PROGRESOS DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Volumen 41 Número 4 Mayo 1998
Teratoma intracraneal masivo. Diagnóstico prenatalMassive intracraneal teratoma: prenatal diagnosis
J. M. Marín
G. Sancho-Leza
J. M. Bruña
P. Morales
Servicio de Ginecología y Obstetricia
Hospital «Txagorritxu»
C/ José Atxotegui, s/n
01009 Vitoria
Correspondencia:
Juan Manuel Marín Mesa
C/ Portal de Castilla, 51, 2.° Izda
01007 Vitoria
Aceptado para publicación 23/12/97
Marín JM, Sancho Leza G, Bruña JM, Morales P. Teratoma intracraneal. Diagnóstico prenatal. Prog Obstet Ginecol 1998;41:244-246
INTRODUCCIÓN
Los teratomas intracraneales congénitos son tumoraciones muy raras y de carácter letal. El diagnóstico se hace por ecografía, habitualmente en el tercer trimestre de la gestación, apreciando un agrandamiento craneal que distorsiona la arquitectura cerebral, una masa hiperecoíca y multiquística, y polihidramnios.
Cuando estos tumores son diagnosticados prenatalmente, los padres deben ser informados del grave pronóstico fetal, con el fin de enfocar adecuadamente el tipo de parto, minimizando los riesgos maternos.
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de 34 años, secundigesta, sin antecedentes personales o familiares de teratoma, con serología normal para rubeóla, toxoplasmosis, sífilis y hepatitis. Las ecografias realizadas en las semanas 12.ª y 19.ª fueron, morfológica y biométricamente normales para su edad gestacional. En la semana 32.ª acude a hacerse la ecografía de rutina del tercer trimestre. En ella se observa un feto vivo que presenta un gran aumento de los diámetros cefálicos a expensas del compartimento líquido endocraneal. El DBP (diámetro biparietal) de 100 mm (rango normal 82-91 mm) (1) se corresponde con una gestación a término. El espacio ventricular se encuentra muy dilatado, sobre todo a nivel de las astas frontales y occipitales, produciendo un marcado adelgazamiento cortical y dando una imagen de límites imprecisos, de ecogenicidad mixta, sólida y quística (Figs. 1 y 2). Las estructuras infratentoriales se encuentran conservadas y el rastreo de la columna vertebral es normal. El resto de la anatomía fetal, incluyendo el macizo facial, está conservado. En la ecografía realizada dos semanas más tarde se aprecia un incremento notable de DBP: 120 mm (rango normal 86-94) (1), con mayor proporción del componente líquido, enclavándose las estructuras de la fosa posterior. El polihidramnios es marcado. El diagnóstico más acorde con los hallazgos es el de teratoma intracraneal congénito.
Informados los padres del mal pronóstico fetal y ante la imposibilidad del parto vaginal se opta por una cesárea segmentaria transversa que es llevada a cabo en la 36.ª semana, naciendo una hembra de 3,480 g que mide 51,5 cm, con macrocefalia masiva y un perímetro craneal de 495 mm (rango normal 308-352 mm) (1). Su estado general era malo, presentando distrés respiratorio moderado e hipotonía generalizada, y falleció a las ocho horas del parto. La autopsia reveló una masa encefálica de 900 g y 12 cm de diámetro, que correspondía a un teratoma inmaduro que crecía a expensas de la línea media, provocando hidrocefalia masiva. Se advertían también signos isquémicos corticales difusos. En el resto del organismo no aparecieron otros signos de alteración macroscópica o microscópica. El cariotipo era el de una hembra normal (46XX).
Figura 1. Ecografía realizada en la semana 34. En un corte parasagital de la cabeza fetal puede apreciarse el espacio ventricular dilatado.
Figura 2. Ecografía realizada en la misma fecha que la figura 1. Un corte transversal de la cabeza fetal pone de manifiesto la gran masa de ecogenicidad mixta, sólido-quística.
