CASOS CLÍNICOS
PROGRESOS DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Volumen 41 Número 5 Junio 1998
Diagnóstico prenatal con ultrasonografía doppler pulsado en un caso de aneurisma de vena de Galeno
Prenatal diagnosis by doppler pulsed ultrasound in a case of aneurysm of the vein of Galen
J. L. Oliva
E. López Herrero
I. M.ª Jurado
M.ª M. Agapito
J. L. Oliva Muñoz
Departamento de Obstetricia y Ginecología
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria
Campus Universitario de Teatinos, s/n
29010 Málaga
Correspondencia:
J. L. Oliva Rodríguez-Pastor
C/. Juan Vázquez, s/n «Colinas del Cerrado», bl 8, 4.º A
29018 Málaga
Aceptado para publicación 5/2/98
Oliva JL, López Herrero E, Jurado I M.ª, Agapito M.ª M, Oliva Muñoz JL. Diagnóstico prenatal con ultrasonografía doppler pulsado en un caso de aneurisma de vena de galeno. Prog Obstet Ginecol 1998;41:314-317.
INTRODUCCIÓN
El aneurisma de la vena de Galeno es una malformación arterio-venosa intracraneal supratentorial. Su incidencia es escasa, pero con frecuencia conlleva a graves repercusiones fetales o neonatales, como insuficiencia cardíaca congestiva e isquemia del tejido cerebral por el fenómeno de robo que puede dar resultado infarto cerebral y leucomalacia (1).
La vena de Galeno o vena cerebral magna es un vaso corto que recibe el drenaje de las venas profundas del cerebro. Se origina bajo el rodete del cuerpo calloso, por la confluencia de las dos venas cerebrales internas. Atraviesa la parte apical de la cisterna cerebelosa superior recibiendo el drenaje de las venas basales de Rosenthal, mesencefálica posterior, pericallosa posterior, occipital interna, precentral y vermiana. Termina uniéndose al seno longitudinal inferior en la línea media, cerca de la zona más apical e interna del tentorio, dando origen al seno recto.
Los aneurismas de la vena de Galeno pueden ser definidos como fístulas arterio-venosas directas entre las arterias coroidales y/o las cuadrigeminales que drenan a veces, de forma múltiple y bilateral a un saco venoso. Probablemente representan una resistencia de la vena prosencefálica media de Markowski y no de la vena de Galeno per sé (2,3). Con menor frecuencia, el origen de la dilatación aneurismática es una malformación arterio-venosa parenquimatosa situada en las estructuras cerebrales profundas, cuyo nido drena indirectamente en el sistema venosos galénico (4,5).
CASO CLÍNICO
Paciente de 30 años, remitida a nuestra consulta de alto riesgo obstétrico por patología psiquiátrica durante su tercer embarazo, con antecedentes de una cesárea por placenta previa, cuyo resultado fue un recién nacido varón normal, y un aborto de siete semanas.
Se le realizó un screening bioquímico en la semana 15 de gestación y las cifras hormonales obtenidas fueron AFP 20.1 ngr/ml y BHGG 37.000 mUI/ml; así como una amniocentesis en esta semana, encontrándose en el cariotipo fetal dos líneas celulares: una línea 46 XX y otra 45 XO. Esta última línea apareció en los dos cultivos en proporción muy baja, por lo que el Servicio de Genética clasificó el caso como nivel III de mosaicismo (mosaicismo verdadero), informando que el riesgo aproximado de aparición de estigmas del síndrome de Tumer con este cariotipo era de un 10%.
En el examen ecográfico rutinario, realizado en la semana 37 se encontró una estructura quística intracraneal eco-negativa de 16 mm de diámetro, situada en la línea media, superior al tálamo, posterior al tercer ventrículo y separada de éste en el plano transversal. Localizando el volumen de muestra en el modo doppler-pulsado del ecógrafo, en la zona quística descrita previamente, obtuvimos una señal doppler correspondiente a un flujo vascular turbulento, compatible con la existencia de una fístula arterio-venosa (Figs. 1 y 2). No se evidenció dilatación de los ventrículos laterales ni ninguna otra alteración intracraneal. La morfología y el tamaño cardíaco eran normales y no existieron signos de insuficiencia cardíaca. El volumen de líquido amniótico, el crecimiento fetal, así como la fluxometría doppler de la arteria umbilical y de la cerebral media estaban dentro de los márgenes de la normalidad. La imagen ecográfica nos llevó al diagnóstico de aneurisma de la vena de Galeno
Figura 1. Ecografía prenatal, semana 37. Imágen hipoecogénica en la línea media cerebral, por detrás del tálamo. Obsérvese la prolongación hacia la parte posterior, en dirección al seno recto.
Figura 2.Existencia de flujo turbulento de tipo venoso en la lesión intracraneal.
En la semana 40 de gestación llevamos a cabo una cesárea por no progresión de parto, con resultados de un recién nacido de apariencia normal, al que se realizó un estudio ecográfico craneal trasfontanelar en modo B, doppler-pulsado y doppler-color, confirmándose el diagnóstico establecido prenatalmente (Figs. 3 y 4).
Figura 3. Ecografía transfontanelar postnatal. Localización del aneurisma de la vena de Galeno detrás del tálamo y bajo el rodete del cuerpo calloso.
Figura 4.Doppler color-pulsado transfontanelar con flujo turbulento bidireccional, de características venosas.
