Diagnóstico prenatal del síndrome de las «bandas amnióticas»

INTRODUCCION

El síndrome de las«bandas amnióticas» (SBA) es una raramalformación asociada a bandas fibrosas que estrangulan olesionan inutero a una o varias partesfetales, produciendo una deformación, malformación ouna grave alteración en el desarrollo fetal con unadisrupción en las estructuras fetales⁽¹⁾. Su incidenciavaría entre 1:1,200 a 1:15,000 RN vivos y 1:100 muertesfetales^(1-3).

Se han diagnosticado amputacionesde extremidades y dedos ya al inicio de la gestación, perono se ha detectado la sábana amniótica o banda sobreel lugar de la amputación⁽⁴⁾.

Se presentan seis casos de SBAcon diferente repercusión fetal y donde se demuestra lainserción de las bandas amnióticas en las regionesafectadas, habitualmente con amputación.

MATERIAL YMÉTODOS

Se estudiaron seis casos con SBAasociados en cinco de ellos a amputaciones fetales. Todos los casosfueron explorados por el autor en la Unidad de DiagnósticoPrenatal del Hospital Xeral de Vigo. Los sistemas de ultrasonidosutilizados fueron un Acuson xp/4 adv (Acuson 128, Mountain View,CA) con una sonda abdominal C3 y transvaginal C7 y una Aloka 650Dcon sondas abdominal convex 3,5 MHz y transvaginal convex 5 Mhz.Los criterios diagnósticos de un SBA fueron: bandas, fibraso velos (cortinas) amnióticas libres en cavidadamniótica o con contacto fetal y/o malformaciones fetalesasociadas a este hallazgo^(1,4).

RESULTADOS (tabla 1)

 

Tabla 1
Caso	EG de LA	Cantidad	Lesión fetal	Término
1	13^6	Normal	Edema abdomen/pelvis/ED	IVE
2	15	Normal	Amputación MI	IVE
3	17	Normal	Amputación 3 dedos MI	Parto normal
4	24	Normal	Amputación PI-grave lesión PD	IVE
5	36	Normal	Amputación PD	Parto normal
6	37	Normal	No.Disminución de movilidad fetal	Parto normal
LA: líquidoamniótico. ED: extremidad inferior derecha.
MI: mano izquierda.PI: pierna izquierda. PD: pierna derecha.

Caso 1

Primigesta de 29 años sinantecedentes de interés. Se remite a la Unidad en la semana13⁶ por lasospecha de masa fetal abdominopélvica. Entre susantecedentes únicamente resaltar que antes de lagestación portó un dispositivo intrauterino durante 2años. En la exploración en la Unidad se detecta unsevero edema de todo el abdomen inferior desde la entrada decordón umbilical y de la extremidad inferior derecha. Laextremidad inferior izquierdaestaba inmóvil y en flexión forzada. Se detecta unarotura de las hojas amnióticas y la inserción de lashojas en el límite inferior de las estructuras fetalessanas, es decir, una rotura de la bolsa amnióticapermitió el contacto de estructuras fetales (ahoralesionadas y en proceso de amputación) con la cavidadcoriónica. Se observa la inserción de las hojasamnióticas sobre la mitad corporal fetal con la evidenteexteriorización de partes fetales. Los movimientos fetalesúnicamente eran de las partes sanas (cabeza, extremidadessuperiores y tórax), siendo totalmente inmóviles laspartes afectas. Las partes dañadas parecía estar«fijas» en la cavidad coriónica. Ante estediagnóstico los padres deciden acogerse a la ley dedespenalización del aborto.

Caso 2

Primigesta de 30 años queacude a la Unidad de Diagnóstico Prenatal remitida por nodetectarse una mano fetal en una ecografía realizada en lasemana 15⁶.Entre sus antecedentes figura una hipertensión arterialasociada a la ingesta de anticonceptivos ora-les. Tras laexploración ecográfica en la Unidad se observa unafalta de la mano izquierda fetal por amputación(Fig.3). Se detecta una banda amniótica fetal que parte dela placenta desde la inserción de cordón umbilical yque se dirige hacia el feto contactando con la cara anterior fetal(Fig. 4). Una banda amnióticamás densa se inserta en la superficie de la regiónamputada y se dirige hacia la placenta (Fig. 3). La parte anteriorfetal está en contacto con una sábanaamniótica, pero que únicamente daña laregión más distal de una extremidad superior, dondela banda amniótica se hace más densa a laecografía. Incluso se observa un contacto de la otraextremidad y la banda amniótica. El feto se encontraba como«atrapado por una tienda o malla amniótica»(Fig. 4) que tan sólo permitía su movilidad en elespacio uterino englobado y delimitado por la tiendaamniótica. El cuadro es compatible con un SBA. Ante estediagnóstico los padres deciden acogerse a la ley dedespenalización del aborto e interrumpen la gestaciónen la semana 16.

