La endometriosis es una entidad infrecuente definida por la presencia de un foco de tejido endometrial fuera de cavidad uterina. El diagnóstico de certeza de la endometriosis torácica se obtiene demostrando histológicamente la presencia de tejido endometrial en la cavidad pleural. La videotoracoscopia es el mejor método diagnóstico y terapéutico, ya que facilita la toma de muestras para obtener la confirmación histológica y permite establecer un procedimiento terapéutico, tratando los focos de tejido endometrial ectópicos.
Presentamos 2 casos clínicos de hemo/neumotórax catamenial donde se utilizó la videotoracoscopia para identificar, biopsiar y electrocoagular los focos de tejido endometrial ectópico.
Endometriosis is an infrequent entity defined by the presence of an area of endometrial tissue outside the uterine cavity. Definitive diagnosis of thoracic endometriosis is obtained by histological confirmation of endometrial tissue in the pleural cavity. Videothoracoscopy is the most effective diagnostic and therapeutic procedure as it facilitates sample-taking for histological confirmation and allows a therapeutic procedure to be established, treating the areas of ectopic endometrial tissue.
We present two cases of catamenial hemo/ pneumothorax in which videothoracoscopy was used to identify, sample, and electrocauterize ectopic endometrial tissue.
La endometriosis es una entidad infrecuente que se define por la presencia de focos de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina y el miometrio1. Aunque la endometriosis afecta con más frecuencia a la pelvis y, en segundo lugar, a la cavidad peritoneal, la cavidad pleural también se ve involucrada en este proceso y se denomina endometriosis torácica1–3. El diagnóstico de certeza de la endometriosis torácica se obtiene exclusivamente demostrando histológicamente la presencia de tejido endometrial en la cavidad torácica1–4. Muchas veces se aplica el término catamenial para hacer referencia a los episodios de hemo/neumotórax coincidentes con el período menstrual5,6; no obstante, no siempre se puede obtener la confirmación anatomopatológica de la presencia de tejido endometrial en la cavidad torácica1,2,4.
La videotoracoscopia (VATS) es un buen método diagnóstico y terapéutico de la endometriosis pleural, ya que permite visualizar la cavidad y los focos de tejido endometrial subpleurales, facilita la toma de muestras para obtener la confirmación histológica y permite establecer un procedimiento terapéutico, tratando los focos de tejido endometrial ectópicos1,2.
Presentamos 2 casos clínicos en los que, ante la sospecha de hemo/neumotórax catamenial, se utilizó la VATS para identificar, biopsiar y electrocoagular los focos de tejido altamente sospechosos de endometrio. Se realizó una pleuroesclerosis con talco con el fin de evitar las recidivas de los cuadros. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de endometriosis pleural.
CASOS CLÍNICOSCaso 1Mujer de 24 años, nulípara, con antecedentes de endometriosis pélvica, que presentó 3 episodios de neumotórax derecho, coincidentes con su período menstrual. El primer episodio fue resuelto a través de un drenaje pleural. Posteriormente, tras la recidiva del cuadro, se realizó resección de blebs y abrasión pleural mecánica mediante VATS. Una segunda recidiva conllevó a la realización de una nueva toracoscopia, en la que se observó un tejido de color pardusco en la pleura diafragmática, que fue biopsiado e informado histológicamente como tejido endometrial. Se realizó una pleuroesclerosis con talco. Después de 10 años de seguimiento no ha presentado nuevos episodios de recidiva endometrial. La paciente recibe controles periódicos por parte de ginecología y sigue un tratamiento hormonal para el control de la sintomatología pélvica4.
Caso 2Mujer de 31 años, nulípara, con antecedentes de endometrioma ovárico, que acude a nuestro centro con un episodio de hemo/neumotórax derecho (800 cc). A través de una VATS se objetivaron nódulos de un centímetro de diámetro, planos, alojados en pleura diafragmática, uno de los cuales presentaba un hematoma central (fig. 1), probable origen del hemotórax. La biopsia confirmó que se trataba de un foco de tejido endometrial (fig. 2). Se procedió a la electrocoagulación de este tejido ectópico y a la pleuroesclerosis con talco. Siete meses después, tras la realización de una laparoscopia, acudió nuevamente a nuestro centro con un episodio de neumotórax laminar de la parte basal del parénquima pulmonar derecho. Se procedió nuevamente a la realización de una toracoscopia, donde se evidenció la completa adherencia del parénquima en la parte apical del pulmón y los cambios inducidos por el talcage anterior. Se realizó una segunda pleuroesclerosis por la misma vía y fue dada de alta en óptimo estado clínico y radiológico. La paciente no ha presentado nueva sintomatología desde entonces.
