Este documento sintetiza y evalúa recomendaciones basadas en el consenso de expertos sobre las cardiopatías congénitas en el adulto, con el fin de ayudar a seleccionar la mejor estrategia posible de manejo para un paciente en particular, no sólo con base en el resultado final, sino mediante el balance de riesgos y beneficios de un procedimiento diagnóstico o terapéutico determinado. Su objetivo principal es orientar algunas pautas para ayudar a los médicos a tomar decisiones en su práctica médica frente a eventos clínicos como el defecto septal auricular, el foramen ovale permeable, el defecto septal ventricular, el ductus arterioso persistente y la coartación de aorta.
This document synthesizes and evaluates recommendations based on the expert consensus on congenital cardiopathies in adults, in order to help select the best possible strategy for managing individual patients, not just based on the final outcome, but also employing the risk/benefit balance of a given diagnostic or therapeutic procedure. Its main objective is to provide some guidelines to assist physicians in making clinical practice decisions with regard to clinical events such as atrial septal defects, patent foramen ovale, ventricular septal defects, persistent ductus arteriosus, and coarctation of the aorta.
Las cuatro cardiopatías congénitas más comunes en el adulto, después de la aorta bivalva, son la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, el conducto arterioso persistente y la coartación de aorta. A pesar de no considerarse una cardiopatía congénita, es casi obligación incluir al foramen oval permeable en esta revisión. En cuanto a estas patologías en la última década se han desarrollado avances notables en su diagnóstico y manejo percutáneo.
Alcance y objetivoEste documento es una guía de práctica clínica de las cardiopatías congénitas del adulto más frecuentes en Colombia. Se basa en la revisión de la literatura disponible, no constituye un protocolo estricto y se establecen niveles de evidencia los cuales son los utilizados por las guías europeas y americanas. El juicio clínico del médico tratante sustentado en cada caso particular puede ser válido aunque se aparte de estas guías. El objetivo es establecer lineamientos generales para la toma de conductas en esta población particular de pacientes. Las recomendaciones se basan en la evidencia disponible en la actualidad y requieren una revisión periódica para su actualización.
Fuentes de búsquedaPubMed, ScienceDirect, OVID, HINARI, SciELO, MD Consult.
Defectos congénitos cardiacos, Manejo de cardiopatías congénitas del adulto, Guías.
Comunicación interauricularAspectos anatómicosSe describen cinco tipos de defecto septal auricular:
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Defecto septal auricular tipo ostium secundum: es la forma más común de malformación congénita en el adulto y representa cerca del 80% de todos los defectos de la aurícula1. Está localizado a nivel de la fosa oval y es el resultado del bajo desarrollo del septum primum o la reabsorción excesiva del mismo.
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Defecto septal auricular tipo ostium primum: constituye una forma incompleta de defecto septal atrioventricular; representa el 15-20% de los defectos septales auriculares. Las válvulas AV típicamente son malformadas, lo cual se traduce en grados variables de regurgitación.
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Defecto seno venoso superior: localizado cerca de la entrada de la vena cava superior, representa el 5-10% de los defectos auriculares y frecuentemente está asociado con drenaje venoso anómalo parcial o total de las venas pulmonares derechas a la vena cava superior o aurícula derecha.
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Defecto seno venoso inferior: localizado cerca de la entrada de la vena cava inferior, representa < del 1% de los defectos septales1.
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Defecto seno coronario: se ubica en la pared separando el seno coronario de la aurícula izquierda. Usualmente se asocia con persistencia de la vena cava superior izquierda drenando en la aurícula izquierda o en el seno coronario. Representa menos del 1% de los defectos septales auriculares.
El defecto septal auricular es una enfermedad cardiaca congénita frecuente, a la que se le atribuye cerca del 9 al 11% de todas las cardiopatías congénitas en la niñez. Dado el buen pronóstico y el hecho de que, en general, el defecto no se diagnostica hasta la edad adulta, la comunicación interauricular (CIA), representa el 22 al 30% de todas las cardiopatías congénitas en series de adultos; es la más frecuente en adultos después de la válvula aórtica bicúspide2.
