PROGRESOS DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Volumen 41 Número 4 Mayo 1998
Schwannoma retroperitoneal solitario simulando un leiomioma uterinoSolitarium retroperitoneal schwannoma simulating an uterine leiomyoma
M. Medina
G. García Ferris
E. Rafel
F. Jiménez Ortega
D. Pérez Martín
Correspondencia:
M. Medina Pérez
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital de la Merced
Avda. de la Constitución, 2.
41640 Osuna (Sevilla)
Aceptado para publicación 21/1/98
Medina M, García Ferris G, Rafel E, Jiménez Ortega F, Pérez Martín D. Schwannoma retroperitoneal solitario simulando un leiomioma uterino. Prog Obstet Ginecol 1998;41:255-258
INTRODUCCIÓN
Los schwannomas son tumores de estirpe neurogénica. Pueden ser encontrados en cualquier lugar de la economía humana, aunque tienen predilección por la cabeza, cuello y extremidades, donde se originan a partir de nervios de pequeño y mediano tamaño. El término neurilemoma es sinónimo. Son neoplasias que están encapsuladas. En algunas localizaciones, como mediastino y retroperitoneo, pueden alcanzar grandes dimensiones (1). Se han publicado pocos casos de schwannomas retroperitoneales que fuesen interpretados, inicialmente, como tumores uterinos, por lo que presentamos el nuestro.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
La historia clínica corresponde a una paciente de 35 años de edad, que consultó, a principios de 1993, por polimenorreas. Entre sus antecedentes, estaba el ser madre de dos hijos, siendo el último parto cinco años antes. La mujer no aquejaba otra sintomatología. En la exploración física se encontró un útero doloroso a la palpación bimanual, aumentado de tamaño y deformado en el fondo. En el estudio ecográfico (ecografía transvaginal), se apreciaba una imagen heteroecoica a nivel del fondo uterino de 9 x 7 cm, concordante con un leiomioma. En octubre del mismo año, se repite el estudio de ecografía, encontrando un aumento en las dimensiones del tumor (12 x 8 cm), por lo que se programó la intervención quirúrgica.
Dos meses más tarde, la enferma fue intervenida, encontrándose una gran masa retroperitoneal, adherida a la aorta y venas ilíacas, pero que se pudo despegar de ellas, de manera que se resecó en su totalidad. Se realizó estudio peroperatorio de la pieza quirúrgica (biopsia por congelación), con diagnóstico de schwannoma retroperitoneal.
Macroscópicamente (Fig. 1), el tumor correspondía a una masa encapsulada, de 22 x 8 x 7 cm, lobulada, con una superficie de corte que alternaba áreas rojizas con otras de aspecto mixoide. Su peso fue de 474 g.
El estudio histopatológico determinó que estaba constituida por dos componentes. Uno, el más celular, por células fusiformes, con núcleos dispuestos en empalizada (regiones Antoni A) (Fig. 2). El otro correspondía a las áreas mixoides, es decir, una matriz muy laxa (Antoni B) (Fig. 3). Los núcleos en empa-
lizada formaban los llamados cuerpos de Verocay.
Algunos núcleos eran discretamente hipercromáti-cos, con un cierto grado de pleomorfismo, pero
sin actividad mitósica llamativa. El estudio inmunohistoquímico demostró intensa expresión celular de proteína S-100 (Fig. 4). El índice de proliferación celular (Ki67) era del 2%. El estudio de microscopia electrónica mostró células con prolongaciones rodeadas de abundante material tipo membrana basal (Fig. 5). Con estos datos se hizo el diagnóstico de schwannoma retroperitoneal, histológicamente benigno.
La enferma ha seguido revisándose periódicamente (cuatro años), incluyendo TAC con contraste, sin que existan evidencias de recidiva local, ni de masas en otras localizaciones, incluido mediastino.
Figura 1.Imagen macroscópica de la superficie de corte del tumor. Nótese su apariencia multinodular y su tamaño.
Figura 2.Imagen histológica que muestra una zona tipo Antoni A. Observar los núcleos en empalizada formando los cuerpos de Verocay. Hematoxilina-Eosina, 200x.
Figura 3.La fotografía ilustra una zona Antoni B. Su apariencia mixoide es llamativa. Hematoxilina-Eosina, 100x.
Figura 4.Expresión celular de proteína S-100. Observar la coloración marrón en las células. Inmunoperoxidasa contrateñida con hematoxilina, 100x. Cromógeno DAB.