Figura1. Caso 1.Semana 13⁶. Exploración vía abdominal.Fotograma 1: Masa edematosa que recoge a abdomen inferior, pelvis yextremidad derecha. El amnios (A) se inserta en la parte sana delfeto. Se observa cómo la hoja realiza una pequeñabolsa para volver e insertarse en la última parte de tejidosano fetal. Fotograma 2: Imagen del amnios desprendido (A)alrededor del feto e inserto en el borde cutáneo de la zonamás inferior sana del feto. Fotograma 3: Imagen del amnios(A) rodeando al feto. La extremidad inferior edematosa (E) seaprecia fuera del los bordes amnióticos. Fotograma 4: Imagendel amnios desprendido (A) alrededor del feto. Se observacómo los movimientos fetales deforman la superficie delamnios. Fotograma 5: Imagen longitudinal del feto donde se observala extremidad edematosa (E).

Figura2. Caso 1.Semana 13⁶. Exploración vía abdominal.Fotograma 1: Extremo distal de la masa edematosa donde se insertala bolsa amniótica (A). Extremidad inferior izquierda enflexión forzada (flecha). Fotograma 2: El estudio Dopplerpulsado de la arteria femoral izquierda detecta un flujo muyescaso. Fotograma 3: Aspecto de la extremidad con gran edema. Laflecha señala la zona con aparente constricción ydonde se inserta el amnios. En la zona inferior al asterisco seobservan los pliegues cutáneos de evidente procesoconstrictivo. Fotograma 4: Extremo más distal de laestructura edematosa fetal (E) donde se observa nítidamentela inserción del amnios (A) y muestra lasituación extraamniótica de la estructura edematosa. Fotograma 5:Imagen en que se logra diferenciar las partes de la extremidadfetal extraamniótica y con gran edema. La imagen ampliadaseñala las diferentes estructuras.

Figura3. Caso 2.Semana 15⁶. Exploración vía transvaginal.Fotograma 1: Antebrazo izquierdo (a) con amputación de lamano (flecha) y banda amniótica densa (b) entre la zona deamputación y placenta (P). CU: cordón umbilical.Fotograma 2: Única imagen a través de la sondaabdominal de la amputación de la mano (flecha). Fotograma 3:Banda amniótica libre (b) en cavidad. Fotograma 4: Detallede la inserción de la banda amniótica (b) en laregión de la amputación (flecha). Se puede observarcon mayor detalle en el fotograma 5. Fotograma 6: Inserciónplacentaria de la banda amniótica y en la región deamputación de la mano (b). El cordón umbilical (CU)muestra unas vueltas normales.

Figura4. Caso 2.Semana 15⁶. Exploración vía transvaginal.Fotogramas 1, 2 3 y 4: Brazo derecho (Bd) (normal) con hojasamnióticas insertas en su superficie (b) dirigidas hacia laparte anterior e inferior fetal. El feto aparece encerrado en unatienda amniótica que limita su movilidad,permitiéndole únicamente movimientos en el espacioposterior a la tienda.

Caso 3

Primigesta de 25 años sinantecedentes personales de interés que en el transcurso deuna ecografía en la Unidad de Diagnóstico Prenatal seobserva una amputación de tres dedos de la mano izquierdafetal (Fig. 5). Se visualiza una bandaamniótica fetal que se dirige hacia el feto, contacta conlas extremidades superiores del feto y con la zona de laampu-tación de los dedos fetales. El resto de laexploración fetal no detectó otra anomalíafetal (cariotipo fetal: 46XY). Los padres decidieron continuar lagestación. Por parto normal nació un varón de2.750 g de peso, Apgar 9/10 y confirmación deldiagnóstico de amputación de los tres dedos de lamano izquierda y restos de membranas muy finas en lasextremidades.

Figura5. Caso 3.Semana 15⁶. Exploración vía abdominal.Fotograma 1: Mano izquierda fetal con la amputación de lostres dedos medios de la mano (flecha). Fotograma 2: Bandaamniótica (b) inserta en la mano afecta (f). P: placenta.Fotograma 3: Banda amniótica libre (b) en cavidad. Fotograma4: Detalle de la inserción de la banda amniótica (b)en la región de la amputación. Fotograma 5: Bandaamniótica (b) inserta en la mano afecta (f). Fotograma 6:Inserción de la banda amniótica (b) en la superficiecutánea de la mano sin afectación(derecha).