DiagnósticoHallazgos clínicos claves incluyen desdoblamiento fijo del segundo ruido y soplo sistólico de hiperflujo pulmonar. El EKG típicamente muestra un bloqueo incompleto de rama derecha y desviación derecha del eje. La radiografía de tórax muestra el hiperflujo pulmonar.
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico de defecto septal auricular y la cuantificación del cortocircuito. La sobrecarga de volumen de las cavidades derechas puede ser el primer hallazgo en un paciente con CIA sin diagnóstico previo.
La ecocardiografía transesofágica es útil en el diagnóstico del defecto tipo seno venoso y para la evaluación precisa de los defectos tipo ostium secundum antes de cierre con dispositivo; esta debe incluir tamaño del defecto, tamaño y calidad de los rebordes, exclusión de defectos adicionales y confirmación de un drenaje venoso pulmonar normal.
En casos de hipertensión pulmonar moderada-severa en ecocardiografía se requiere cateterización cardiaca para determinar la resistencia vascular pulmonar y la reactividad vascular pulmonar, al igual que la cuantificación del cortocircuito ocasionado por el defecto septal auricular2.
Ante drenaje venoso anómalo pulmonar, a menos que el curso de todas las venas pulmonares sea completamente claro en el ecocardiograma, se indica resonancia magnética nuclear (RMN) o tomografía axial computarizada (TAC).
La arteriografía coronaria selectiva se indica en pacientes mayores de 40 años con factores de riesgo para enfermedad coronaria.
Recomendaciones para cierre percutáneo o quirúrgico de defecto septal auricularClase I- 1.
Los pacientes con cortocircuito significativo (signos de sobrecarga de volumen de cavidades derechas, auricular derecha o ventricular derecho) y resistencia vascular pulmonar (RVP) < 5UW, deben ser llevados a cierre del defecto, independiente de la presencia de síntomas (nivel de evidencia B).
- 2.
El cierre con dispositivo es el método de elección para el reparo del defecto septal auricular tipo ostium secundum, cuando es factible (nivel de evidencia C).
- 3.
El defecto septal tipo ostium primum, seno venoso o seno coronario debe ser reparado mediante cirugía más que por vía percutánea (nivel de evidencia C).
- 1.
Todos los defectos septales auriculares, independiente del tamaño en pacientes con sospecha de embolia paradójica (excluidas otras causas), deben ser considerados para cierre del defecto (nivel de evidencia C).
- 2.
El cierre del defecto septal es razonable en presencia de síndrome de platipnea-ortodeoxia (nivel de evidencia B).
- 3.
El cierre quirúrgico es razonable cuando se realiza concomitantemente reparo o reemplazo valvular tricúspide, o cuando la anatomía no es adecuada para el reparo endovascular (nivel de evidencia C).
- 1.
Pacientes con RVP > 5 UW pero < 2/3 de la resistencia vascular sistémica (RVS) o presión de la arteria pulmonar (PAP) < 2/3 de la presión sistémica (basal o después de vasorreactividad con vasodilatadores, preferiblemente óxido nítrico o después de terapia orientada para hipertensión pulmonar) o test de oclusión con balón del defecto y evidencia de un shunt neto de izquierda a derecha (QP:QS:> 1,5), pueden ser considerados para intervención (nivel de evidencia C).
- 1.
Se debe evitar el cierre de un defecto septal auricular en pacientes con fisiología de Eisenmenger.
- 2.
El cierre del defecto septal auricular con dispositivo es la primera elección de tratamiento para defectos tipo ostium secundum, cuando la morfología es favorable (incluye un diámetro < de 38mm y suficientes rebordes, por lo menos de 5mm excepto el reborde aórtico); este es el caso en menos del 80% de los pacientes3.
Se requiere terapia antiplaquetaria al menos durante seis meses (ASA 100mg/día mínimo) sola o en combinación con clopidogrel. Estudios que comparan cirugía e intervención por catéter reportan tasas de éxito y mortalidad similares, si bien la morbilidad fue menor y la estadía hospitalaria más corta con el manejo percutáneo3-5. Los resultados son superiores cuando se repara el defecto antes de los 25 años de edad. El cierre de la CIA después de los 40 años no parece afectar la frecuencia de desarrollar arritmias durante el seguimiento. Sin embargo, los pacientes se benefician del cierre a cualquier edad respecto a la morbilidad (capacidad para el ejercicio, falla cardiaca derecha), en particular cuando el cierre puede hacerse con dispositivo6,7.
