01 POG
05
PROGRESOS
DE OBSTETRICIA
Y GINECOLOGÍA
Volumen 41
Número 3
Abril 1998
CASOS CLÍNICOS
I. Ribau 1
J. Martínez-Guisasola 1
C. Llanos 2
J. B. Montero 1
I. Alario 1
L. Remón 2
Linfoma maligno no Hodgkin de útero, cérvix y mama.
A propósito de un caso
1 Servicio de Obstetricia y Ginecología
2 Servicio de Anatomía Patológica
Correspondencia:
M. I. Ribau Díez
Servicio de Obstetricia y Ginecología
Hospital General Yagüe
Avda del Cid, 96
09006 Burgos
Malignant non-Hodgkin lymphoma of the uterus, cervix and breast
Ribau I, Martínez-Guisasola J, Llanos C, Montero JB, Alario I, Remón L. Linfoma maligno no Hodgkin de útero, cérvix y mama. A propósito de un caso. Prog Obstet Ginecol 1998;41:161-164
Aceptado para publicación 11/11/97
INTRODUCCIÓN
El linfoma primario de cérvix y el linfoma primario de útero son raros, al igual que el linfoma primario ó secundario de mama. En casos de linfoma diseminado puede haber una afectación secundaria del útero.
En un examen grosero, los linfomas cervicales aparecen a menudo difusamente agrandados produciendo el llamado cérvix en tonel o acorazonado (1). Por el tiempo en el que se tarda en hacer el diagnóstico la lesión está usualmente extendida, como se ve en una amplia biopsia o en una histerectomía, invadiendo profundamente las paredes del cérvix, siendo esta biopsia la que determina el diagnóstico definitivo. En los casos en los que el cérvix y el cuerpo están afectados por el linfoma, no es posible discernir si el tumor proviene originariamente del cérvix o del cuerpo (2). En cuanto al color, el tono que presentan es homogéneo y va desde blanco hasta amarillo (1,3), con un aspecto carnoso, pero se puede encontrar hemorragia o necrosis, aunque la ulceración no es frecuente (1,4).
El linfoma de mama, tanto primario como secundario a otro linfoma, es poco frecuente (5,6). El linfoma no Hodgkin de mama es raro, siendo las lesiones linfoepiteliales identificadas en una mayoría de los casos que incluyen tanto a los linfomas primarios como a los secundarios. Ambos linfomas presentan una gran incidencia de malignidad, tanto de grado intermedio como de grado alto. La diferencia del linfoma de mama con otros linfomas extranodales es que, frecuentemente, son de alto grado de malignidad (7). La cirugía juega un papel primordial tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, limitándose al tumor cuando es posible o realizando una biopsia incisional en el caso de afectar masivamente a la mama (8).
CASO CLÍNICO
Mujer de 70 años de edad, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés que acude a nuestro servicio de urgencias por prolapso genital ulcerado e infectado con escaso manchado serohemático y fiebre vespertina. En su historia clínica destaca obesidad, seis partos eutócicos e incontinencia urinaria mixta.
La exploración al ingreso muestra un prolapso total ulcerado e infectado. El útero y los anejos resultan imposible de delimitar por la obesidad, practicándose durante la exploración una biopsia de cérvix en la zona de la ulceración, cuyo resultado es material necrótico inflamado. La ecografía ginecológica transabdominal sólo visualiza la mitad superior del cuerpo uterino, que es globuloso. En la exploración mamaria rutinaria se palpa una tumoración dura en el cuadrante supero-interno de la mama derecha, que retrae el pezón, no adherida ni a piel ni a planos profundos, no palpándose adenopatías axilares. Posteriormente, tras confirmación mediante mamografía y ecografía de esta neoplasia en la mama, se realiza biopsia de la misma.
Se procede a intervenir a la paciente vía laparotómica practicándose histerectomía total, doble anexectomía y colporrafia anterior por vía vaginal.
La anatomía patológica diagnostica linfoma no Hodgkin T periférico inespecífico que afecta de manera difusa a útero y a cérvix (Figs. 1 y 2). La biopsia de mama añade linfoma no Hodgkin de alto grado de tipo T con células que exhiben una mayor desdiferenciación que en la biopsia del útero (Fig. 3).
Los estudios de extensión mediante TAC de tórax y abdomen dan como resultado la existencia de una tumoración mesentérica sólida homogénea de 4 x 3 x 4 cm que desplaza los vasos mesentéricos, una pequeña adenopatía de 1 cm a nivel inter-aorto-cava y la
DISCUSIÓN
El linfoma maligno en el útero es poco común, siendo observado más a menudo en el cérvix que en el cuerpo (9). Las mujeres con linfoma maligno de útero tienen de 20 a 80 años de edad, la mayoría están entre la cuarta y la quinta década de la vida (1,10), aunque puede aparecer a cualquier edad.
