El carcinoma epidermoide invasor de vulva es excepcional antes de los 40 años. Presentamos un el caso de un carcinoma epidermoide diferenciado de clítoris en una paciente de 30 años, nulípara, que debutó con una clínica de vulvodinia de 2 años de evolución. A la exploración, se detectó una tumoración sospechosa en el clítoris, que se biopsió y correspondió a un carcinoma epidermoide invasor de vulva estadio Ia. Se practicó una cirugía conservadora (tumorectomía con márgenes de seguridad y ganglio centinela) con buena recuperación de la paciente y reinserción de ella a la vida laboral normal en un plazo inferior a los 30 días.
Invasive squamous cell carcinoma of the vulva is exceptional before the age of 40 years. We present a differentiated squamous carcinoma of the clitoris in a 30-year-old nulliparous woman who presented with vulvodynia for the past 2 years. On examination, a suspicious tumor was detected in the clitoris. Biopsy revealed an invasive squamous cell carcinoma of the vulva, stage Ia. Conservative surgery (tumorectomy with safety margins and sentinel node) was performed with good patient recovery and return to normal working life before 30 days.
El carcinoma vulvar es una entidad poco frecuente; representa el 3-5% de los tumores genitales malignos en la mujer1,2. El 90% de ellos corresponden a carcinomas epidermoides, seguidos de los melanomas, enfermedad de Paget, enfermedad de Bowen, carcinomas basales y sarcomas3,4.
Es una enfermedad propia de la tercera edad, aunque en los últimos años se están detectando pacientes afectadas mucho más jóvenes5,6.
Etiológicamente se correlaciona de forma directa, desde los trabajos de Andersen et al7, con la infección por virus del papiloma humano (HPV). Otros trabajos han corroborado la relación con la infeccion genital por VPH8. También se ha correlacionado con el hábito tabáquico9 y enfermedades inmunosupresoras10. Recientemente, Diez García et al11 han publicado un caso clínico en una paciente de 24 años que presentaba un cáncer de vulva recidivado, asociado a anemia de Fanconi y a una leucemia mieloblástica.
El tratamiento quirúrgico es de elección en el carcinoma invasor y es muy variable en función de la extensión de la enfermedad. La tendencia actual es la detección en estadios iniciales y la realización de una tumorectomía con márgenes de seguridad, con prueba de ganglio centinela. En caso de positividad del ganglio, se realizará la linfadenectomía de la cadena inguinal correspondiente. La radioterapia y la quimioterapia son menos útiles y se usan básicamente en pacientes que no podrían tolerar la cirugía o bien de forma prequirúrgica, para poder realizar cirugías menos radicales, que presentan complicaciones frecuentes y graves12.
Caso clínicoPaciente de 30 años, paridad 0-0-0-0, que acudió a la consulta por dolor vulvar crónico, que se acentuaba intensamente al intentar una relación sexual, o al mínimo contacto directo. La duración del síntoma era de 2 años y había acudido a múltiples ginecólogos que le habían realizado toda clase de exploraciones de inspección y complementarias, y no habían hallado nunca una causa explicativa; había sido tratada como micosis y últimamente como enfermedad psicosomática. Como antecedentes de interés, destacaba una meningoencefalítis hacía 2 años, que había dejado como residuo una epilepsia leve por la que la paciente seguía un tratamiento. No se detectaron enfermedades de base inmunosupresora, no era fumadora y nunca se habían detectado en sus revisiones ginecológicas anteriores alguna relación con el VPH. La paciente acudió a nuestra consulta y, al realizarle una inspección meticulosa, se detectó una tumoración a nivel de clítoris de menos de 1cm (fig. 1). A la inspección ampliada con el vulvoscopio, se observó una masa mamelonada y vascularizada, hecho que hizo pensar en una tumoración de aspecto maligno. Al tocarla, desencadenó el síntoma doloroso descrito por la paciente. Se practicó una citología y una biopsia de esta, previa anestesia local. El diagnóstico anatomopatológico fue de carcinoma epidermoide diferenciado infiltrante (fig. 2). El diagnóstico citológico no detectó células malignas, ni signos de infección por el VPH. El resto de la exploración ginecológica no se pudo realizar por el gran dolor que producía a la paciente. Se programó un estudio de extensión mediante una resonancia magnética pélvica y estudio orgánico general con un emisor de positrones (PET). Los resultados fueron negativos y la lesión se catalogó de primaria de clítoris, sin extensión local y general aparente. Se planteó la práctica de extirpación amplia de la lesión, con inyección peritumoral previa de tecnecio radiactivo para la localización de ganglio centinela. La intervención se realizó sin incidencias (fig. 3). El estudio anatomopatológico diagnosticó un carcinoma escamoso queratinizado bien diferenciado de 9mm de diámetro y 0,53mm de infiltración profunda. Se determinaron factores predictivos, que establecieron una alta actividad proliferante. Los márgenes de la lesión estaban libres de enfermedad. Los ganglios centinela, dos en la ingle derecha y uno en la izquierda, que correspondieron a ganglios superficiales, estaban libres de infiltración neoplásica. Se descartaron micrometástasis mediante técnica de citoqueratinas 58,56KD. El estudio inmunológico mostró una sobreexpresión del p53 y ausencia del p16, lo que se consideró compatible con ausencia de infección viral. La negatividad de la detección del VPH mediante PCR en la muestra fijada en parafina apoyó este diagnóstico.
El estudio cervicovaginal mediante citología y la detección de VPH mediante PCR no identificaron la presencia de dicho virus en las muestras remitidas.
En el momento de la redacción del artículo, la paciente puede realizar sus relaciones sexuales con normalidad y no existe ninguna evidencia de recidiva de la enfermedad (fig. 4).
Discusión
El carcinoma escamoso queratinizado bien diferenciado de vulva no es un tumor infrecuente en la mujer. Corresponde al 3-5% de los cánceres genitales. Es más raro hallarlo en una paciente muy joven, de 30 años, y que los síntomas motivo de la visita sean el dolor y la imposibilidad de tener relaciones sexuales. Hay otro hecho que creemos de gran interés y es la muy lenta evolución de la enfermedad y lo dificultoso de su diagnóstico. La paciente refería el síntoma desde hacía 2 años y la habían visitado múltiples compañeros, sin poder demostrar nunca el carcinoma que, sin duda, estaba oculto bajo la piel del clítoris. Todas estas observaciones nos obligan a tener que actualizar lo que probablemente hasta hace unos años no se nos habría ni ocurrido. En una paciente de menos de 40 años se puede diagnosticar un carcinoma epidermoide queratinizado y es absolutamente necesario descartar enfermedades inmunosupresoras de base, tipo anemia de Fanconi, leucemias, virus de la inmunodeficiencia humana, y la posible relación con el HPV. Otro de los aspectos interesantes que se deben valorar es el síntoma por el cual la paciente acude al médico. El síntoma principal es la vulvodinia y no el picor o tumor, que es el motivo principal en pacientes de mayor edad. El dolor se relacionaba directamente con el estímulo sexual, o con el roce con ropa o cualquier otro objeto. La paciente desde hacía 2 años que no podía mantener relaciones sexuales, ya que el mero hecho de pensarlo le producía un dolor insoportable en la zona vulvoperineal.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.