Recomendaciones de seguimientoLa evaluación del seguimiento debe incluir la determinación del cortocircuito residual, el tamaño y la función del ventrículo derecho, insuficiencia tricúspide y cálculo de PAP por ecocardiografía, así como también arritmias por historia, EKG y monitorización Holter cuando sea indicada.
Después de cierre con dispositivo, se hace seguimiento regular durante los primeros dos años, en el que se incluye ecocardiograma a las 24 horas del cierre con dispositivo y al mes y seis meses. Luego, con base en los resultados durante el seguimiento, se ordena ecocardiograma cada dos a cinco años. Se recomienda la profilaxis para endocarditis bacteriana durante seis meses, después del cierre con dispositivo1.
Así mismo, se requiere terapia antiplaquetaria al menos por seis meses (ASA 100mg/día mínimo) sola o en combinación con clopidogrel.
Foramen ovale permeableAspectos anatómicosEl foramen oval es una abertura a nivel del tabique interauricular de la cavidad cardiaca, que permite el paso de sangre oxigenada hacia la circulación sistémica fetal durante la vida intrauterina. Un vez se nace, las presiones en la aurícula izquierda incrementan, forjando el septum primum sobre el secundum y cerrando el foramen oval; algunos no consideran el foramen oval permeable una verdadera cardiopatía congénita.
Foramen oval con septum aneurismáticoSe define cuando una porción o la totalidad del septum interauricular se dilata y protruye en la aurícula derecha o izquierda durante el ciclo respiratorio, y tiene un desplazamiento medio lateral mayor de 10mm. Se ha descrito que el 33% de los pacientes con septum aneurismático tienen foramen oval permeable8.
PrevalenciaEn la edad adulta es del 25% y puede estar asociada a diferentes causas como: eventos cerebrovasculares isquémicos, síndrome de platipnea ortodeoxia, migraña y enfermedad por descompresión8.
Presentación clínica e historia naturalSe ha evidenciado que hasta un 50% de los eventos cerebrovasculares isquémicos (ECV) criptogénicos tenían foramen oval permeable. El riesgo de recurrencia de ECV con foramen permeable es del 2% anual; adicionalmente, si se asocia a septum aneurismático el riesgo de ataque cerebrovascular es del 15% al año, debido al mayor paso de flujo que a la estasis, mientras que el riesgo anual con foramen oval es del 3%8.
Estudios observacionales parecen determinar beneficio en cuanto a la reducción de ataque isquémico transitorio, ECV y muerte con el cierre del foramen oval; pese a ello, estudios controlados en los que se compara el cierre con el manejo médico o cierre más manejo médico, arrojan resultados no concluyentes8.
El estudio CLOSURE I incluyó 909 pacientes con ataque isquémico transitorio y ECV 6 meses previos. En 447 se confirmó cierre con dispositivo Starflex septal occluder y 462 recibieron solo manejo médico con ácido acetil salicílico (ASA), warfarina o ambos, mientras que el grupo de cierre ASA más clopidogrel. El objetivo primario era ECV, ataque isquémico transitorio (AIT) y muerte menor o mayor a 30 días de causas neurológicas. No hubo diferencias estadísticamente significativas en los grupos9.
El estudio PC trial incluyó 414 pacientes con clínica o imagen de ECV, AIT o evento embólico extracraneal y cierre con Amplatzer PFO occluder. Incluyó 204 pacientes sometidos a cierres y manejo con ASA más ticlopidina o clopidogrel por seis meses y 210 pacientes a tratamiento médico ASA o warfarina. No hubo diferencias significativas en el objetivo primario, que consistió en ataque cerebrovascular, AIT, muerte o embolia periférica10.