Aspecto histológico de tejido endometrial en pleura diafragmática. 1: glándula endometrial de aspecto ondulante, en fase secretora del ciclo menstrual; 2: estroma endometrial; 3: aspecto vascular de estroma endometrial en fase secretora; 4: tejido de la pleura diafragmática; 5: adipocitos de pleura parietal.
La endometriosis pélvica es una patología que afecta con más frecuencia a mujeres nulíparas, en edad fértil y parece estar en relación con el ciclo menstrual1. Puede presentarse en distintas localizaciones, las más habituales son el fondo de saco de Douglas, los ovarios, los ligamentos uterinos y el útero. Su clínica más común, a pesar de poder ser asintomática, es el dolor pélvico (dismenorrea y dispareunia), infertilidad y otros trastornos del ciclo menstrual1.
Su abordaje terapéutico puede ser hormonal o quirúrgico1. El tratamiento hormonal se basa en la eliminación del estímulo que produce la proliferación del tejido endometrial, mediante anovulatorios u otros productos hormonales como los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropinas o el danazol3,7. Aunque en algunos casos este tratamiento consigue controlar la clínica, su impacto sobre la infertilidad no está demostrado. En un segundo lugar, existe la opción quirúrgica mediante laparoscopia, encaminada a eliminar el foco de tejido endometrial. Este procedimiento ayuda a controlar la clínica, pero tampoco parece tener impacto en el control de la infertilidal1.
La endometriosis torácica es una entidad muy poco frecuente1,4. La incidencia en nuestro centro es del 0,7%, aunque es difícil establecer una incidencia sobre la población general, ya que muchas mujeres presentarán esa patología sin mostrar sintomatología en ningún momento de su vida. La incidencia del neumotórax catamenial, entendido como una de sus manifestaciones clínicas, se estima en un 2-6% en mujeres con edades comprendidas entre los 20 y los 30 años de edad8 y representa menos del 1% del total de neumotórax en mujeres.
La endometriosis torácica se asocia al crecimiento de tejido endometrial en el árbol bronquial, el parénquima pulmonar y las pleuras1. En las pacientes anteriormente descritas, los implantes endometriales se hallaron en la pleura diafragmática. Es más frecuente en el hemitórax derecho1,2,4, ya que en esta localización existirían fenestraciones frénicas y una gran riqueza de linfáticos que, debido al efecto pistón que origina el hígado, favorecería el paso de posibles focos endometriósicos a la cavidad pleural1,4,8,9. Las pacientes de nuestro servicio también presentaron la endometriosis en ese hemidiafragma.
Esta patología es más frecuente en mujeres nulíparas y en edad fértil (15-50 años)10; el pico de incidencia se sitúa entre los 20 y los 30 años. Se encuentra en relación con el ciclo menstrual y con el estímulo hormonal (estímulo estrogénico). En un 30% de los casos existen signos clínicos concomitantes con lesiones pélvicas de endometriosis4,8.
Presenta una gran variedad clínica, desde cursar asintomática hasta debutar con un hemo/neumotórax catamenial o hemoptisis de repetición, dependiendo de dónde se hallen los implantes de endometrio (parénquima pulmonar, pleuras o árbol traqueobronquial). La clínica aparece aproximadamente a las 72 h del inicio de la menstruación y normalmente se acompaña de sintomatología propia de la endometriosis pélvica (dismenorrea, dispareunia, infertilidad, trastornos del ciclo menstrual, etc.). La coincidencia del cuadro respiratorio (hemo/neumotórax, hemoptisis) con la menstruación puede orientar hacia su diagnóstico clínico9. Se han descrito casos donde la severidad del cuadro ha puesto en peligro la vida de la paciente, por lo que se tuvo que realizar pleurectomías que demostraban la presencia de endometriosis masiva11. Los episodios de hemo/neumotórax de nuestras pacientes fueron moderados y no requirieron la colocación de un drenaje pleural de emergencia. El cuadro tiende a recidivar; en la historia se han recogido hasta 15 casos en una misma mujer durante su vida fértil4.
Su etiopatogenia presenta una gran controversia4. Existen diversas teorías que explican la presencia de tejido endometrial en cavidad torácica1-4,7,12,13. La teoría de la metaplasia celómica14 se basa en que el endometrio, la pleura y el peritoneo tienen un mismo origen embriológico. Existirían estímulos que provocarían la diferenciación de pleura en el tejido endometrial. Esta teoría no puede explicar la endometriosis intraparenquimatosa. Una segunda teoría apoya la migración de tejido endometrial a la cavidad pleural a través del sistema linfático o vascular14. Finalmente, existe una tercera hipótesis descrita por Sampson, basada en la menstruación retrógrada a través de defectos diafragmáticos congénitos, más predominantes en el hemidiafragma derecho1. Este paso se vería favorecido por el gradiente de presión toracoabdominal1.