Caso 4

Primigesta de 33 años sinantecedentes personales de interés que acude a la Unidad deDiagnóstico Prenatal remitida, en la semana 24, pordetectarse unas extremidades inferiores «anormales»(Fig. 6). Tras la exploraciónen la Unidad se observa una amputación de la piernaizquierda (muslo normal) y una grave deformación de lapierna derecha con marcas de la presión ejercida por unabandas externas (Fig. 7). El piederecho también estaba muy deformado. En el momento de laexploración no se detectó un edema importante en lasextremidades, por lo que parecía indicar que el procesocompresivo en ese momento era de escasa intensidad. Se observaronbandas amnióticas hacia la región de las extremidadesinferiores. La mineralización ósea era normal y laantropometría fetal (circunferencias cefálica,torácica y abdominal y mediciones de huesos largos deextremidades superiores y fémures) era acorde a la edadgestacional. Ante este diagnóstico se interrumpió lagestación en el comienzo de la teórica viabilidadfetal.

Figura6. Caso 4.Semana 24. Exploración vía abdominal. Fotogramas 1 y2: Brida amniótica (b) inserta en la pierda deformada.Fotograma 3: Banda amniótica libre (b) en cavidad. Fotograma4: Pierna deformada (p) con las marcas cutáneas de lasbridas a tensión (flecha). m: muslo fetal. Fotograma 5:Detalle de la pierna derecha deformada (p) con las huellascutáneas (flecha) de la compresión externa yfracturas del peroné (flecha entrecortada) por el efectoexterno y proceso deformativo. Fotograma 6: Inserción de labanda amniótica (b) en la superficie cutánea de lapierna izquierda amputada (flecha).

Figura7. Caso 4.Semana 24. Exploración vía abdominal. Fotogramas 1 y2: Brida amniótica (b) libre en cavidad e inserta en lapierna deformada. Fotogramas 3 y 4: Superficie de la zona deamputación de la pierna izquierda (flecha). Fotograma 5:Banda amniótica inserta sobre la zona de amputación(flecha en la imagen de detalle).

Caso 5

Primigesta de 28 años sinantecedentes personales de interés que acude a la Unidad deDiagnóstico Prenatal remitida en la semana 36⁵ por detectarse edema enlas extremidades inferiores. La ecografíadetecta una amputación de la piernaderecha (Fig. 8). Se demuestra unsíndrome de banda amniótica que recoge a lasextremidades fetales y la inserción de la bandaamniótica en la extremidad dañada y en cordónumbilical. El cuadro es compatible con un SBA. El resto de laexploración era normal. La gestación terminócon un parto normal extraclínico que confirmó eldiagnóstico. El recién nacido (varón)nació con 2.650 g de peso y Apgar 9/10.

Figura8. Caso 5.Semana 36⁵. Exploración vía abdominal.Fotogramas 1 y 2: Brida amniótica (b) en cavidad inserta enel cordón umbilical. P: placenta. Fotogramas 3: Bridaamniótica rodeando a partes fetales sanas. Fotograma 4:Banda amniótica rodeando al pie fetal normal. Fotograma 5:Brida amniótica (b) rodeando el tobillo de la extremidadinferior normal (vista posterior). Fotograma 6: Bridaamniótica hacia la superficie cutánea de la piernaamputada a nivel del tobillo y pie (flecha). Fotograma 7: La bridaamniótica llega a contactar con la superficie cutáneade la pierna amputada. Flecha: Superficie de la zona deamputación de la pierna izquierda. Fotograma 8: Edemacutáneo (e) de la extremidad afecta de laamputación.

Caso 6

Primigesta de 38 años sinantecedentes médicos de interés que es remitida a laUnidad en la semana 37³por una disminución de la percepciónmaterna de los movimientos fetales. La exploración fetal nodetecta ninguna malformación fetal, pero sí unasabundantes bandas amnióticas alrededor de lainserción de cordón fetal (Fig. 9). El feto eramóvil a la ecografía, pero con relativahipotonía. Las extremidades fetales con frecuencia seenrollaban en la malla amniótica, lo que limitaba sumovilidad (Fig. 9). El Doppler fetal en cordón umbilical eranormal. Ante este diagnóstico y por la posibilidad de unaconstricción se decide inducción del parto. Por partonormal nace un varón de 2.930 g de peso y Apgar 9/10. Seconfirmaron las bridas alrededor de la inserción delcordón umbilical.

