CASOS CLÍNICOS
Tricoepitelioma solitario de vulva
Isolated hairy-cell epithelioma of the vulva
I. Clarós1
J. Argüelles2
I. Sáenz de Santamaría2
C. González2
1 Servicios de Anatomía Patológica y 2 Ginecología y Obstetricia
Hospital «Carmen y Severo Ochoa»
Cangas del Narcea. Asturias
Correspondencia:
Dr. Ignacio Claros González
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital «Carmen y Severo Ochoa»
Carretera de Sienra, 11
33800 Cangas del Narcea. Asturias
Fecha de recepción: 23/3/99
Aceptado para publicación: 9/9/99
INTRODUCCIÓN
El tricoepitelioma es una neoplasia lobular y ramificada de la unidad pilosebácea(1), siendo un tumor estructuralmente diferenciado que recapitula los elementos del aparato pilosebáceo, aunque esta recapitulación no es completa, mostrando generalmente tricogénesis abortiva o ausente. Clínicamente, el tricoepitelioma puede ser solitario o múltiple (también denominado epitelioma adenoide quístico). La variedad múltiple suele ser familiar con transmisión hereditaria como forma autosómica dominante, mientras que el tricoepitelioma solitario, no tiene tal predisposición genética, clínicamente es mucho más habitual, y sus localizaciones más frecuentes son la nariz, la frente y el labio superior, aunque puede presentarse en cualquier localización cutánea(2), si bien en la vulva es excepcional, habiéndose publicado hasta el momento sólo dos casos(3), además de un caso adicional localizado en el monte de Venus(4).
Presentamos un nuevo caso de tricoepitelioma Solitario de vulva asociado a lesiones de liquen escleroso vulvar.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Mujer de 55 años de edad que acude a la consulta de Ginecología por historia de prurito vulvar de varios años de evolución, sin sensación de masa u otro tipo de síntomas asociados. Entre sus antecedentes ginecológicos destacaba haber sido intervenida por metrorragia secundaria a leiomiomas múltiples miometriales de histerectomía abdominal con doble anexectomía 25 años antes. Su exploración física general y los exámenes microbiológicos y analíticos fueron rigurosamente normales. A la exploración ginecológica se observaron signos de atrofia genital y lesiones cutáneas sugestivas de liquen escleroso vulvar. Además, a nivel del labio mayor de la vulva, se reconoció una formación papular de 5mm de diámetro, totalmente asintomática, realizándosele biopsia excisional de la misma. Reinterrogada posteriormente, la paciente no refirió historia de extirpación previa de ningún tipo de lesión cutánea.
Microscópicamente, se observaron signos típicos de liquen escleroso, con hiperqueratosis con dilatación de los folículos con tapones córneos, atrofia del estrato de Malpighio y degeneración hidrópica de las células basales en la epidermis, asociadas a edema y homogenización del colágeno en la dermis superficial con inflamación crónica en la dermis media. En el seno de la dermis profunda se observó, cercano al margen quirúrgico lateral sin afectar ninguno de los márgenes quirúrgicos, un tumor epitelial nodular circunscrito pero no encapsulado (Fig.1), constituido por nidos sólidos de células epiteliales basófilas con un patrón ramificado en asta de animal, con empalizada periférica, presencia de quistes córneos y de papilas pilosas rudimentarias. También se reconocieron «cuerpos papilares mesenquimales», agregaciones fibroblásticas características que simulan el mesénquima papilar, que son típicas del tricoepitelioma (Fig. 2). La separación entre el estroma fibroso tumoral y el tejido conectivo dérmico circundante era prominente, pero no se reconoció en ninguna zona el típico espacio de retracción tisular propio del carcinoma basocelular y tampoco se demostró conexión entre el tumor y la epidermis, como tampoco figuras mitóticas, atipismo celular ni otros signos de malignidad, efectuándose el diagnóstico histológico de tricoepitelioma solitario y liquen escleroso vulvar.
Figura 1. Imagen general lesional: signos de liquen escleroso en la dermis reticular y lesión nodular de Tricoepitelioma situada más profundamente. (H&E x 10).
Figura 2. Detalle lesional: nidos epiteliales sólidos ramificados entremezclados con otros nidos sólidos y cuerpos mesenquimales papilares (flecha). (H&E x 400).
