El carcinoma de células acinares es una neoplasia poco frecuente que se presenta principalmente en las glándulas salivales. Presentamos el caso de un paciente femenino de 48 años con dolor, paresia palpebral derecha y aumento de volumen. Biopsia que confirma diagnóstico, manejada con exenteración orbitaria derecha más RT. Durante seguimiento seis años después se presenta dolor columna dorsal, RMN con lesión osteoblástica en T2 biopsia con metástasis de carcinoma de células acinares.
Debido a su baja incidencia el comportamiento del carcinoma de células acinares de la glándula lacrimal es incierto, no hay reportes en la literatura de lesiones metastásicas únicas en columna.
Acinar cell carcinoma is a rare neoplasm occurs primarily in the salivary glands. We report the case of a female patient of 48 years with pain, right palpebral paresis, and increased volume. Biopsy confirmed diagnosis, handled right exenteration more RT. During follow-up six years after dorsal spine pain, MRI with T2 lesion biopsy osteoblastic metastatic carcinoma of acinar cells.
Because of its low incidence behavior acinar cell carcinoma of the lacrimal gland is uncertain, there are no reports in the literature of metastatic lesions unique column.
Los tumores de la glándula lacrimal representan un porcentaje muy bajo de los tumores originados en la cabeza, tan solo del 5 al 10% de todas las lesiones que ocupan el espacio orbitario1.
Usualmente, estas lesiones se dividen en 4 categorías: lesiones inflamatorias, linfomas, lesiones metastásicas y tumores epiteliales primarios. Las lesiones tumorales epiteliales más comunes en orden de frecuencia son: el tumor mixoide benigno (TMB) o adenoma pleomórfico (AP), el carcinoma adenoideo quístico (ACQ) y el adenocarcinoma (ACA). Existen otras variantes raras de carcinomas tales como el carcinoma de células acinares, el carcinoma de células escamosas y el carcinoma mucoepidermoide2.
Algunas de las lesiones primarias malignas de la glándula lacrimal pueden surgir a partir de lesiones benignas preexistentes, pero la mayoría son lesiones de novo3. El carcinoma de células acinares es una rara neoplasia que se presenta principalmente en las glándulas salivales y de manera extraordinariamente rara (menos del 1%) en la glándula lacrimal; esta fue descrita por primera vez por Gaetano de Rosa en 19864.
Caso clínicoPaciente femenino de 48 años de edad, sin antecedentes de importancia, con cuadro clínico de 10 meses de evolución caracterizado por dolor, paresia palpebral y aumento de volumen de ojo derecho. En la exploración física se observó tumoración en cuadrante superoexterno de órbita derecha de aproximadamente 10×5mm (fig. 1). El globo ocular con movimientos adecuados, reflejos oculomotores presentes y normales.
En la resonancia magnética presentó aumento de volumen, así como hiperintensidad tanto en la fase simple como posterior al contraste endovenoso hacia la topografía del margen parasagital derecho y la parte más superior del globo ocular (figs. 2 y 3). Se realizó biopsia con reporte histopatológico de carcinoma de células acinares de glándula lagrimal.
La paciente fue llevada a exenteración orbitaria derecha por afección de conjuntiva bulbar y colocación de colgajo en órbita derecha con reporte histopatológico de carcinoma de células acinares de glándula lagrimal, con invasión a tejidos blandos orbitarios hasta tejido subepitelial de conjuntiva tarsal (fig. 4) y posteriormente radioterapia fraccionada con fotones 50Gy.
Durante 6 años fue mantenida en vigilancia cuando comenzó con dolor en región dorsal, sin datos de compromiso medular. Se le solicitó resonancia con evidencia de lesión osteoblástica a nivel de columna torácica que presentaba una probable enfermedad metastásica en cuerpo vertebral T3 sin afección a canal medular. Con estos hallazgos y la clínica de la paciente se estadificó con un Harrington 2, SINS score de 4 puntos (figs. 5 y 6). Por esa razón, se manejó de forma conservadora; se solicita biopsia guiada por TAC y posterior a reporte histopatológico de carcinoma de células acinares de glándula lagrimal derecha metastásico en columna vertebral (T3), por lo que se decidió manejar la fractura con radioterapia 8Gy en dosis única. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento estrecho a 18 meses de la radioterapia en columna dorsal, sin datos de inestabilidad ni dolor en columna vertebral, así como sin datos de actividad tumoral local o a distancia.
Los carcinomas de células acinares de la glándula lacrimal presentan una incidencia menor al 1%5, de ahí que casi no exista en la literatura información acerca este tumor y que, por lo tanto, se convierta en un reto para su diagnóstico y tratamiento.
Debido a su baja incidencia el comportamiento del carcinoma de células acinares de la glándula lacrimal es incierto6,7. Se han descrito reportes de caso con agresividad local con destrucción del techo orbitario y extensión intracraneal, lo cual nos habla de que puede llegar a tener una conducta localmente agresiva6; sin embargo, no se encontró en la literatura casos con metástasis a distancia tales como se presenta en nuestra paciente en columna torácica.
La edad promedio y la sintomatología clínica de nuestra paciente es similar al resto de los tumores de la glándula lacrimal, tanto para el grupo de los tumores benignos como para el grupo de tumores malignos7.
Se ha observado en cuanto a la incidencia de tumores de la glándula lacrimal un leve predominio del género masculino de 3:2 con respecto al femenino; no obstante, en el caso presentado el género de nuestra paciente es femenino7.
Las opciones de tratamiento de las metástasis óseas en la columna vertebral incluyen el manejo del dolor con analgésicos, esteroides, radioterapia, cirugía o la combinación de todas. La cirugía se encuentra indicada en pacientes que presentan un buen estado funcional, inestabilidad o compromiso neurológico agudo, lo que requiere descompresión y estabilización de la columna.
Harrington et al.8 estudiaron de forma retrospectiva 61 pacientes clasificando de forma simple en cinco puntos basado en el grado de inestabilidad espinal y compromiso neurológico. Indicando a la cirugía en presencia de inestabilidad y dolor asociado a causas mecánicas8,9.
El síntoma predominante en enfermedad metastásica ósea es el dolor que se presenta hasta en el 70% de los pacientes10–12. La radioterapia es el pilar principal en el tratamiento de las metástasis en la columna vertebral13. Chow et al. condujeron un metaanálisis de 25 ensayos de radioterapia paliativa para metástasis óseas dolorosas sin complicaciones comparando 8Gy en dosis única contra 20–30Gy en múltiples fracciones; en conclusión ambos grupos presentaban un porcentaje de alivio del dolor similar (60% vs. 61% respectivamente) sin diferencia significativa entre ambos grupos14.
Los carcinomas de células acinares son poco frecuentes, y la presentación de recurrencias tardías es aún más rara, por lo que su manejo se vuelve controversial y se basa en los estudios traspolados de otras neoplasias, debido a su presentación poco habitual es siempre importante descartar que se trate de un segundo primario.
Las metástasis óseas en el carcinoma de células acinares de glándula lagrimal son extremadamente raras; sin embargo, debemos tenerlas en cuenta ante la aparición de lesiones óseas con el antecedente de dicha patología.
El tratamiento de las metástasis óseas sigue siendo motivo de debate, considerando a la radioterapia como la piedra angular del tratamiento.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores presentaron una copia del consentimiento informado del paciente para la publicación de la foto clínica.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses y no se recibió ninguna financiación.