El recién nacido fue trasladado al centro hospitalario pediátrico de referencia, donde se le practicó una angiografía cerebral que mostraba la dilatación aneurismática de la vena de Galeno, causada por una fístula arterio-venosa de alto débito, en la que participaban ramas dependientes de la arteria cerebral posterior izquierda (Fig. 5). La lesión fue tratada mediante una embolización trasarterial de la fístula arterio-venosa. La posterior evolución del paciente fue favorable.
Figura 5. Arteriografía que confirma la presencia de una estructura aneurismática de la línea media, dependiente de vasos subsidiarios de la arteria vertebral izquierda que comunica con las estructuras cerebrales venosas de drenaje (seno recto, seno sigmoide, vena yugular interna).
DISCUSIÓN
El diagnóstico prenatal de el aneurisma de la vena de Galeno es posible gracias a la ecografía doppler-pulsada, consiguiéndose una mejoría en el pronóstico de estos pacientes, ya que permite una intervención terapéutica postnatal precoz (6-8).
En una revisión de la literatura realizada por Sepúlveda y cols. en 1995, sobre el diagnóstico prenatal con ecografía doppler, de malformaciones arterio-venosas del cerebro fetal, sólo se encontraron 42 casos comunicados, de los que se excluyeron 18 por no disponer el artículo de datos individuales. Revisando el resto de los casos, en el 92% la malformación arterio-venosa incluía la vena de galeno, siendo el hallazgo ecográfico más llamativo, la presencia de una estructura anecoica en el cerebro fetal, localizada en la línea media o ligeramente lateral, supratentorial posterior. Si el seno recto se dilata también, se aprecia una morfología en forma de ojo de cerradura. En un 76% de los fetos se localizan hallazgos ecográficos asociados a la malformación arterio-venosa, siendo el más habitual la cardiomegalia (64%), también son frecuentes la dilatación de los vasos del cuello (32%) o la ventrículomegalia (24%) (9).
En el caso que presentamos se demuestra que el hallazgo ecográfico encontrado por nosotros, coincide con la imagen más frecuentemente observada en los casos revisados por Sepúlveda et al. Por ello creemos que la aparición de la imagen ecográfica que hemos descrito en el caso clínico, con presencia de una señal doppler de flujo turbulento, es suficiente para el diagnóstico prenatal de aneurisma de la vena de Galeno. Es necesario descartar, como queda demostrado por la frecuencia de aparición de insuficiencia cardíaca, la existencia de cardiomegalia, así como de otros signos ecográficos de insuficiencia cardíaca congestiva.
El hallazgo de malformación artiovenosa es habitualmente tardío, diagnosticándose 2/3 de los casos por encima de la semana 34 de gestación. El pronóstico de los fetos diagnósticos prematuramente es uniformente malo (9).
Mediante la ecografía doppler podemos llegar, en muchas ocasiones, al diagnóstico prenatal de esta patología, lo que supone prever las importantes alteraciones hemodinámicas y neurológicas que pueden acontecer en el recién nacido y actuar en consecuencia. Además facilita el manejo de la enfermedad, planear el tratamiento con tiempo, de forma adecuada y optimizar por tanto, el pronóstico de estos sujetos (6,7,10).
BIBLIOGRAFÍA
1 Filly RA. Evaluación ecográfica del eje neural fetal. In: Callen PW; Ecografía en Obstetricia y Ginecología. 3ª ed. Buenos Aires: Ed. Médica Panamericana S.A. 1995, p. 207-55.
2 Raybaund CA, Strother CM, Hald JK. Aneurysms of the vein of Galeno: embryonic considerations and anatomical features relating to the pathogenesis of the malformation. Neuroradiology 1989;31:109-28.
3 Mai R, Rempen A, Kristen P. Prenatal diagnosis and prognosis of a vein of Galen aneurysm assesed by pulsed and color doppler sonography. Ultrasound Obstet Gynecol 1996;7:228-30.
4 Osborn AG. Malformaciones vasculares intracraneales. In: Osborn AG. Radiología diagnóstica. Madrid: Mosby/Doyma; 1996, p. 318-22.
5 Litvak J, Yahr M, Ransohoff J. Aneurysms of the gretat vein of Galen and midline cerebral arteriovenous anomalies. J Neurosurg 1960;17:945-54.
6 Worswick L, Lamont RF, Thomas R y cols. Prenatal ultrasonographic diagnosis of an aneurysm of the vein of Galen. Br J Radiol 1992;65:609-10.
7 Evans AJ, Twining P. Case report: In utero diagnosis of a vein of Galen aneurysm using colour flow doppler. Clin Radiol 1991;44:281-2.
8 Ballester MJ, Raga F, Serra-Serra V y cols. Early prenatal diagnosis of an ominous aneurysm of the vein of Galen by colour doppler ultrasound. Acta Obstet Gynecol Scand 1994;73:592-5.
9 Sepúlveda W, Platt CC, Fisk NM. Prenatal diagnosis of cerebral arteriovenous malformation using color doppler ultrasonography: case report and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 1995;6:282-6.
10 Yamashita Y, Abe T, O''hara N y cols. Succesful treatment of neonatal aneurysmal dilatation of the vein of Galen: the role of prenatal diagnosis and trans-arterial embolization. Neuroradiology 1992;34:457-9.