DISCUSIÓN
Los tumores intracraneales congénitos son raros, con una incidencia estimada de 0,34 por millón de recién nacidos vivos (2). Aunque sólo el 0,5% de todas las neoplasias intracraneales son teratomas, su incidencia aumenta en la infancia (2% en jóvenes de 15 años, 9% en niños de 2-3 años) hasta representar el 25-50% de los tumores intracraneales congénitos, siendo el más común de éstos (3). También es el de peor pronóstico (4). Frecuentemente es imposible determinar con exactitud su origen, aunque se sabe que en sus dos terceras partes son supratentoriales, en contraste con la localización infratentorial de otros tumores cerebrales en niños. La histología de estos tumores varía desde los teratomas inmaduros hasta los altamente diferenciados. A estos últimos pertenecen los raros casos descritos de fetus in fetu en los que dentro del tumor aparecen uno o varios fetos dismórficos (5).
El primer caso descrito de teratoma intracraneal congénito masivo data de 1864 y desde entonces, menos de 40 casos de diagnóstico prenatal han sido referidos en la literatura. Todos ellos presentan características comunes (6-10): aparecen en pacientes sin antecedentes personales o familiares de riesgo. Las características ecográficas de estos teratomas incluyen gran distorsión de la anatomía normal intracraneal, con presencia de una masa ecogénica con múltiples áreas sólido-quísticas, un incremento de las medidas (DBP, circunferencia cefálica), hidrocefalia y habitualmente polihidramnios. Son comunes también las calcificaciones dentro de la masa tumoral.
Varones y hembras se reparten la incidencia por igual, sin que existan otras anomalías presentes. El diagnóstico suele hacerse, como pronto, en la semana 20.ª de gestación, planteando diagnósticos diferenciales con la hidranencefalia, la porencefalia, la holoprosencefalia y otras lesiones tumorales quísticas. Cuando el diagnóstico se hace con la gestación avanzada, debido al anormal crecimiento de la cabeza fetal, la distocia mecánica es común y el parto vaginal verdaderamente difícil, siendo la cesárea el método más usado. Cuando no ha sido así, se ha necesitado la encefalocentesis transvaginal o transabdominal, dificultada en muchos casos por la falta de comunicación entre sí de todas las cavidades quísticas del tumor.
El pronóstico es verdaderamente malo, variando la supervivencia entre unos minutos y unas horas. Un caso hay descrito de resección del tumor al nacimiento y supervivencia de 18 meses, con secuelas neurológicas severas. Incluyendo ese caso, el resultado neonatal de estos niños es uniformemente aciago. Por ello, tan pronto como sea hecho el diagnóstico, y asesorados los padres por obstetras y neonatólogos, debería incluirse el parto valorando la posibilidad de la vía vaginal, siempre sin incrementar la morbilidad materna.
BIBLIOGRAFÍA
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3 Lipman SP, Pretorius DH, Rumack CM, Manco-Johnson ML. Fetal intracranial teratoma: US diagnosis of three cases and a review of the literature. Radiology 1985;157:491-94.
4 Buetow PC, Smirniotopoulos JG, Done S. Congenital brain tumors: a review of 45 cases. AJR 1990;155:587-93.
5 Naudin ten Cate L, Vermeif-Keers C, Smit DA, Cohen-Over-
beek TE, Gerssen-Schoorl KB, Dijkhuizen T. Intracranial teratoma with multiple fetuses: pre and postnata appearance. Hum Pathol 1995,26(7):804-7.
6 Breslau RE. Geburtgeschichte und untersuchung eines falles von foetus in foetu 1964;30:406-17.
7 Sherer DM, Abramowicz JS, Eggers PC, Metlay LA, Shinkin RA, Woods JR. Prenatal ultrasonographic diagnosis of intracranial teratoma and massive craniomegaly with associated high-output cardiac faliure. Am J Obstet Gynecol 1993;168(1 Pt 1):97-9.
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10 Paes BA, DeSa DJ, Hunter DJS, Pirani M. Benign intracranial teratoma - Prenatal diagnosis influencing early delivery. Am J Obstet Gynecol1982;143(5):600-1.