Síntomas psicóticos en la enfermedad de Sturge-Weber

Resumen

El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es una anomalía congénita de origen desconocido caracterizada por angioma cutáneo, glaucoma congénito, calcificaciones intracraneales, crisis epilépticas, retraso intelectual y hemiparesia contralateral. Desde el punto de vista psiquiátrico el SSW se asocia típicamente a cuadros afectivos, trastornos adaptativos y alteraciones conductuales. Los síntomas psicóticos son poco frecuentes y suelen caracterizarse por la presencia de delirios de contenido paranoide. El presente artículo hace una pequeña revisión sobre las características clínicas y los criterios diagnósticos clásicos de este síndrome y presenta un caso clínico de una mujer de 48 años aquejada del SSW que muestra episodios psicóticos con delirios y alucinaciones auditivas y visuales que precisaron ingreso hospitalario. La paciente tenía una conciencia parcial de enfermedad y mejoró con el uso de un antipsicótico vía parenteral (palmitato de paliperidona). El presente caso tiene importancia clínica y puede servir para que otros profesionales sepan cómo diagnosticar y tratar dicho síndrome.

Abstract

Sturge-Weber syndrome (SWS) congenital anomaly of unknown origin, and is characterised by cutaneous angioma, congenital glaucoma, intracranial calcifications, epileptic seizures, intellectual retardation, and contralateral hemiparesis. From a psychiatric point of view, SWS is typically associated with affective symptoms, adaptive disorders, and behavioural changes. Psychotic symptoms are uncommon and are usually characterised by the presence of a paranoid-type delirium. This article presents a short review of the clinical characteristics and classic diagnostic criteria of this syndrome, as well as presenting a case of a 48 year-old women suffering from SWS who had psychotic episodes with delirium and auditory and visual hallucinations that required hospital admission. The patient was partially aware of the disease, and improved with the use of parenteral antipsychotics (paliperidone palmitate). The case presented is of clinical importance and may enable other professionals to know how to diagnose and treat this syndrome.