Objetivo docente: Revisión de las manifestaciones pancreáticas y extrapancreáticas de la enfermedad esclerosante por IGg4, haciendo especial hincapié en su capacidad de mimetizar a otras enfermedades.

Revisión del tema: La enfermedad esclerosante por IGg4 es una entidad emergente en nuestro medio, siendo la afectación pancreática su forma de presentación más conocida. Sin embargo, se trata de una enfermedad sistémica con diferentes formas de presentación según el órgano afecto. Hemos revisado los casos diagnosticados en nuestro centro de enfermedad por IgG4 en los últimos 2 años. Encontramos 16 casos: 4 pancreáticos, 4 torácicos, 3 retroperitoneal, 4 cervical y uno por afectación peritoneal. Radiológicamente la enfermedad por IgG4 podría definirse como la gran simuladora, porque las presentaciones clínicas y radiológicas, pueden simular otras entidades y retrasar el diagnóstico. Difundir y conocer las diferentes formas de presentación, nos va a permitir un diagnóstico precoz, y en consecuencias un correcto manejo terapéutico.

Conclusiones: La enfermedad esclerosante por IGg4 es una nueva gran simuladora que puede afectar a múltiples órganos, simulando diferentes entidades. El radiólogo tiene un papel esencial el diagnóstico y por tanto en el correcto manejo terapéutico de esta entidad, para ello debe conocer las diferentes formas de presentación.