Presentamos el caso clínico de una mujer hipertensa, de 77 años, con el diagnóstico probable de angiopatía amiloidea cerebral (AAC) según los criterios de Boston1 en una resonancia magnética (RM) realizada un año antes por episodios de inestabilidad de la marcha y síncopes de repetición. La paciente acudió a urgencias por dismetría de extremidad superior izquierda, por lo que se realizó una tomografía computarizada que descartó la presencia de hemorragia intracraneal y fue dada de alta tras evaluación neurológica. Seis días después presentó un cuadro de 48 horas de evolución de desconexión del medio, desviación oculocefálica hacia la derecha, disminución del nivel de conciencia, rigidez y convulsiones de una duración aproximada de 3 minutos, con confusión y somnolencia posterior. Se realizó un electroencefalograma, en el que se visualizó enlentecimiento difuso del ritmo de base, sin asimetrías ni alteraciones epileptiformes, sugestivo de disfunción cerebral difusa. Se le realizó una RM donde se apreciaron en la secuencia eco de gradiente (T2*) numerosos microsangrados, principalmente supratentoriales y periféricos, localizados en córtex y en unión corticosubcortical, sin cambios respecto a la RM previa. Sin embargo, en la RM actual se observó la aparición de una extensa alteración de señal en secuencias T2-FLAIR en protuberancia, ganglios basales, córtex y sustancia blanca supratentorial (fig. 1). Tras la administración de contraste se observaron múltiples focos de captación leptomeníngea y en unión corticosubcortical bilateral, que fueron sugestivos, en el contexto clínico, de angiopatía amiloide cerebral variante inflamatoria (AACI) (fig. 2).
Resonancia magnética de cerebro en secuencias T1 (A y E), T2 (B y F), FLAIR (C y G), SWI (D) y T2*-GRE (H). En la fila superior se incluyen las imágenes del estudio inicial y en la fila inferior las del actual. En secuencias T2 y FLAIR se observa la aparición de una extensa alteración de la señal que no estaba presente en el estudio previo.
El valor formativo de este caso clínico radica en dar a conocer una entidad recientemente descrita, como es la reacción inflamatoria al amiloide cerebral. El diagnóstico precoz de dicha entidad y la instauración temprana de tratamiento corticoideo es decisivo en el pronóstico, ya que hasta un 60% de los pacientes fallece o presenta secuelas graves2.
La AAC se caracteriza por el depósito de proteína beta-amiloide en la pared de arterias de mediano y pequeño tamaño, arteriolas y capilares, así como en el espacio extracelular, lo que predispone a una mayor fragilidad vascular y puede causar hemorragias lobares, infartos arteriales y leucoencefalopatía isquémica3.
La AACI incluye dos entidades con similares características clínico-radiológicas: AAC con angitis asociada y AAC con inflamación asociada3. La AAC con angitis asociada se diferencia de la asociada con inflamación en la presencia de granulomas intramurales y destrucción de la pared arterial3. El mecanismo de respuesta autoinmunitario es incierto, y se valoran varias hipótesis sobre si el depósito de amiloide es la causa de la inflamación o la consecuencia del proceso inflamatorio3. En nuestro caso, la RM demuestra la presencia de microhemorragias en la zona que posteriormente presenta la reacción inflamatoria, lo que apoya la hipótesis de que el amiloide causa la reacción inflamatoria y no al contrario.
La RM es el método más sensible para su diagnóstico y seguimiento, y se caracteriza por presentar áreas de edema vasogénico tanto a nivel cortical como en sustancia blanca subcortical adyacente a microhemorragias corticales y subcorticales. Es habitual que el realce leptomeníngeo aparezca en las zonas de edema, lo que permite distinguir esta entidad de la AAC esporádica3. Chung et al. proponen unos criterios diagnósticos de probable AACI basados en la presentación clínica y los hallazgos de imagen, y unos criterios de AACI definitiva basados en la confirmación histológica4. La ausencia de lesiones isquémicas agudas en la secuencia de difusión nos ayuda a hacer el diagnóstico diferencial con la vasculitis primaria del sistema nervioso central5.
Estas áreas edematosas, que comprometen principalmente la sustancia blanca, pueden ser uni o multifocales, generalmente son asimétricas y de predominio en lóbulos parietales, lo que permite hacer el diagnóstico diferencial con el síndrome de encefalopatía posterior reversible que será generalmente simétrico5.
El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Se observa depósito de amiloide vascular acompañado de cambios inflamatorios perivasculares, intramurales o transmurales en la biopsia cerebral o leptomeníngea. Se debe realizar en pacientes con alta sospecha clínica, principalmente en ausencia de focos de microhemorragias.
