Se expone el caso de un paciente con diagnóstico incidental de aneurisma del septo membranoso interventricular, una entidad extremadamente rara en ausencia de defecto septal interventricular asociado. Los pacientes asintomáticos con aneurisma del septo membranoso interventricular deben recibir control periódico debido a las potenciales complicaciones cardiovasculares que acarrea esta entidad.
We report the case of a patient incidentally diagnosed of aneurysm of the membranous interventricular septum, an extremely rare condition, in the absence of associated ventricular septal defect. Patients with membranous interventricular septal aneurysm who are asymptomatic should be monitored on a regular basis due to potential cardiovascular complications of this entity.
Paciente de género masculino, de 50 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, en tratamiento dietético e hipertensión arterial con controles óptimos y antecedente de soplo cardíaco en la infancia no estudiado, quien presentó episodio de palpitaciones de predominio nocturno que mejoró con la toma de lorazepam. Negó otra sintomatología.
Al examen físico se registró tensión arterial de 130/75mmHg, frecuencia cardíaca de 74lpm. Auscultación cardiopulmonar: ruidos cardíacos rítmicos sin soplos, murmullo vesicular conservado. Sin más hallazgos exploratorios patológicos.
Se solicitó radiografía de tórax que mostró un índice cardiotorácico normal, sin alteraciones patológicas. En el electrocardiograma se registró ritmo sinusal con imagen de bloqueo bifascicular (bloqueo de rama derecha más hemibloqueo anterosuperior izquierdo), sin alteraciones en la repolarización.
Los análisis de sangre con bioquímica, niveles de hormonas tiroides y hemograma fueron normales. En estudio Holter de 24h se registró ritmo sinusal con extrasistolias auriculares y ventriculares aisladas de predominio nocturno.
Se realizó ecocardiograma transtorácico que evidenció aneurisma del septo membranoso interventricular (fig. 1). Se apreció una membrana que prolapsó hacia el ventrículo derecho con flujo de aceleración a nivel del cuello, sin gradiente significativo; no se detectó cortocircuito a ese nivel (fig. 2). No se registró obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho. El ventrículo izquierdo no estaba dilatado ni hipertrofiado, y tenía función sistólica conservada; la aurícula izquierda no estaba dilatada y la raíz aórtica era normal. No se observaron valvulopatías asociadas. No se detectaron signos de hipertensión pulmonar ni de sobrecarga ventricular.
En controles sucesivos se halló asintomático sin presentar episodios similares.
DiscusiónEl aneurisma del septo membranoso interventricular es una anomalía cardíaca muy rara, que se produce en el 0,3% de los pacientes con cardiopatía congénita y asociados hasta en el 19% de todos los defectos septales interventriculares1.
En los defectos del septo ventricular membranoso es frecuente el cierre espontáneo. Durante la infancia, aproximadamente el 23% de los defectos septales interventriculares membranosos pequeños se cierran de manera espontánea, mientras que tras los 17 años, solo lo hace un 4%2,3.
El aneurisma del septo membranoso se desarrolla como consecuencia del cierre espontáneo parcial o completo de un defecto septal interventricular durante la infancia, formado por aposición de tejido redundante de la valva tricúspide que se adhiere al borde del defecto, y condiciona la reducción del mismo o la suboclusión.
En la mayoría de casos, la formación del aneurisma propicia el cierre completo del defecto septal interventricular. Debido a ello, el aneurisma del septo membranoso generalmente es asintomático y la exploración física no detectaría su presencia4.
Al paciente del caso le fue detectado un soplo en la infancia que nunca llegó a ser valorado adecuadamente. En su edad adulta, no se auscultó soplo alguno, hecho que puede explicarse por un posible cierre espontáneo de un defecto septal interventricular.
El aneurisma del septo membranoso con frecuencia se detecta incidentalmente en pacientes adultos mediante ecocardiografía.
En el caso expuesto, en el ecocardiograma se visualizó claramente la imagen del aneurisma del septo membranoso que prolapsaba hacia el ventrículo derecho, con adelgazamiento de la pared a este nivel, adyacente a la válvula tricúspide y cuyo orificio de entrada se abría en el ventrículo izquierdo.
El diagnóstico diferencial incluye aneurismas y seudoaneurismas anatómicamente relacionados con el tracto de salida ventricular izquierdo. El aneurisma del seno de Valsalva, el absceso o el aneurisma anular aórtico podrían confundirse con un aneurisma del seno del septo interventricular membranoso.
Otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta, especialmente cuando se valora un paciente tras haber sufrido un infarto agudo de miocardio, son los aneurismas de etiología isquémica.
Debido a su situación, longitud y volumen, raras veces puede generar obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, que de ocurrir, haría necesario valorar el tratamiento quirúrgico.
Puede predisponer a complicaciones cardiovasculares como endocarditis, rotura del aneurisma, tromboembolia, arritmias y valvulopatía aórtica o tricúspide5,6.
Así mismo, se han descrito casos de infartos cerebrales asociados a formación de trombos a nivel del aneurisma, que embolizan hacia las arterias cerebrales, observándose disminución de episodios tras el tratamiento quirúrgico, por lo cual se recomienda este procedimiento cuando persisten embolias cerebrales a pesar de suministrar anticoagulación adecuada7.
El tratamiento del aneurisma del septo membranoso es expectante en los pacientes asintomáticos, como en este caso. En pacientes sintomáticos o con complicaciones es preciso valorar el cierre quirúrgico o percutáneo8,9.
Debido a las posibles complicaciones que puede generar, la Sociedad Europea de Cardiología establece que el seguimiento debe realizarse cada 3 a 5 años10.
En el presente caso, dado que era asintomático, se decidió realizar seguimiento periódico, como lo indican las guías de la Sociedad Europea de Cardiología10, mediante ecocardiografías de control, debido al posible crecimiento progresivo del aneurisma y la existencia de potenciales complicaciones mencionadas previamente.
La endocarditis infecciosa en cardiopatías congénitas es rara, de ahí que las medidas de prevención y la educación al paciente sean de especial importancia en esta población para reducir este riesgo. En la actualidad, las guías de manejo de la endocarditis infecciosa de la Sociedad Europea de Cardiología11, indican que solo debe hacerse profilaxis antibiótica en pacientes con prótesis valvulares, endocarditis infecciosa previa y cardiopatías congénitas cianóticas o reparadas con material protésico.
ConclusionesEl aneurisma del septo membranoso es una entidad extremadamente rara en ausencia de defecto septal interventricular asociado. Se desarrolla como consecuencia del cierre espontáneo parcial o completo de un defecto septal interventricular.
Aunque los aneurismas del septo membranoso suelen cursar de forma asintomática, debido a que en ocasiones pueden causar complicaciones cardiovasculares se recomienda un seguimiento clínico basado en las recomendaciones de las guías de la Sociedad Europea de Cardiología.