El Respect incluyó 980 pacientes con imagen confirmada de isquemia cerebral menor a 24 horas o clínica de isquemia mayor a 24 horas. Utilizó dispositivo de cierre Amplatzer PFO occluder e incluyó 499 pacientes sometidos a cierre y seguimiento con clopidogrel a un mes y ASA a seis meses, más 481 pacientes sometidos a manejo médico ASA+clopidogrel+dipiridamol, ASA – warfarina, ASA clopidogrel. El objetivo primario era ECV más muerte menor a 30 días o ataque cerebrovascular y muerte11. No se evidenció una reducción significativa del objetivo primario con el cierre; sin embargo, en el subanálisis se obervó beneficio del cierre, a foramen ovale grande mayor a 5mm, o con aneurisma del septum interauricular. El número necesario a tratar para prevenir un ataque cerebrovascular a dos y cinco años fue de 70 y 24, respectivamente.
Existen reportes de casos que intentan relacionar el foramen oval permeable, con otras entidades como síndrome platipnea/ortodeoxia, migraña y enfermedad por descompresión12,13.
DiagnósticoEl ecocardiograma transtorácico tiene limitación ya que el Doppler color detecta solo un 5 a un 10% del foramen oval, de ahí que sea necesario realizar estudio con contraste, cuya técnica de mayor uso es la inyección de microburbujas de solución salina agitada, en reposo y con maniobras de Valsalva. Se considera diagnóstico la presencia de microburbujas en la aurícula izquierda entre el tercer y sexto latido posterior a la inyección de solución salina agitada10.
El ecocardiograma transesofágico con contraste y Doppler color se considera si el transtorácico es negativo y se tiene alta sospecha de foramen oval permeable.
En todo paciente con foramen oval permeable, que presente un evento isquémico cerebrovascular, se deben ordenar estudios para descartar otras causas de ACV isquémico, antes de considerar el cierre del defecto interauricular.
Recomendaciones para cierre percutáneoClase IIb- 1.
El cierre del foramen oval permeable debería considerarse en pacientes con eventos isquémicos cerebrales criptogénicos y evidencia de trombosis venosa profunda, de acuerdo con el riesgo de recurrencia esta última (nivel de evidencia C).
- 2.
Todo evento isquémico cerebral transitorio (descartando otras causas de evento), corroborado por neuroimagenes y foramen oval permeable con características de alto riesgo, como aneurisma septal, foramen con diámetro mayor a 5mm y paso abundante de microburbujas por el defecto, debe ser considerado para cierre.
- 3.
El cierre del foramen oval permeable podría considerarse en pacientes con síndrome de platipnea/ortodeoxia, migraña y síndrome de descompresión1,14,22.
El defecto dentro del septum interventricular tiene varias localizaciones y por tanto puede dividirse en cuatro grupos:
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Perimembranoso: es la más común; representa el 80% de las comunicaciones interventriculares (CIV). Se localiza en el septum membranoso, adyacente a las válvulas aórtica y tricúspide. Los aneurismas del septum membranoso son frecuentes y pueden desembocar en cierre parcial o completo.
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Muscular/trabecular: representa el 15 al 20%; está completamente rodeado por músculo, tiene varias localizaciones y frecuentemente es múltiple.
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CIV del tracto de salida/supracristal/subarterial: representa el 5% y se localiza debajo de las valvas semilunares en el septum conal o de salida; frecuentemente se asocia con insuficiencia aórtica progresiva debido a prolapso de la cúspide aórtica, en general, derecha.
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CIV del tracto de entrada/AV/tipo canal/ defecto septal ventrículo-arterial: es típico en el síndrome de Down15.
Comúnmente sólo existe un defecto, pero pueden concurrir múltiples. La CIV es un componente común de anomalías complejas como la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes arterias. El cierre espontáneo de una CIV puede darse en ubicación defectos musculares, pero también en perimembranosos5,17.
PrevalenciaLos defectos septales ventriculares constituyen el 20% de los defectos cardiacos congénitos. Constituyen el defecto cardiaco más común en el nacimiento, después de la válvula aórtica bivalva. Se presenta aproximadamente en 3,0 a 3,5 infantes por 1.000 nacidos vivos17.
Presentación clínica e historia naturalLa presentación clínica usual en adultos incluye:
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CIV operada en la niñez sin shunt residual.
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CIV operada en la niñez, con CIV residual. El tamaño del shunt residual determina la presencia de síntomas y el grado de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo.
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CIV con shunt de izquierda-derecha o hipertensión pulmonar, que no fue considerada para cirugía en la infancia.
