Un caso de síndrome de Kleine-Levin

Resumen

El síndrome de Kleine-Levin es una entidad rara de causa desconocida, generalmente observada en adolescentes varones, que se caracteriza por episodios autolimitados de hipersomnolencia, asociados a alteraciones cognitivas y del comportamiento. Su escasa frecuencia, la falta de totalidad de síntomas al momento del diagnóstico, junto con el solapamiento con sintomatología psiquiátrica, hace que sea una patología de detección tardía, siendo generalmente diagnosticada una vez que otras causas han sido descartadas.

Presentamos el caso de un paciente varón de 13 años, que ingresó por cuadro febril, con disminución del nivel de conciencia, asociado a alteraciones del comportamiento y síntomas psicóticos. Fue ingresado en el servicio de Pediatría de nuestro hospital por sospecha de síndrome encefálico, tratado con corticoides y posteriormente inmunoglobulinas ante la sospecha de etiología autoinmune, pero tras sucesivos episodios similares y un adecuado diagnóstico diferencial se le diagnosticó síndrome de Kleine-Levin, iniciando tratamiento con modafinilo con buena respuesta.

Abstract

Kleine-Levin syndrome is a rare entity of unknown cause, usually observed in male adolescents. It is characterised by self-limited episodes of hypersomnolence associated with cognitive and behavioural alterations. Its low frequency, as well as lack of showing all the symptoms at the time of diagnosis, together with overlap with psychiatric symptoms, makes it a disease of delayed detection. It is generally diagnosed once other causes have been ruled out.

The case is presented of a 13 year-old male patient, who was admitted due to a febrile illness, with a decreased level of consciousness, associated with behavioural alterations and psychotic symptoms. He was admitted to the Paediatric Department of our hospital, due to a suspicion of encephalic syndrome. He was treated with corticosteroids and later immunoglobulins. But, due to the suspicion of an autoimmune origin, and after successive similar episodes and an adequate differential diagnosis, he was diagnosed with Kleine-Levin syndrome. Treatment was started with modafinil, achieving a good response.