Figura 5.Imagen ultraestructural. Prolongaciones celulares rodeadas de material tipo membrana basal.
DISCUSIÓN
Los tumores neurogénicos derivados de las vainas nerviosas han sido descritos en varias localizaciones. La retroperitoneal es rara. En un estudio muy amplio referente a tumores de partes blandas (2), los schwannomas representan el 14% de los tumores benignos en pacientes entre la segunda y tercera décadas de la vida. Aún más raros son los casos que debutan como si de tumores anexiales o uterinos se tratare, como el nuestro. Así, Ueda y cols. (3) publican uno localizado en el retroperitoneo pélvico, y que se palpaba como una masa paracervical. En ese caso, pudieron abordarlo por vía vaginal y resecarlo, dado que era también un tumor pequeño (6 cm). Khatib et al (4) aportan otro caso que se presentó como una masa perianexial, que también pudo ser resecado. Pinto y cols.(5) publicaron un caso similar al nuestro, de 15 cm, también con diagnóstico preoperatorio de leiomioma uterino. En este caso, la enferma presentó signos compresivos de los órganos vecinos. Hunter y cols. (6) describen dos casos de tumores neurogénicos retroperitoneales en relación con el plexo sacro, y llaman la atención sobre la necesidad de conocer la anatomía de esta zona para evitar lesiones graves en las estructuras vecinas.
El diagnóstico previo a la intervención es difícil. De hecho, las imágenes de tomografía computarizada (TAC) pueden hacer sospechar el diagnóstico, pero no permiten distinguir los casos benignos de los malignos. Así, aunque la falta de homogeneidad en las imágenes del tumor sugiera malignidad, no siempre es así(7).
Histológicamente, son tumores, que como su nombre indica, derivan de las células de Schwann, y se caracterizan por la presencia de las típicas zonas llamadas de Antoni A y Antoni B, celulares y mixoides, respectivamente. La inmunohistoquímica también es útil para el diagnóstico, ya que deben expresar proteína S-100. El estudio ultraestructural permite ver las características de las células de Schwann, es decir, células con prolongaciones y abundante material tipo membrana basal (8), como en nuestro caso.
A nivel microscópico, hay que distinguirlos de la variante llamada celular y de los malignos. La primera tiene un patrón fasciculado muy acusado (patrón predominante de Antoni A), y puede ser, erróneamente, diagnosticada de maligna o sarcomatosa. También se localizan, frecuentemente, en el retroperitoneo. La segunda debe ser reconocida por un patrón histológico más agresivo (pleomorfismo llamativo y generalizado, actividad mitósica).
El tratamiento debe ser la exéresis quirúrgica, procurando no lesionar estructuras neurogénicas ni vasculares a las que pueden estar adheridos.
BIBLIOGRAFÍA
1 Brooks JJ. Disorders of soft-tissue. En: Sternberg SS, ed. Diagnostic surgical pathology. 2.º ed. New York: Raven Press, Ltd.; 1994.
2. Kransdorf MJ. Benign soft-tissue tumors in a large referral population: distribution of specific diagnoses by age, sex, and location. AJR 1995;164(2):395-402.
3 Ueda M, Okamoto Y, Ueki M. A pelvic retroperitoneal schwannoma arising in the right paracolpium. Gynecol Oncol 1996;60(3):480-3.
4 Khatib RA, Khalil AM, Saba MI y cols. A pelvic retroperitoneal schwannoma presenting as an adnexal mass. Gynecol Oncol 1994;53(2):242-4.
5 Pinto V, Marinaccio M, Miniello G y cols. Peroperative diagnosis of pure retroperitoneal neurinoma misdiagnosed as uterine leiomyoma. Minerva Ginecol 1995;47(6):287-91 [Abstract].
6 Hunter VP, Burke TW, Crooks LA. Retroperitoneal nerve sheath tumors: an unusual cause of pelvic mass. Obstet Gynecol 1988;71(6 Pt 2):1050-2.
7 Ghiatas A, Faleski EJ. Benign solitary schwannoma of the retroperitoneum: CT features. South Med J 1989;82(6):801-2.
8. Enzinguer FM, Weiss SW. Benign tumors of peripherical nerves. In: Soft tissue tumors, chapter 28. The C. V. Mosby Company, second edition, 1988. St. Louis, Missouri.