Figura9. Caso 6.Semana 37³. Exploración vía abdominal.Fotogramas donde se muestra las bridas amnióticas (b)rodeando la inserción placentaria de cordón,englobando a éste, y con partes fetales entre las bridas quelimitaban su movilidad. P: placenta; CU: cordónumbilical.

DISCUSION

No se conoce la causa exacta delSBA, pero la teoría de Torpin es la másaceptada⁽⁵⁾.Esta teoría explica el síndrome por una rotura delamnios originando unas bandas que se insertan sobre el cuerpo fetalocasionando amputaciones, constricciones y otras deformidadesfetales. Sin embargo, este supuesto no explica anomalíasasociadas a las bandas amnióticas con daños deórganos internos y otras deformidades severas, por lo que suorigen se ha explicado mediante otras hipótesis comovasculares, genéticas, familiares, factoresteratogénicos o disrupcionesmesodérmicas⁽⁶⁾. Otrascausas estudiadas con relación a su origen son untraumatismo materno, la ooforectomía durante lagestación, el uso de dispositivo intrauterino y laamniocentesis⁽⁷⁾. Unateoría interesante es la vascular, que basa el origen de lasbandas en un sangrado superficial inicial del feto. Posteriormente,bridas amnióticas contactan con el feto y de esta formadesencadenar el cuadro descrito⁽⁸⁾. En realidad el proceso en sí no es incompatible con lavida ni tiene por qué producir malformaciones fetales; elpronóstico depende de las anomalías fetales asociadasu originadas por las bandas amnióticas.

En el caso número 2 lasbandas llegaban a contactar con toda la región anterior delfeto. Probablemente la amputación se produjo despuésde una constricción ya que las hojas amnióticasmás densas (teóricamente fuertes) se localizanjustamente sobre la única región lesionada. La manofetal está constituida en la semana 8 deldesarrollo⁽⁹⁾, por lo que la agresión se debió de producirentre esta semana y la 15 en laque se realizó el diagnóstico. En el caso 3 el margende tiempo en el que se produjo la lesión era similar. Enambos casos las bandas amnióticas son finas películaso velos amnióticos asociadas a los procesos malformativos yclaramente interrelacionados con las regiones dañadas. Lasbandas no aparecen como líneas densas, sino que se muestrana manera de velos o cortinas que limitan la movilidad fetal yquizá dejan fuera de esa «jaula o tiendaamniótica» a las estructuras potencialmentelesionables. Las lesiones podrían verse favorecidas por unalimitación en la movilidad fetal que facilitaría lapotencial lesión constrictiva. Las imágenes del caso1 y 2 parecen representar la teoría de Torpin (Figs. 1, 2 y 4).

Tadmor et al⁽¹⁰⁾ describieron laevolución gradual durante la gestación de unaamputación parcial una zona de una extremidad fetal porbandas amnióticas. Elproceso constrictivo se diagnosticó en la semana 21 alobservarse un intenso edema en las extremidades inferiores.Éste es el único caso en que se ha informado de unaevolución detallada de una agresión de bandasamnióticas. En el caso 3 se observó un cuadro similarcon unas evidentes marcas cutáneas constrictivas, pero en elque aparentemente el proceso constrictivo había cedido al noobservarse un marcado edema de las extremidades inferiores. Salvoen los casos 1 y 5, donde sí se objetiva edemacutáneo, en el resto no se detectan fenómenoscompresivos alarmantes en el momento del diagnóstico, aunquesí marcas de haber sufrido este fenómeno y conevidentes contactos de la hoja amniótica a la zona amputada.Quintero et al⁽¹¹⁾ han descrito la lisis intraútero de bandasamnióticas a través de fetoscopia, lo que abre laspuertas de la posibilidad de intervenciones prenatales en casosescogidos donde el proceso constrictivo esté bienetiquetado.

En el caso 4 la imagenecográfica de la extremidad puede sugerir unaosteogénesis imperfecta ya que la deformidad es parecida alas observadas en esta entidad e incluso se observan fracturas delperoné fetal. El diagnóstico se decanta hacia un SBApor la presencia de las bandas, la amputación de unaextremidad fetal, las marcas cutáneas de fenómenoscompresivos externos y la normalidad absoluta del resto de laexploración ósea fetal.

En todos los casos elcordón umbilical no presentaba anomalías en suscirculares vasculares, incluso en el segundo caso donde laexploración ecográfica detectaba una evidentehipomovilidad global fetal, por lo que se podría confirmaruna movilidad inicial normal hasta su limitación por latienda amniótica.

