Casos clínicos
Tumor carcinoide trabecular en un teratoma quístico maduro de ovario
Trabecular carcinoid tumor in a mature ovarian cystic teratoma
J. Bellver
J. M. Rubio
F. Ruiz
E. Asins
J. Llixiona
Servicio de Ginecología
Hospital Maternal La Fe
Avda. Campanar, 21
46009 Valencia
Correspondencia:
José Bellver Pradas
Regacho, 8-14
46920 Mislata (Valencia)
Fecha de recepción: 2/6/98
Aceptado para publicación: 28/1/99
INTRODUCCIÓN
Los tumores carcinoides primarios de ovario, descritos por primera vez por Stewart, et al. en 1939(1), son infrecuentes, producen dificultades diagnósticas al patólogo y problemas en el manejo clínico(2). Han sido clasificados según bases embriológicas e histológicas en cuatro tipos fundamentales: insular, estrumal, trabecular y mucinoso (o goblet o adenocarcinoide o carcinoma de células en cripta), siendo este último el más infrecuente y agresivo(1-3). Se comportan como tumores de bajo potencial de malignidad(2) y son más frecuentes en la postmenopausia aunque presentan una amplia distribución por edades. Son invariablemente unilaterales(1,4), oscilan desde microscópicos hasta 20-25 cm en su diámetro mayor, metastatizan sólo ocasionalmente y en su mayoría se asocian con teratomas, fundamentalmente quísticos maduros(1,5), apareciendo sólo un 10-15% en su forma pura(2). Los carcinoides metastásicos son más raros, casi siempre bilaterales y difusos en ambos ovarios(1,4).
La asociación de tumor carcinoide y teratoma no sólo ha sido descrita en el ovario, sino también a nivel espinal intradural(6), presacro(7), sacrocoxígeo(8), mediastínico(9) y testicular(10,11).
Es importante el diagnóstico diferencial del tumor carcinoide primitivo de ovario con los tumores metastásicos y con otras neoplasias ováricas primitivas como los tumores epiteliales comunes (sobre todo de tipo endometrioide y de tipo sólido pobremente diferenciado), tumores de cordones sexuales (incluyendo androblastomas o tumores de células de Sertoli-Leydig y tumores de células de la granulosa), tumores de células germinales y tumores de Krukenberg(1).
El tratamiento de elección, como en otras tumoraciones de bajo potencial de malignidad, consiste en la salpingooforectomía unilateral en mujeres premenopáusicas con deseo de gestación, o la histerectomía total más doble anexectomía (HT + DA) en postmenopáusicas o si los deseos reproductivos están satisfechos. Es fundamental el posterior seguimiento a largo plazo. La radioterapia (RT) y quimioterapia (QT) se consideran innecesarias(2-4,12).
A continuación presentamos un caso de tumor carcinoide trabecular primario de ovario asociado a teratoma quístico maduro diagnosticado de forma accidental en nuestro hospital.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente de treinta y tres años, G3P3, bien reglada, con antecedentes de madre mastectomizada por neoplasia mamaria, que acude a nuestro Servicio remitida por su ginecólogo al presentar una amenorrea de cinco semanas (no debida a gestación) asociada a anexo derecho aumentado al tacto e imagen ecográfica de masa heterogénea quística anexial derecha de 60 x 50 mm, sin excrecencias ni ascitis, que se confirma durante su ingreso. Tras practicar analítica preoperatoria y obtener unos marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA19.9, AFP y ß HCG) negativos, se procede a laparotomía, hallando un útero y anexo izquierdo normales, y un quiste ovárico derecho de 6 cm de diámetro, de aspecto anacarado, sin adherencias ni excrecencias en superficie, compatible con teratoma. Se practica lavado para citología peritoneal seguido de anexectomía derecha y cuña de ovario izquierdo. La anatomía patológica solamente muestra en el ovario derecho un teratoma quístico maduro con un tumor carcinoide trabecular en su seno, bien delimitado, sin áreas de extensión (Fig. 1). El lavado peritoneal es negativo para células malignas.
Figura 1.Detalle a gran aumento de células tumorales que muestran abundantes gránulos argentafines, de color negro, intracitoplasmáticos (técnica de Grimelius, x 100).
