El objetivo del siguiente trabajo consiste en presentar a 2 pacientes con las mismas alteraciones en el sistema genital que no se incluyen en la clasificación clásica de las malformaciones müllerianas debido a que presentan estas alteraciones de manera combinada. El correcto diagnóstico de las mismas es fundamental para un manejo adecuado, ya que en estos 2 casos saber que las pacientes tienen un útero septo completo con doble cuello y tabique vaginal nos permitirá realizar la resección del septo uterino y del tabique vaginal respetando el cuello, y así favorecer su pronóstico ginecológico y obstétrico.
The aim of this study was to present two patients with the same alterations in their genital system. These alterations are not included in the classical classification of Müllerian malformations because of their co-occurrence. An accurate diagnosis is essential for correct management, because the identification of septate uterus with double cervix and septate vagina in these two patients will allow us to resect the two septa, leaving the cervix intact, thus improving gynecological and obstetric symptoms.
Las malformaciones müllerianas determinan un grupo muy heterogéneo de anomalías congénitas que dan como resultado una interrupción en el desarrollo, una formación alterada o un fallo de fusión de los conductos paramesonéfricos o de Müller, estructuras que son el origen de las trompas de Falopio, el útero y los 2 tercios superiores de vagina. Por tanto, alteraciones a este nivel determinarán diversos tipos de malformaciones aisladas o combinadas cuya frecuencia exacta no se conoce y cuya repercusión clínica oscila en un amplio abanico de posibilidades, desde pasar completamente inadvertidas hasta ser responsables de una clínica importante obstétrica o ginecológica.
A continuación, presentamos 2 casos de útero septo completo con 2 cuellos y septo vaginal, malformación mülleriana que no se encuentra en la clasificación original de 19881 (aunque sí en clasificaciones posteriores, como la propuesta por la ESHRE/ESGE del 2013, que cada vez está teniendo más aceptación)2 y que es bastante infrecuente, de ahí lo interesante de los 2 casos que presentamos, ya que un correcto diagnóstico y tratamiento es fundamental a la hora de determinar su pronóstico obstétrico.
Descripción de los 2 casos clínicosEn ambos casos se trata de pacientes jóvenes que acuden a la consulta por motivos distintos: la primera por una dismenorrea intensa y la segunda por una esterilidad de años de evolución.
Mientras que la primera paciente presenta como antecedentes de interés una intervención en la infancia para corregir una trasposición de grandes vasos y otra para resecar un tabique vaginal, la segunda refiere no patología médica o quirúrgica relevante.
A la exploración, la primera paciente presenta con el espéculo vulva y vagina aparentemente normales, pero nos llama la atención la presencia de un doble cérvix. Posteriormente, en la ecografía 2D, se evidencia un útero tabicado que inmediatamente hace pensar en un útero septo sin olvidarnos del diagnóstico diferencial con el bicorne y el didelfo.
La segunda paciente presenta una exploración muy similar, diferenciándose únicamente en que con el espéculo sí que se observa el tabique vaginal que la otra no presenta (recordemos que lo resecaron en la infancia).
A continuación, se realiza en ambos casos una ecografía 3D para filiar más correctamente la anomalía mülleriana ante la que nos encontramos y la sospecha se confirma, evidenciándose un septo completo y un fundus plano, descartando de esta manera el útero bicorne y el didelfo. Para apoyar el diagnóstico y con el fin de visualizar más claramente el área cervical, solicitamos también una RM que diferencia claramente 2 cuellos independientes y el fondo uterino sin hendidura (figs. 1 y 2). Establecemos de esta manera el diagnóstico en ambos casos de útero septo completo con doble cérvix y tabique vaginal, a pesar de que como tal esta alteración no se incluye en la clasificación de la Sociedad Americana para la Medicina Reproductiva de 19881. Sí que la podríamos incluir en la nueva clasificación de la European Society of Human Reproduction and Embriology/European Society for Gynecological Endoscopy (ESHRE/ESGE) del 20132, clasificación que cada vez está adquiriendo mayor importancia (sobre todo en Europa) y que se basa en la anatomía del aparato genital femenino, dividiéndolas en función de si afectan a útero, vagina o cérvix. En este caso concreto, se trataría de un U2/C2/V1 (septo completo, doble cérvix, septo longitudinal no obstructivo), como más adelante veremos.
Tras el diagnóstico, planteamos a ambas pacientes la necesidad de un tratamiento que mejore la clínica que les ha llevado a la consulta, ya que tanto la dismenorrea intensa como la esterilidad pueden ser consecuencia de la alteración mülleriana que presentan estas pacientes3.
La intervención que se lleva a cabo en las 2 es similar, con la excepción de que como la segunda sigue conservando el tabique vaginal, se le reseca también en quirófano en el mismo momento operatorio que el resto de la intervención. El doble cérvix que presentan las 2 se deja intacto (algunos trabajos defienden que actuar a este nivel predispone a una incompetencia cervical en un futuro embarazo), y a nivel de septo uterino se produce la resección del mismo con electrocoagulación. La intervención que se realiza (en la fase folicular temprana para conseguir una mejora en la visión) es muy sencilla: consiste en introducir una sonda de Foley pediátrica por uno de los cuellos y por el otro el histeroscopio, llegar a fundus y empezar a resecar el lateral interno, de tal forma que llega un momento en que aparece la sonda de Foley, lo cual demuestra que hemos entrado en la otra cavidad. A partir de ahí, se sigue resecando hacia OCI hasta dejar una cavidad endometrial única. El problema de esta cirugía radica fundamentalmente en no saber en qué punto de fundus empezar, ya que existe el peligro de perforar útero, de ahí que algunos autores defiendan la realización de una laparoscopia simultánea para, a través de transiluminación, determinar hasta dónde tiene que llegar el histeroscopio sin que se lesione fundus. Sin embargo, esto no es necesario y se ha visto que dejando un margen de seguridad de aproximadamente 10mm la probabilidad de lesionar fundus es casi imposible (fig. 3).
