que engloba la pared medial de colon descendente afectando a la grasa pericolónica y retroperitoneal, contactando ampliamente con músculo psoas izquierdo, sin que pueda descartarse afectación a dichos niveles; englobando, así mismo, vasos en dicha localización adyacentes a colon descendente y periureterales izquierdos. Además de la masa intestinal, se observan formaciones anexiales bilaterales, heterogéneas, de 74×44mm en lado derecho y de 55×35mm en lado izquierdo, sugestivas de masas tumorales en ambos ovarios, una masa de 27×23mm, situada en región ileocecal, compatibles con metástasis apendicular y una adenopatía paraaórtica de aspecto patológico.
Tras evaluación del caso por parte de un equipo multidisciplinar, se confirma el diagnóstico de carcinoma ovárico no subsidiario de cirugía óptima, por lo que se inicia quimioterapia neoadyuvante (4 ciclos de carboplatino+paclitaxel).
En la reevaluación mediante TAC tras la neoadyuvancia, se aprecia que las masas anexiales y el implante tumoral en colon se han reducido considerablemente. No se evidencian masas o adenopatías de rango patológico a otros niveles.
Tras la neoadyuvancia, se realiza cirugía de intervalo: se comenzó con una exploración de la cavidad por vía laparoscópica, encontrando: En porción distal de trompa derecha, formación de 3-4cm de aspecto cerebroide y lesión en colon descendente a unos 30cm del margen anal; sin otros hallazgos patológicos.
Se decidió, entonces, abordaje laparotómico, realizándose: lavado peritoneal, histerectomía abdominal total, salpingooforectomía bilateral con omentectomía, linfadenectomía pélvica y aortocava, apendicectomía, hemicolectomía y anastomosis latero-lateral manual (fig. 1).
Los resultados del estudio anatomopatológico fueron:
- –
Lavado peritoneal: negativo para neoplasia
- –
Linfadenectomía pélvica y aortocava: no ganglios patológicos
- –
Omentectomía: no implantes tumorales
- –
Apendicectomía: carcinoma poco diferenciado de probable origen ovárico
- –
Colon descendente: hiperplasia folicular linfoide en lámina propia. Ausencia de neoplasia
- –
Histerectomía: endometrio, miometrio y cérvix sin hallazgos relevantes
- –
Anexectomía: carcinoma de alto grado tipo «células claras» en ovario accesorio derecho (paratubárico). Cápsula ovárica íntegra. Oviducto derecho con focos de carcinoma. Quiste endometriósico en ovario derecho. Sin evidencia de invasión linfovascular. Oviducto y ovario izquierdo sin hallazgos relevantes (fig. 2)
El diagnóstico definitivo fue de carcinoma de células claras en ovario accesorio con metástasis a distancia en apéndice cecal. Estadio tumoral IIIC de la FIGO1.
Tras la cirugía óptima, se administraron 4 ciclos de carboplatino+paclitaxol+bevacizumab con excelente tolerancia. Tras 19 meses desde el diagnóstico, la paciente se encontraba libre de enfermedad.
DiscusiónEl tejido ovárico ectópico fue descrito por primera vez por Grohe en 1864. En 1959, Wharton propuso la primera clasificación para el tejido ovárico ectópico, distinguiendo entre ovario supernumerario (lejos del ovario eutópico y sin conexión con este) y ovario accesorio (cerca del ovario eutópico y conectado con este) Lachman y Berman2, en 1991, defendió que la localización ectópica del tejido ovárico podía deberse a que se tratase de un implante posquirúrgico3, postinflamatorio o bien a tejido ovárico ectópico verdadero de origen embrionario4. Hemos encontrado 57 casos de tejido ovárico ectópico publicados en la literatura. Solo 50 de ellos, con confirmación histológica5–7. En 10 de los casos, estaba asociado a otras malformaciones8(principalmente genitourinarias)9–11. En 28 de los casos, el tejido era tejido ovárico sano, en los 22 restantes se diagnosticó alguna enfermedad, 19 de ellas benignas (cistoadenoma12, tumor Brenner13, cuerpo lúteo hemorrágico14, teratoma15,16, endometrioma17–19 y solo 3 malignas20,21), todas ellas adenocarcinomas.
Es nuestro caso, por lo tanto, el único publicado hasta el momento de carcinoma de células claras en ovario accesorio, con metástasis a distancia.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLas autoras declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLas autoras declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLas autoras declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLas autoras declaran no tener ningún conflicto de intereses.