Tras este diagnóstico se solicita TAC abdómino-pélvico, serie metastásica, marcadores tumorales, hormonas tiroideas y ácido 5 hidroxiindolacético (5-HIAA) urinario, siendo todos los resultados normales, por lo que se plantea a la paciente o bien solamente un control postoperatorio a largo plazo por el carácter local del tumor, o bien la cirugía definitiva, optando por la última. Se practica histerectomía total, anexectomía izquierda, apendicectomía y omentectomía, siendo la anatomía patológica de las piezas anodina. Actualmente se están llevando a cabo controles a la paciente cada seis meses estando tras un año de la intervención totalmente asintomática.
DISCUSIÓN
El teratoma es una neoplasia que contiene una variedad de tipos celulares representativos de más de una capa celular germinal(4,7). En el ovario suelen aparecer durante la época reproductiva y el tipo más frecuente (99%) es el quístico maduro(4). Pueden crear aumento de tamaño ovárico, dolor y sangrado uterino anormal. Con frecuencia son un hallazgo accidental que se diagnostica por ecografía (anteriormente por radiografía). De un 2 a un 4% de los teratomas pueden sufrir una transformación maligna en parte de su tejido, siendo el epitelio escamoso el que con más frecuencia maligniza, y sobre todo en la postmenopausia(4,12).
Los tumores carcinoides se piensa que son derivados neuroectodérmicos estrechamente asociados con líneas celulares APUD(6,7). Su incidencia en el tracto digestivo es del 0,2 al 1,1% en las autopsias. Son raramente sintomáticos y suelen hallarse accidentalmente durante operaciones, estudios histológicos de piezas quirúrgicas o autopsias. El síndrome carcinoide es raro al ser desactivados sus productos metabólicos (sobre todo serotonina) por la MAO en el hígado. La presentación clínica suele ser por efecto de masa local o por metástasis activas metabólicamente con drenaje venoso sistémico. Los de localización ovárica o bronquial se presentan con frecuencia con síndrome carcinoide, incluso sin metástasis, debido a su propio drenaje venoso sistémico(4,7). Las metástasis son más frecuentes en hígado, seguido por hueso y pulmón(7). Histológicamente, dentro de los tumores carcinoides ováricos podemos encontrar los tipos insular, trabecular, estrumal y mucinoso(1).
El carcinoide insular es el más frecuente. Derivado del intestino primitivo medio, en el 60% de los casos se halla en asociación a un teratoma, sobre todo quístico maduro, aunque también puede originarse en uno sólido o en un tumor mucinoso. En el 40% restante aparece en su forma pura. Existen dos teorías sobre su histogénesis: o bien sufre un desarrollo paralelo al teratoma (más aceptada) o bien proviene de células enterocromafines que existen dentro del ovario(4). Tiene mayor incidencia en la peri y postmenopausia y se suele presentar como una masa abdominal con o sin dolor. En un tercio de casos muestra signos y síntomas del síndrome carcinoide, muy relacionado con el tamaño tumoral (por debajo de 4 cm de diámetro es muy raro y, por encima, es más frecuente conforme aumenta el tamaño)(1,4) y con la edad de la paciente (no aparece en menores de 50 años)(1). En cuanto al pronóstico, aunque son considerados malignos, tienen lento crecimiento y sólo ocasionalmente metastatizan. En la mayoría de los casos tras la excisión del tumor el síndrome carcinoide desaparece. El tratamiento consiste en la peri y postmenopausia en la HT+DA, y en la mujer joven con deseo de gestar en la salpingooforectomía unilateral. No responde a la RT y existe poca experiencia con la QT. El seguimiento ha de incluir la monitorización de serotonina sérica y de 5-HIAA urinario para determinar la actividad de la enfermedad y su respuesta al tratamiento y para la detección precoz de metástasis(1).
El carcinoide trabecular es más frecuente en bronquios, páncreas y recto(2). Derivado del intestino primitivo anterior y caudal, incide menos en ovario que el insular y estrumal. La mayoría se asocian a teratoma quístico maduro, aunque existe algún caso descrito en forma pura. También suele aparecer en la peri y la postmenopausia. Tiene síntomas similares al insular excepto que nunca se asocia a síndrome carcinoide. El pronóstico es favorable pues no metastatiza, y el tratamiento es idéntico al de tipo insular. En todos los casos se tendrá que realizar un seguimiento cuidadoso posterior(1).