La etiopatogenia de las manifestaciones clínicas de la endometriosis torácica también está en discusión. El cuadro de hemotórax catamenial se explicaría por el sangrado del foco endometrial, estimulado hormonalmente durante el período ovulatorio, tal y como sucedería en un endometrio después de la fase proliferativa. La hemoptisis catamenial sería secundaria a la descamación que padecería el tejido endometrial hallado en el árbol traqueobronquial o parénquima pulmonar durante la menstruación. Finalmente, el neumotórax catamenial podría explicarse a través de diversas teorías, según se refiere en algunos estudios. Una primera hipótesis se basa en la asociación de la endometriosis con la presencia de defectos congénitos diafragmáticos, que permitirían el paso de aire transdiafragmático a la cavidad pleural4,15. Esta hipótesis apoyaría la aparición de un neumotórax tras la realización de una laparoscopia en la primera paciente. Una segunda teoría explicaría la aparición del neumotórax tras la rotura de bullas o blebs que contendrían tejido endometrial en su interior. Ese tejido, al sangrar, provocaría la rotura de estas bullas o blebs, que positivizarían la presión dentro de la cavidad pleural1,2. Finalmente, la implantación directa de focos endometriales en la pleura visceral provocaría su rotura y facilitarían el paso de aire alveolar a cavidad pleural14. En el caso de la paciente con neumotórax catamenial, se observó tejido endometrial en la pleura diafragmática, pero no se pudo hallar en el interior de las bullas resecadas, así como tampoco en la pleura visceral. En el caso de la paciente con hemo/neumotórax catamenial, también se observó un foco de tejido endometrial en la pleura diafragmática, hecho que justifica la presencia de sangre en la cavidad pleural.
El diagnóstico clínico de hemo/neumotórax catamenial se basa en la coincidencia del cuadro con la menstruación5,6. Este hecho puede ser una mera coincidencia y no significar necesariamente que exista endometrio en la cavidad pleural. Por ello, el diagnóstico concluyente y definitivo lo aporta el estudio anatomopatológico, por lo que es necesario obtener una muestra histológica1,2,4 en caso de que el foco de tejido se localice en la pleura. En los casos que aportamos, se observaron unos nódulos de unos 10 mm de diámetro, de color pardusco, alojados debajo de la pleura diafragmática del hemitórax derecho. Algunos estudios evidencian el cambio de color de estos nódulos, según en la fase del ciclo menstrual en que se encuentre la paciente1,6. En la endometriosis bronquial el tejido será observado y recogido a través de broncoscopia1.
El tratamiento médico debe ir encaminado al control analgésico del dolor y al bloqueo de los estímulos hormonales que producen la proliferación de tejido endometrial (anticonceptivos orales, agentes antigonadotróficos, danazol, embarazo, etc.). Las pacientes tratadas en nuestro servicio seguían un tratamiento con anovulatorios orales, que son ineficaces en el control clínico de la patología. El tratamiento más efectivo para la endometriosis torácica consiste en la resección de los focos endometriales localizados en la pleura1,4,5. En las 2 pacientes presentadas, mediante VATS fue posible la electrocoagulación del tejido endometrial. En el mismo acto quirúrgico se pudo realizar una pleurodesis con talco, con el fin de conseguir una correcta esclerosis de ambas pleuras para evitar posibles episodios de ocupación pleural.
CONCLUSIONESLa toracoscopia es una buena vía de abordaje para el diagnóstico y el tratamiento de la endometriosis torácica, ya que:
- 1.
Permite observar toda la cavidad torácica y localizar los focos de endometriosis pleural.
- 2.
A través de ATS es posible biopsiar el tejido endometrial para obtener un diagnóstico histológico de certeza.
- 3.
Permite resecar o electrocoagular los focos de tejido ectópico y realizar una pleuroesclerosis en el mismo acto quirúrgico.
- 4.
Ante una paciente con antecedentes de endometriosis pélvica y cuadros de hemo/neumotórax coincidentes con la menstruación, es necesario revisar a través de VATS la pleura diafragmática en busca de implantes endometriales.
- 5.
Las lesiones típicas de endometriosis pleural se corresponden con placas planas no sobre elevadas, de color pardusco, de pocos milímetros de diámetro y algunas de ellas con hematoma central.