Objetivo docente: Conocer las manifestaciones radiológicas. Conocer las técnicas de imagen y reconstrucciones óptimas para su valoración. Conocer el impacto clínico y posible tratamiento de estas anomalías.

Revisión del tema: Las malformaciones congénitas pulmonares son raras y pueden clasificarse en tres categorías: anomalías broncopulmonares, anomalías vasculares aisladas y anomalías combinadas vasculares y pulmonares. Generalmente se detectan en el periodo prenatal/neonatal o primera infancia; sin embargo algunas permanecen asintomáticas o paucisintomáticas y son detectadas incidentalmente en la edad adulta, planteando en ocasiones, problemas diagnósticos. Analizaremos las malformaciones congénitas de los vasos pulmonares que incluyen anomalías de: 1. Arterias pulmonares. Interrupción proximal o ausencia de la arteria pulmonar principal. Origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda ("pulmonary artery sling"). Dilatación idiopática del tronco de la pulmonar. Estenosis valvular pulmonar. 2. Venas pulmonares. Estenosis/atresia de las venas pulmonares. Varices pulmonares. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial: síndrome del pulmón hipogenético (síndrome de la Cimitarra) y otros drenajes pulmonares venosos anómalos: drenaje venoso parcial aislado o asociado a cardiopatía. Venas pulmonares aberrantes ("Meandering pulmonary vein"). 3. Anomalía combinada arterial y venosa. Malformaciones arteriovenosas. 4. Arterias sistémicas. Secuestro broncopulmonar. Irrigación sistémica a parénquima pulmonar sano. Algunas de ellas son complejas y combinan alteraciones pulmonares y vasculares (síndrome del pulmón hipogenético, secuestro broncopulmonar). Presentamos casos representativos de cada entidad, describiendo los hallazgos radiológicos, diagnóstico diferencial, impacto clínico y posibles opciones terapéuticas.

Conclusiones: La correcta identificación de estas entidades es esencial para realizar un diagnóstico preciso y un correcto manejo clínico y terapéutico del paciente.