Objetivo docente: 1. Conocer la etiopatogenia, presentación clínica, evolución y tratamiento de la enfermedad. 2. Enumerar las manifestaciones radiológicas de esta entidad en los distintos órganos y sistemas. 3. Valorar la técnica de imagen más adecuada para el diagnóstico en cada órgano. 4. Determinar formas óptimas de toma de muestras mediante técnicas intervencionistas.

Revisión del tema: La enfermedad de Rosai-Dorfman o “histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva “ es un trastorno proliferativo de los histiocitos en los sinusoides linfáticos. También puede haber afectación extranodal. La presentación habitual es con linfadenopatía cervical. La ecografía es el método idóneo para la valoración de masas cervicales. Sin embargo, este hallazgo no siempre ocurre, lo que dificulta el diagnóstico. Pueden afectarse todos los órganos y sistemas: piel, cabeza y cuello (senos paranasales, cavidad nasal, órbita, glándulas salivares...), tejidos blandos, tracto respiratorio superior, hueso, SNC... Se presentan múltiples lesiones en los distintos órganos con la técnica de imagen más apropiada para cada área afecta (ecografía, radiografía simple, TC, RM) y la evolución radiológica post-tratamiento de dichas lesiones. Asimismo se indican las técnicas idóneas para la toma de biopsias.

Conclusiones: 1. La presentación más habitual de la enfermedad de Rosai-Dorfman es la linfadenopatía cervical con fiebre. La ecografía cervical es una técnica idónea para el examen y toma de biopsias de las masas cervicales. 2. Esta enfermedad muestra lesiones en todos los órganos y sistemas, con distintos grados de agresividad, como otras histiocitosis. 3. La afectación multifocal puede ser sincrónica o metacrónica por lo que después del diagnóstico el “screening” y el seguimiento radiológicos son útiles para evitar biopsias innecesarias.