El carcinoide estrumal, segundo más frecuente y con mayor incidencia en la postmenopausia, está compuesto por tejido tiroideo íntimamente mezclado con tumor carcinoide sobre todo con patrón trabecular. La clínica es similar a la de los otros tipos, aunque tampoco presenta síndrome carcinoide (sólo Ulbright en 1982 publicó un caso de asociación(13)). Se ha descrito la aparición de síntomas tiroideos relacionados, tanto de hiper como de hipofunción, así como efectos endocrinos colaterales (virilización, hirsutismo e hiperplasia endometrial)(1,14). En 60% de casos se asocia a teratoma quístico maduro y muy raramente a tumor mucinoso de ovario(15). El 40% aparece en forma pura. El pronóstico es bueno tras excisión y su tratamiento es el mismo que el insular y trabecular(1).
El carcinoide mucinoso o adenocarcinoide es el más infrecuente(3). Intermedio entre tumor carcinoide y adenocarcinoma(3,9), aparece principalmente en el apéndice vermiforme(3,9) y poco en el ovario. Se da en grupos de edad más jóvenes que otros tipos de carcinoides ováricos y es más frecuente en su forma pura(9). Suele ser de gran tamaño y unilateral, aunque puede producir metástasis en el ovario contralateral. Es el más agresivo de todos(3) y se suele difundir principalmente por vía linfática pudiendo aparecer metástasis ya en la laparotomía inicial, lo que empeora el pronóstico. No se ha descrito asociación con el síndrome carcinoide(3). El tratamiento en postmenopáusicas, mujeres jóvenes que no desean gestar o si existe afectación de ovario contralateral, consiste en HT + DA y omentectomía(3) más excisión de todos los depósitos de tumor presentes, los cuales pueden indicar la necesidad de una linfadenectomía paraaórtica. La cirugía radical puede seguirse de QT (que incluya 5-FU) aunque su eficacia no está probada. La RT no parece efectiva. Si premenopáusica con deseo de gestación y tumor confinado a ovario se puede practicar salpingooforectomía unilateral más un cuidadoso seguimiento(1,3).
El carcinoide metastásico es siempre bilateral y suele ser multifocal y difuso, sobre todo si es insular. Supone 2% de las metástasis ováricas. Sólo un 2% de tumores carcinoides intestinales mayores de 1cm metastatizan en ovario. Los más frecuentes son los insulares de origen ileal. Aparecen sobre todo en mayores de cuarenta años. La clínica es de síndrome carcinoide si el patrón es insular o de síntomas referidos a intestino, ovario o a ambos. El pronóstico depende de la extensión de la enfermedad metastásica y de la presencia y severidad del síndrome carcinoide. Si no existe síndrome carcinoide severo el pronóstico es bueno, aunque la erradicación es difícil incluso con cirugía agresiva y QT. Se ha de hacer seguimiento a la paciente con determinación de serotonina sérica y 5-HIAA urinario(1).
Por la frecuente asociación de tumores carcinoides primarios ováricos con teratomas, la presencia de elementos teratomatosos en la anatomía patológica, al igual que la unilateralidad del proceso, ayuda a excluir la lesión metastásica(1-3). Todos los autores se inclinan a un tratamiento conservador con salpingooforectomía unilateral siempre que la mujer sea premenopáusica, con deseo de gestación, con el tumor confinado a ovario y con posibilidad de seguimiento a largo plazo, siendo de esta forma el pronóstico favorable(2-4). Nosotros presentamos un caso de carcinoide trabecular hallado de forma accidental en una mujer premenopáusica en el interior de un teratoma quístico ovárico maduro. El tratamiento inicial que se practicó dirigido exclusivamente al teratoma también fue suficiente para el carcinoide. Pero, tras practicar un estudio de extensión, se propuso a la paciente una solución definitiva al no desear más descendencia o la posibilidad de un control estricto, optando por lo primero. Como refiere la literatura, el bajo potencial de malignidad que ofrecen los carcinoides primarios ováricos hace necesario y suficiente el tratamiento quirúrgico local cuando el tumor está localizado, con un subsiguiente buen pronóstico para la paciente, como muestra nuestro caso.
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