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Síndrome de Eisenmenger: consiste en grandes CIV, originalmente con grandes shunts de izquierda-derecha, y desarrollo de enfermedad vascular pulmonar severa, que se traduce en inversión del flujo y cianosis.
La mayoría de los pacientes con CIV han sido operados en la niñez o son pacientes con pequeñas CIV que nunca fueron operadas o que tienen un defecto residual después de reparo quirúrgico, sin sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo en el ecocardiograma, que usualmente además permancen asintomáticas y no requieren cirugía7.
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No obstante, en la edad adulta pueden aparecer varias dificultades:
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Endocarditis, que ha sido reportada hasta en 2 por 1.000 pacientes/año.
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Debido a un incremento en la presión sistólica-diastólica del VI, la extensión del shunt de izquierda-derecha puede incrementar con el tiempo, llevando a sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo y eventualmente a falla cardiaca. Estos pacientes son candidatos para cierre.
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En caso de CIV supracristal, existe riesgo sustancial de prolapso de la cúspide coronaria derecha de la válvula aórtica e insuficiencia aórtica progresiva.
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Cianosis e intolerancia al ejercicio secundario a desarrollo de enfermedad vascular pulmonar progresiva6.
Es la técnica diagnóstica de elección ya que provee el diagnóstico general y la evaluación de la severidad de la enfermedad. Hallazgos claves son la localización, el número y el tamaño de los defectos, la severidad de la sobrecarga de volumen del VI y el estimativo de la PAP15.
Recomendaciones para cateterización cardiaca- 1.
Se recomienda cateterización cardiaca para evaluar la operabilidad de adultos con CIV e hipertensión pulmonar (HTP).
- 2.
La cateterización cardiaca puede ser útil para adultos con CIV en quienes los datos no invasivos son inconclusos y se requiere información adicional para el manejo. Los datos no obtenidos incluyen los siguientes:
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Cuantificación del cortocircuito.
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Evaluación de la presión y la resistencia pulmonar en pacientes con HTP.
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Reversibilidad de la HTP debe ser evaluada con varios vasodilatadores.
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Evaluación de otras lesiones como insuficiencia aórtica y ventrículo derecho de doble cámara.
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Determinación de si múltiples defectos están presentes antes de cirugía.
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Arteriografía coronaria en pacientes con factores de riesgo para enfermedad coronaria.
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Anatomía de la CIV, especialmente si se contempla el cierre con dispositivo15.
El cierre quirúrgico (parche pericárdico) tiene baja mortalidad operatoria (1 a 2%) y buen resultado a largo término; además, se mantiene el tratamiento de elección. El cierre transcatéter puede ser considerado en pacientes con factores de riesgo para cirugía, múltiples intervenciones cardiacas previas o CIV pobremente accesibles para cirugía.
Indicaciones para intervención en defectos septales ventricularesClase I- 1.
Los pacientes con síntomas que pueden ser atribuidos al shunt de izquierda-derecha de la CIV y que no tengan enfermedad vascular pulmonar severa, serán sometidos a cierre quirúrgico de la CIV (nivel de evidencia C).
- 2.
Pacientes con QP/QS mayor o igual a 2 y evidencia de sobrecarga de volumen VI (nivel de evidencia B).
- 3.
Los pacientes asintomáticos con evidencia de sobrecarga de volumen del VI atribuible a la CIV deben ser sometidos a cierre quirúrgico del defecto (nivel de evidencia C).
- 1.
Se recomienda el cierre quirúrgico de la CIV en pacientes con historia de endocarditis infecciosa (nivel de evidencia C).
- 2.
Se recomienda cirugía en pacientes con prolapso asociado a la CIV de una cúspide de la válvula aórtica, que causa regurgitación aórtica progresiva (nivel de evidencia C).
- 3.
Se recomienda cirugía en pacientes con CIV e hipertensión pulmonar, cuando exista todavía un shunt neto de izquierda a derecha (QP:QS>1,5) y una PAP o RVP < 2/3 de los valores sistémicos (basal o después de test de vasorreactividad con vasodilatadores, preferiblemente óxido nítrico o después de un ciclo de tratamiento específico de hipertensión pulmonar (nivel de evidencia C).