Tras la intervención, que en ambas pacientes se realiza con éxito, se les pauta a ambas un tratamiento con estroprogestágenos para favorecer la recuperación endometrial durante 3 meses, no siendo necesario dejarles un DIU para evitar las sinequias postoperatorias (aunque algunos autores sí lo defienden) ni el tratamiento antibiótico tras la cirugía, del que solo se administra la dosis intraoperatoria de rigor4,5.
Las pacientes actualmente se encuentran en seguimiento por las consultas externas del hospital, recuperadas de la cirugía y sin secuelas.
DiscusiónLas malformaciones müllerianas se dividen clásicamente desde 1988 en 7 grupos claramente diferenciados, cada uno con una prevalencia, pronóstico, clínica y tratamiento distintos, de ahí la importancia de saber diagnosticarlas correctamente. El problema deriva de que la clasificación de la Sociedad Americana no abarca todos los tipos de alteraciones existentes y no contempla casos como estos, en los que diferentes alteraciones se presentan de manera combinada. Saber etiquetar el tipo de malformación ante el que nos encontramos es fundamental a la hora de realizar un abordaje terapéutico correcto y dar a la mujer el pronóstico adecuado, ya que no todas tienen el mismo pronóstico obstétrico ni todas tienen el mismo tratamiento.
Es por eso que, desde la primera clasificación de la Sociedad Americana de Fertilidad, se han propuesto otras clasificaciones que intentan dar cabida a estos tipos de malformaciones que con esta se quedaban sin clasificar. La ESHRE y la ESGE establecieron un grupo de trabajo denominado Congenital Uterine Anomalies (CONUTA) con el fin de desarrollar un sistema que diera cabida a la mayor parte de malformaciones müllerianas posibles y que, a la vez, fuera sencillo y fácil de utilizar. De esta forma, y con un enfoque básicamente clínico basado en la anatomía del tracto genital femenino, divide las malformaciones en función de si afectan a útero, cérvix o vagina, para así poder combinarlas entre ellas. Así, las anomalías uterinas se dividen en: U0 útero normal; U1 útero dismórfico —a) en forma de T; b) infantil; c) otros—; U2 útero septo —a) parcial; b) completo—; U3 útero bicorpóreo —a) parcial; b) completo; c) septo—; U4 hemiútero —a) con cavidad rudimentaria comunicante o no; b) sin cavidad rudimentaria—; U5 útero aplásico —a) con cavidad rudimentaria; b) sin cavidad rudimentaria—, y U6 malformaciones sin clasificar. Las malformaciones cervicales se dividen en: C0 cérvix normal; C1 cérvix septado; C2 cérvix doble; C3 aplasia cervical unilateral, y C4 aplasia cervical. Finalmente, las alteraciones que afectan a la vagina se clasifican en: V0 vagina normal; V1 septo longitudinal no obstructivo; V2 septo longitudinal obstructivo; V3 septo transverso±himen imperforado, y V4 aplasia vaginal2.
Desde el punto de vista de la prevalencia, las malformaciones müllerianas están presentes en torno al 4% de la población, siendo de ellas la más frecuente el útero septo, que a su vez es la que peor pronóstico obstétrico presenta según algunos trabajos6. Estas alteraciones se relacionan con clínica ginecológica (gestaciones ectópicas, dismenorreas) y obstétrica (aumento de la tasa de abortos de primer y segundo trimestre, aumento de partos prematuros y presentaciones anómalas, restricción de crecimiento intrauterino), que en ocasiones puede corregirse con cirugía. De ahí la necesidad de filiar correctamente la alteración, ya que no todas tienen el mismo pronóstico ni el mismo tratamiento. De hecho, las únicas que se benefician en la actualidad de una terapéutica satisfactoria son el útero septo y el útero en T, ya que aunque se han propuesto otras intervenciones complejas, como las clásicas metroplastias de Strassman o Thompkins para corregir los úteros bicornes o didelfos, actualmente se considera estas técnicas únicamente en casos muy seleccionados, ya que los resultados no son del todo satisfactorios3-5,7,8.
La cirugía que se realiza en la actualidad es una cirugía relativamente sencilla, con muy buenos resultados, que realmente mejora el pronóstico obstétrico en mujeres que cumplen una serie de criterios: tener un útero septo o un útero en T y presentar a su vez una historia de esterilidad/infertilidad de años de evolución y/o empezar un tratamiento de reproducción asistida y/o abortos de repetición7,8. En algunas ocasiones, sin embargo, y debido a los buenos resultados de la cirugía, se plantea a las pacientes que presentan estas alteraciones someterse de entrada a la intervención y así evitar las posibles complicaciones asociadas a estas malformaciones.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
A los compañeros del Servicio de Obstetricia y Ginecología por remitirnos a estas pacientes y al Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital Clínico Universitario por facilitarnos las imágenes de la resonancia nuclear magnética.