DISCUSIÓN
Excepción hecha del hidradenoma papilar, otros tipos de tumores epiteliales benignos son muy raros en la vulva(5), siendo el tricoepitelioma solitario uno de los más excepcionalmente diagnosticado con sólo tres casos publicados hasta el momento, uno localizado en la zona superior derecha del clítoris, otro en el labio mayor y otro en el monte de Venus(3,4). Además, la afectación vulvar en los casos de tricoepitelioma múltiple también es rarísima(6). En todos los casos este tumor cursa como una lesión localmente invasiva de crecimiento lento y que determina sobreelevación de la piel e incluso ulceración cutánea(4). Debido a su aparente capacidad de invasión local y su origen en los apéndices cutáneos, el principal problema clínico es la distinción con el carcinoma escamoso de la vulva, siendo las principales claves para su diferenciación la uniformidad celular y la ausencia de mitosis y de necrosis celular individual. Sin embargo el diagnóstico diferencial con el carcinoma basocelular es más difícil, siendo un hecho clásicamente discutido en la literatura médica de lo que es una buena muestra la serie de Gray y Helwig(7), en la que hasta el 35% de los tricoepiteliomas fueron diagnosticados inicialmente como este tipo de carcinoma. Los datos que orientan hacia carcinoma basocelular son la presencia del fenómeno de retracción tisular entre el estroma fibroso y los nidos epiteliales y la asociación de respuesta inflamatoria aunque el criterio más fidedigno para distinguir ambas entidades es la presencia de los «cuerpos mesenquimales papilares»(8), agregados fibroblásticos característicos que representan intentos abortivos para formar el mesénquima papilar responsable de la inducción del pelo. Brooke(8), reconoce estos «cuerpos mesenquimales papilares» en el 93% de los tricoepiteliomas y sólo en el 7% de los carcinomas basocelulares queratóticos, pero no así en ninguno de los casos de carcinoma basocelular común, así como la presencia de fenómenos de formación de bulbos pilosos, que son agregados de fibroblastos rodeados por epitelio, en el 30% de los Tricoepiteliomas y en ningún caso de Carcinoma Basocelular. También hay que tener en cuenta el diagnóstico diferencial con el hamartoma folicular basaloide(9), si bien carece de implicaciones clínicas y/o terapéuticas. Esta entidad se caracteriza clínicamente por áreas de alopecia asociadas a lesiones papulares finas e histológicamente es indistinguible del tricoepitelioma, siendo la combinación de las características clínicas y topográficas las que aclaran definitivamente el diagnóstico.
En cuanto al origen histogenético del tricoepitelioma, varias han sido las teorías apuntadas: origen en la epidermis o en bolsas del pelo; génesis a partir de restos embrionarios; derivación a partir de células pluripotenciales que se diferencian hacia estructuras pilosas, etc.(3). Las características histológicas del tumor pueden ayudar a explicar esta cuestión. Las células basófilas que rodean los quistes córneos son análogas a las células de la matriz del pelo y, asimismo, los quistes córneos representan intentos de formación de la vaina del pelo. Por otro lado, las células eosinófilas que a veces se ven rodeando los quistes córneos, probablemente representen células con queratinización inicial. Todos estos rasgos sugieren que probablemente sean unas células pluripotenciales la principal fuente de origen del tricoepitelioma(10).
El tratamiento de este tumor benigno es su extirpación completa con márgenes adecuados, aproximación a la vez diagnóstica y terapéutica definitiva, una vez que se realice el diagnóstico diferencial con el carcinoma escamoso de la vulva, hecho de enorme transcendencia clínico y terapéutico para evitar intervenciones quirúrgicas agresivas tipo vulvectomía radical con vaciamiento ganglionar asociado. De ahí, que lo ideal es tener una actitud quirúrgica cautelosa ante toda lesión vulvar aun con características de invasión local, para evitar realizar intervenciones quirúrgicas radicales sin tener un diagnóstico histopatológico definitivo.
El liquen escleroso, la otra lesión asociada en este caso, representa una de las formas mayores de distrofia vulvar, siendo definido por la Sociedad Internacional para el estudio de la enfermedad vulvar como una pérdida histológica de los pliegues epiteliales y la presencia de una zona homogénea subepitelial por debajo de la cual se dispone una banda de inflamación linfocitaria(11). El potencial maligno de esta entidad es una hipótesis controvertida ampliamente comentada en la literatura médica, si bien no está ni mucho menos confirmada en el momento actual(12). Sin embargo, la asociación de liquen escleroso y tricoepitelioma solitario de vulva, como el caso aquí presentado, es una situación que no ha sido publicada hasta el momento, y si bien parece un hecho totalmente incidental, pudiera haber un posible efecto potencial del estroma dérmico vulvar alterado en el liquen escleroso como inductor del desarrollo del tricoepitelioma, si bien serían necesarios nuevos casos de esta combinación lesional para confirmar esta posibilidad teórica.
En resumen, el tricoepitelioma solitario de vulva es un tumor excepcional en esta localización que cursa clínicamente como un tumor localmente invasor por lo que hay que realizar el diagnóstico diferencial histológico con el carcinoma escamoso de la vulva para evitar la realización de cirugía vulvar radical.
BIBLIOGRAFIA
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10 Delfino M, D'' Anna F, Ianello S, Donofrio V. Multiple hereditary trichoepithelioma and cylindroma (Brooke-Splieger syndrome). Dermatologica 1991;183:150-3.
11 Noumoff JS, Farber M. Tumors of the vulva. Int J Dermatol 1986;25:552-63.
12 Meyrick Thomaas RH, Ridley CM, Mac Gibson DH, Black MM. Lichen Sclerosus et atrophicus and autoimmunity: a study of 350 women. Brit J Dermatol 1988;118:41-6.