En el diagnóstico de unSBA se deben establecer una serie de criterios para poder calificarel cuadro fetal como un SBA:

-- Presencia de amnios libre enla cavidad. Se ha de intentar seguir el amnios para averiguar siéste recuerda la forma de la cavidad. En este casoprobablemente nos encontraremos ante una separación deamnios de escasa significación clínica⁽¹²⁾. El amnios puedeaparecer a manera de banda o desábana⁽¹³⁾. En esteúltimo caso puede dificultar su visualizaciónecográfica ya que suele aparecer como un velo o cortinaecogénica cerca de las extremidadesfetales.

-- Diagnóstico de unamalformación fetal⁽⁸⁾:

-- ** Causadas por una alteración en la morfogénesisembrionaria (labio leporino y paladar hendido, onfalocele,anomalías cardíacas, renales, extrofia vesical eimperforación anal).

-- ** Por compromiso vascular (gastrosquisis, agenesia devesícula biliar, arteria umbilical única).

-- ** Por limitación o restricción intrauterina: pie ymanos deformes (zambos), anomalías faciales, deformidadesvaro-valgo, cifoscoliosis.

-- ** Anomalías originadas por una separación odisrupción en el desarrollo normal de las estructuras:defectos severos del sistema nerviosos central y/o craneales,acrosindactilia, amputaciones, bandas constrictoras, «fisurafacial», cutis aplásica.

El SBA puede diagnosticarsemediante la aparición de las bandasamnióticas⁽¹⁴⁾ o por el tipo de lesiones observadas en el nacimiento yque se sabe se dan en este proceso⁽⁸⁾ o ante ambas situaciones. El grado de lesión fetalestá relacionado con el momento de la agresión delsíndrome⁽¹⁵⁾.

Un dato interesante es el caso 6,donde una malla de amnios que rodeaba la inserción decordón no había producido ningún tipo delesión fetal, pero que se manifestó comohipomovilidad e hipotonía fetal.

Quizá el caso másinteresante sea el número 1. En éste se observa contoda nitidez la rotura de la bolsa amniótica y la salida deestructuras fetales hacia la cavidad coriónica. No erallamativo un proceso constrictivo aparente, lo más evidenteera el cambio de medio de las partes dañadas. Ademásen los movimientos fetales únicamente se desplazaban laspartes sanas, observándose una total inmovilidad de lasestructuras afectas que aparecían como«enclavadas» en la cavidad coriónica. Existendiferencias de composición bioquímica entre el fluidoamniótico y el celómico extraembrionario^(16,17) que pueden serfundamentales en el desarrollo. Se ha demostrado un origenexocelómico del fluido acumulado en las gestacionesanembrionadas (anteriormente conembrión)⁽¹⁸⁾. Este hechorelaciona a este medio exocelómico y a la lesiónembrionaria. Mediante la inyección de sustancias vasoactivasen ratas se han reproducido similares malformaciones externas einternas asociadas al SBA⁽¹⁹⁾.Además, la cavidad coriónica dispone de altasconcentraciones de prorrenina⁽²⁰⁾.Por estos hechos la teoría lanzada en la discusión deun cambio de medio como génesis del proceso tiene bases parasu consideración.

A la vista de estas observacioneses posible que nos encontremos ante dos tipos de síndromes,uno de aparición y desarrollo muy precoz, quereflejaría la teoría de Torpin⁽⁵⁾ (como lo demuestran loscasos 1, 2 y, probablemente, el3) y relacionado con la presencia de cortinas o sábanasamnióticas, y otro más tardío, con laformación de bandas amnióticas más que con lapresencia de cortinas o sábanas amnióticas (como loscasos 4, 5 y 6). Probablemente este segundo supuesto estémás en relación con la teoría vascular delsíndrome.

Existen dos datos comunes entodos los casos: son primigestas y la cantidad de líquidoamniótico normal. Con relación a la cantidad delíquido se ha asociado a un oligoamnios⁽²¹⁾, pero no se ha observadoen los casos descritos.

A la vista de los resultados enlos casos de SBA si el diagnóstico se sospecha o se observanlas bandas debe realizarse un estudio exhaustivo fetal paradetectar anomalías fetales. Si el feto es normal se le debeinformar a la paciente de que un encuentro aislado de bandasamnióticas no plantea una amenaza segura para elfeto⁽⁴⁾. Sinembargo, hemos de estar alerta frente a complicaciones evolutivasde las bandas como fenómenos compresivos o delimitación de la movilidad fetal o complicaciones en elcordón umbilical (caso 6)⁽²²⁾.