El síntoma de presentación más común del linfoma que afecta al cérvix o al cuerpo, es la hemorragia vaginal anormal, que puede llegar a ser severa (2,4,10), siendo el signo físico más común el agrandamiento del cérvix, ya que el tumor es de gran tamaño (11), con una media de 4 cm de diámetro dando lugar al cérvix en tonel. Síntomas menos comunes de presentación son la secreción vaginal (2,3), la dispareunia o el dolor a nivel pélvico o a nivel perineal (1,10). Las manifestaciones del linfoma de cérvix son muy variables, siendo la citología en muchas ocasiones negativa, debido a que normalmente los linfomas no ocasionan ulceración cervical, que sí se encontró en el caso aquí descrito, si bien es posible que fuese secundaria al roce por el prolapso genital que presentó esta paciente (4,10,11).
La citología del cévix es sólo positiva entre el 10-50% de los casos, recomendándose la biopsia para establecer el diagnóstico definitivo del linfoma (11,12), que es negativa en esta mujer, lo que nos hace sospechar un origen traumático de la úlcera. Cuando hay un linfoma diseminado, la afectación secundaria del tracto genital femenino es usualmente asintomática (2) y sólo en pocas ocasiones puede aparecer como forma de presentación una hemorragia vaginal o una secreción.
Al microscopio, la apariencia de los linfomas es generalmente similar al visto en los linfomas nodales y en los otros tipos de linfomas extranodales. El tumor puede mostrar una esclerosis prominente y las células disponerse en forma de cordón con una morfología algo acorazonada o en forma de huso surgiendo la duda de estar ante un sarcoma. Sin embargo, el diagnóstico diferencial microscópico más frecuente se establece con el carcinoma anaplásico (1,3). También puede ser diagnosticado como un tumor mixto mesodérmico, un pseudolinfoma o simplemente una cervicitis crónica (1,4).
El linfoma de útero tiende a conservar las glándulas endocervicales y endometriales (Fig. 4), el carcinoma por el contrario tiende a la invasión de las mismas (4). Puede extenderse dentro del parametrio, afectar a la pelvis, invadir la vagina o en casos excepcionales afectar a la vejiga o al recto, pudiendo en casos avanzados causar una hidronefrosis por obstrucción ureteral (1,4,9). El linfoma difuso, que es el tipo más frecuente, tiene peor pronóstico que el linfoma nodular, teniendo el linfoma de ovario un peor pronóstico que el linfoma de útero, disminuyendo la supervivencia en los casos en los que se encuentre afectación del ovario o de los ganglios linfáticos.
En cuanto al tratamiento, los tumores localizados son tratados principalmente con radioterapia (11). La mayoría de los casos de linfoma primario de cérvix pueden ser curados con combinaciones de cirugía (histerectomía y doble anexectomía), radioterapia y quimioterapia (13-15).
El hallazgo de una tumoración en la mama puede ser el primer síntoma de un linfoma diseminado tratándose con total excisión del segmento afectado. En nuestro caso el TAC no pudo clarificar la naturaleza del linfoma de mama derecha, pudiendo ser con menor probabilidad un linfoma primario y en cuyo caso el comportamiento será agresivo, siendo el pronóstico generalmente peor (16).
Ante un linfoma de mama la cirugía se limita a la biopsia excisional en todos los pacientes, ya que la cirugía agresiva radical no presenta justificación al poder ser administrada quimioterapia sistémica (8), cuyo resultado en la mama es similar al del resto de los linfomas (17). Altas dosis de quimioterapia pueden ser usados en casos de linfoma de mama avanzado junto con GM-CSF (factores estimulantes de colonias de granulocitos-macrófagos) (18).
En conclusión, presentamos un caso clínico infrecuente de linfoma primario de cérvix que se acompaña de un linfoma mamario posiblemente secundario.
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Figura 2.El linfoma infiltra gran parte del espesor de la pared uterina.
Figura 1.Cuerpo uterino ocupado de manera difusa por la tumoración.
Figura 3.Proliferación linfoide maligna de mama con patrón difuso (H.E.).
Figura 4.Estudio histológico del útero en el que se observan las glándulas endometriales englobadas entre las células del linfoma (H.E.x 200).
BIBLIOGRAFÍA