- 4.
Es razonable el cierre cuando exista persistencia de shunt de izquierda a derecha (QP:QS>1.5) y falla cardiaca ventricular izquierda sistólica o diastólica (nivel de evidencia B).
- 1.
Se recomienda evitar cirugía en CIV con síndrome de Eisenmenger y cuando haya desaturación inducida por el ejercicio (nivel de evidencia C).
- 2.
Se recomienda evitar el cierre del defecto si la CIV es pequeña, no subarterial, no lleva a sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo o a hipertensión pulmonar y no existe historia de endocarditis infecciosa (nivel de evidencia C)22.
- 1.
Se recomienda el cierre con dispositivo de una CIV muscular especialmente si la CIV está remota a la válvula tricúspide (> de 5mm) y a la aorta, si la CIV está asociada con dilatación del ventrículo izquierdo o hipertensión pulmonar (nivel de evidencia C)1,2.
- 2.
Después de cierre del defecto, se recomienda seguimiento con ecocardiograma 24 horas posterior al procedimiento y al mes y seis meses, y continuar de acuerdo con el juicio clínico y los hallazgos evidenciados en las evaluaciones clínicas siguientes.
- 3.
Se recomienda cautela frente a posible desarrollo de bloqueo AV completo (pacientes que desarrollan bloqueo bifascicular o bloqueo trifascicular transitorio, después del cierre de la CIV, en los años subsiguientes están en riesgo de desarrollar bloqueo AV completo)16,17.
El ductus arterioso persistente es un remanente embriológico, que conecta el techo de la arteria pulmonar izquierda con la aorta descendente, justo distal a la arteria subclavia izquierda. El ductus puede presentarse en variedad de tamaños y configuraciones; puede ser corto y amplio o estrecho y largo. Según su morfología y configuración, Krichenko clasificó cinco tipos de ductus:
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Tipo A (ductus cónico), es el más frecuente y tiene forma de embudo con un orificio aórtico amplio (ampolla aórtica) y orificio estrecho cerca de la arteria pulmonar. El estrechamiento en el orificio pulmonar se debe al hecho de que el ductus empieza a cerrarse espontáneamente desde el extremo pulmonar. Tipo B: tipo ventana, y corto en longitud.
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Tipo C: tubular sin constricción.
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Tipo D: complejo, con múltiples constricciones.
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Tipo E: conducto alargado con constricción a nivel pulmonar18-20.
Los ductus grandes, de más de 10mm, se observan comúnmente en adultos.
PrevalenciaEl ductus arterioso persistente representa cerca del 5 al 10% de todas las cardiopatías congénitas; las mujeres se afectan cerca de dos veces más que los hombres. El ductus funcionalmente se cierra durante las primeras 48 horas de vida; se considera anormal si se mantiene permeable más allá de la segunda semana de vida. El cierre anatómico completo con fibrosis ocurre en la segunda a tercera semana, en la que aparece una banda fibrosa sin lumen, llamada ligamento arterioso21.
DiagnósticoEl ecocardiograma es la técnica diagnóstica de elección para la evaluación del ductus, el grado de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, la presión arterial pulmonar, el tamaño de la aurícula izquierda y los cambios en las cavidades derechas. El cateterismo cardiaco está indicado cuando la PAP está elevada en ecocardiografía y para estimación de la RVP15.
TratamientoRecomendaciones para intervención en ductus arterioso persistenteEn adultos la calcificación y/o fragilidad del tejido del ductus puede ser un problema significativo para cirugía. El cierre con dispositivo es el método de elección, aun si otras cirugías cardiacas están indicadas debido a otras lesiones cardiacas concomitantes, ya que disminuye los tiempos de las intervenciones y en general puede ser llevado a cabo en la mayoría de los pacientes adultos, con una baja tasa de complicaciones15.
Clase I- 1.
Se recomienda el cierre del ductus en pacientes con signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo (nivel de evidencia C).
- 2.
Se recomienda el cierre del ductus en pacientes con hipertensión pulmonar < 2/3 de la presión sistémica o RVP < 2/3 de la RVS (nivel de evidencia C).
- 3.
