CASO CLÍNICO
Se trata de un mujer de 53 años de edad, con antecedentes de intervención sobre la rodilla izquierda a los 24 años. Acude a la consulta de Reumatología porque presenta un aumento de tamaño en la clavícula derecha escasamente doloroso, de lento crecimiento en los últimos cinco años.
En la exploración física se confirma la existencia de una tumoración sobre la región interna de la clavícula derecha de consistencia dura y una gran tumoración sobre la rodilla izquierda, con limitación de la movilidad de la articulación y cicatrices de intervención.
Se realiza un estudio analítico completo que incluye hemograma y velocidad de sedimentación globular, bioquímica, estudio de metabolismo óseo y parathormona, cuyo resultado es normal.
En la radiografía (Rx) de tórax se observa una lesión expansiva en el extremo proximal de la clavícula derecha que insufla hueso, de bordes bien delimitados no escleróticos y una masa paracardíaca derecha (figs. 1 y 2). Se realiza Rx de rodillas-huesos largos, en la que se aprecia una lesión expansiva, excéntrica en el fémur distal izquierdo (figs. 3 y 4). Tras un rastreo óseo con tecnecio 99 se aprecia hipercaptación en la rodilla izquierda, la clavícula derecha y 6.º del arco costal posterior izquierdo (fig. 5). Se realiza también una tomografía axial computarizada (TAC) torácica con contraste intravenoso que muestra una lesión expansiva en la región interna de la clavícula derecha de 40 x 50 mm con zonas líticas y escleróticas, una masa de tejidos blandos de situación retrocardíaca de 6 x 7 cm y adenopatías por delante del cayado aórtico (figs. 6 y 7).
Fig. 1. Radiografía postero-anterior de tórax que muestra una lesión expansiva en el extremo proximal de la clavícula derecha y una masa paracardíaca del mismo lado.
Fig. 2. Detalle de la clavícula derecha: lesión lítica excéntrica de bordes bien definidos pero no escleróticos.
Fig. 3. Radiografía en carga de ambas rodillas (proyección antero-posterior): muestra la recidiva local en la extremidad intervenida.
Fig. 4. Detalle de la lesión en el fémur distal izquierdo: lesión expansiva excéntrica, que linda con la superficie articular, con zona de transición bien definida, no esclerótica.
Fig. 5. Rastreo óseo con tecnecio 99 que muestra hipercaptación en la rodilla izquierda, la clavícula derecha y el 6.º arco costal posterior izquierdo, y acúmulo del radiotrazador en el mediastino en el área paracardíaca derecha.
Fig. 6. Tomografía computarizada torácica con contraste intravenoso con corte a la altura de las clavículas: muestra la lesión expansiva descrita en la radiología simple en el borde interno de la clavícula derecha.
Fig. 7. Imagen de tomografía computarizada del plano cardíaco con contraste intravenoso donde se observa una masa en el mediastino posterior, con captación heterogénea del contraste y áreas de bajo coeficiente de atenuación por el componente necrótico tumoral.
DIAGNOSTICO Y EVOLUCION
Se recupera la historia clínica de otro centro, donde consta el diagnóstico histológico de la lesión de la rodilla izquierda y de la masa mediastínica, ya conocida, compatible con un tumor de células gigantes.
Se realiza el diagnóstico de tumor de células gigantes multifocal asincrónico (rodilla izquierda, clavícula derecha y 6.ª costilla) con recidiva en la rodilla izquierda y metástasis mediastínica.
Ante este diagnóstico, comparando con las exploraciones de la historia previa (la masa mediastínica se biopsió hace 9 años) y constatando la estabilidad de las lesiones torácicas, se comenta el caso con los Servicios de Cirugía Torácica, Oncología y la Unidad de tumores óseos, desestimándose en el momento actual actuación quirúrgica y se aconsejan TAC de control evolutivo.
COMENTARIO
El tumor de células gigantes representa aproximadamente el 5% de todos los tumores óseos primarios1. La mayor parte de estos tumores son unifocales; las formas multifocales o multicéntricas son raras y suponen menos del 1% de todos los casos de tumores de células gigantes. Las formas multifocales pueden presentarse sincrónicamente o bien pueden aparecer nuevos tumores a lo largo de la evolución; aproximadamente se han publicado 30 casos de tumores multicéntricos no sincrónicos2-8.
El tumor de células gigantes se clasifica dentro de los tumores benignos localmente agresivos, si bien su exacta ubicación como maligno y/o benigno es objeto de controversia, ya que se trata de un tumor agresivo, muy vascularizado, con presencia de células gigantes osteoclásticas distribuidas por todo el tejido tumoral, con gran tendencia a la recidiva local9. La mayor incidencia se observa en adultos jóvenes y de sexo femenino. La localización epifisaria es la más frecuente, hasta en un 50% lo hacen en la rodilla. Clínicamente puede producir dolor, limitación del movimiento, fractura patológica y aumento de tamaño local.
La radiología es típica, con lesiones líticas, expansivas, excéntricas de localización epifisaria y ausencia de borde esclerótico alrededor9. Hay que realizar el diagnóstico diferencial con el condroblastoma, el quiste óseo aneurismático y con el hiperparatiroidismo. Otras técnicas de imagen (TAC, resonancia magnética, gammagrafía ósea) ayudan al diagnóstico.
Es una lesión traidora, ya que puede producir recidivas locales, metástasis (sobre todo pulmonares), presentarse de forma multicéntrica y malignizarse1,9,10. Las formas multicéntricas pueden ocurrir sincrónica o asincrónicamente. El intervalo entre la primera lesión y la siguiente oscila entre cuatro meses y varios años, por lo que se recomienda el seguimiento a largo plazo1-9. En nuestra paciente, entre la primera lesión en la rodilla izquierda y la de la clavícula derecha habían pasado 24 años.
En el caso que presentamos hay recidiva local frecuente, afectación multifocal no sincrónica rara y metástasis mediastínica excepcional.