Se recomienda el cierre con dispositivo como el método de elección cuando es técnicamente posible (nivel de evidencia C).
- 4.
Se recomienda el cierre del ductus en caso de endocarditis previa (nivel evidencia C).
- 1.
Se recomienda considerar el cierre del ductus en pacientes con PAP > 2/3 de la presión sistémica o RVP > 2/3 de la RVS, si todavía hay shunt de izquierda a derecha (QP:QS>1,5:1,0) o cuando el test de vasorreactividad con vasodilatadores, preferiblemente óxido nítrico o tratamiento, demuestra reactividad vascular pulmonar (nivel de evidencia C).
- 2.
Se recomienda considerar el cierre con dispositivo en ductus pequeños con soplo continuo (función VI y PAP normal) (nivel de evidencia C).
- 1.
Se recomienda evitar el cierre del ductus en casos silentes (muy pequeños, sin soplo) (nivel de evidencia C).
- 2.
Se recomienda evitar el cierre del ductus en pacientes con síndrome de Eisenmenger (nivel de evidencia C)2.
La coartación de aorta se considera un arteriopatía más que la estrechez de la aorta a nivel del istmo, usualmente localizada allí como un pliegue de la pared posterior de la aorta, en muchos casos opuesto al origen del ductus arterioso. En general, la coartación se localiza inmediatamente por debajo del origen de la subclavia izquierda, pero puede aún estar localizada antes del origen de la subclavia, o raramente en la aorta abdominal. Puede, además, estar acompañada de hipoplasia del arco aórtico y/o estrechamiento tubular del istmo.
Representa el 5 al 8% de todos los defectos cardiacos congénitos. Tiene una incidencia de 1 x 2.500 nacidos vivos. Las lesiones asociadas incluyen válvula aortica bicúspide (hasta el 85%), estenosis aórtica supravalvular, estenosis mitral (válvula en paracaídas), entre otras15.
DiagnósticoLos aspectos clínicos incluyen hipertensión sistólica en miembros superiores e hipotensión en miembros inferiores, gradiente de presión entre las extremidades > de 20mm Hg, retardo en el pulso radio-femoral y colaterales palpables.
La ecocardiografía provee información acerca del sitio, la estructura y la extensión de la coartación, así como la función e hipertrofia del VI, anormalidades cardiacas asociadas y diámetros de la aorta y de los vasos supraórticos. Los gradientes doppler no son útiles para cuantificación ni en coartación nativa ni en postquirúrgico. Un flujo diastólico reverso presumiblemente es el signo más confiable de coartación aórtica significativa o recoartación.
En presencia de colaterales extensas, los gradientes no son confiables. Después de reparo quirúrgico, pueden desarrollarse tasas incrementadas de flujo sistólico, aun en ausencia de un estrechamiento significativo, debido a la falta de elasticidad aórtica.
La RMN o la TAC son las técnicas no invasivas predilectas para la evaluación de la aorta entera en adultos. Ambos métodos muestran sitio, extensión y grado de estrechamiento, arco aórtico y aorta pre- y postestenótica.
EL cateterismo cardiaco a un gradiente pico-pico > de 20mm Hg, indica una coartación hemodinámicamente significativa, mientras que la aortografía es todavía el patrón de oro para evaluar la coartación de aorta en muchos centros antes y después de tratamiento quirúrgico o percutáneo1.
TratamientoClase I- 1.
Se recomienda intervenir a todos los pacientes con presión diferencial entre miembros superiores e inferiores > de 20mm Hg, independientemente de síntomas, pero con hipertensión en miembros superiores (>140/90mmHg en adultos) o hipertrofia ventricular izquierda significativa (nivel de evidencia C).
- 2.
Se recomienda determinar la elección de intervencionismo percutáneo versus la reparación quirúrgica de la coartación nativa por el equipo de cardiólogos, intervencionistas y cirujanos en un centro de cardiopatías congénitas del adulto (nivel de evidencia C).
- 1.
Independiente del gradiente de presión, pacientes hipertensos con más del 50% de estrechamiento aórtico relativo al diámetro de la aorta a nivel del diafragma (en TAC, RMN o aortografía), deben ser considerados para intervención (nivel de evidencia C)1,15,22.
Ninguno.