La coartación aórtica en los niños ocurre en más del 80% de casos en la aorta torácica y en muy pocos casos en la aorta abdominal, constituyendo una entidad de difícil manejo y con alta morbimortalidad. Puede darse a diferentes niveles anatómicos de la aorta abdominal y con compromiso variable de las arterias viscerales, conociéndose en la literatura como síndrome aórtico medio. Se presenta el caso de un paciente de 3 meses a quien se le diagnosticó in útero la coartación aórtica e hipertrofia cardiaca, con evolución hacia falla cardiaca severa, disfunción renal con requerimiento de diálisis e hipertensión arterial severa en el nacimiento. En vista de su mal estado general y edad muy temprana de presentación, se decidió manejo endovascular con angioplastia y stent aórtico, con evolución satisfactoria y mejoría clínica inmediata.
Coarctation of the abdominal aorta in infants occur, in more than 80% of cases, at thoracic aorta level, and in very cases, in the abdominal aorta. This makes it a difficult to manage condition, and with a high morbidity and mortality. It can occur at different anatomical levels of the abdominal aorta and with a variable compromise of the visceral arteries, being known in the literature as mid-aortic syndrome (MAS).
The case is presented of a 3 months-old patient who was diagnosed in utero with aortic coarctation and cardiac hypertrophy, which developed into severe heart failure, kidney failure that required dialysis, and severe arterial hypertension at birth. Due to his poor general state and very young age of presentation, endovascular management was decided, with angioplasty and an aortic stent. The outcome was satisfactory and with an immediate clinical improvement.
El síndrome aórtico medio es una entidad rara que se presenta en niños y adultos jóvenes y constituye el 0,5 al 2% de coartaciones aórticas, entre ellas la más común la de la aorta torácica (80-95%)1,2. En la mayoría de casos la estrechez ocurre en la aorta abdominal y la aorta torácica descendente, con compromiso variable de las arterias viscerales abdominales, siendo una causa importante de hipertensión renovascular en niños y adolescentes. Los síntomas principales son hipertensión arterial en niños, disminución de perfusión en los miembros inferiores, falla cardiaca neonatal, accidentes cerebrovasculares y claudicación de miembros inferiores. El tratamiento se basa en el manejo quirúrgico o endovascular de la estenosis aórtica, repermeabilizando la estrechez por medio de stents o puentes derivativos.
Se expone el caso de un lactante de 3 meses, con estenosis aórtica abdominal con falla renal (fig. 1), cardiaca y deterioro clínico progresivo que se manejó por vía endovascular en vista de su mal estado general, con mejoría inmediata de sus complicaciones cardiovasculares. Tras anestesia general, se realizó abordaje de vasos femorales derechos, encontrando arteria femoral común de 3mm, con pulso disminuido. Se insertó un introductor 4fr y se avanzó una guía o, o14. Se realizó angiografía en la que se halló estenosis severa de modo que se procedió a avanzar un stent renal de Boston Scientific Express SD de 4,5x32, con recuperación de la luz aórtica (fig. 2). Posterior a la intervención el paciente mejoró de manera notable, toleró adecuadamente el descenso y la suspensión de soporte ventilatorio invasivo, y mejoró la perfusión y los pulsos en miembros inferiores. Ha sido evaluado en dos ocasiones en consulta externa a los 3 y 6 meses postquirúrgicos, sin encontrar anormalidades hemodinámicas, crecimiento según los percentiles normales, no hipertensión arterial, desarrollo sicomotor normal, pruebas de función renal normales y ecocardiograma normal.
Discusión
El síndrome aórtico medio, es una entidad rara y compleja, descrita por primera vez en 1947 por Quain. La edad de presentación promedio es de 9 años, pero puede manifestarse a diferentes edades; en este caso, ocurrió muy pronto, a diferencia de lo que se reporta en la literatura que ocurre en niños de al menos 5 años de edad, lo que hace más difícil el tratamiento2,3. Sus causas se dividen en idiopática (causa desconocida, se considera congénito y más frecuente), genética (asociada a enfermedades como la neurofibromatosis I y los síndromes de Allagille y Williams), fibrosis retroperitoneal, mucopolisacaridosis, tuberculosis y secuelas de radioterapia abdominal e inflamatoria o asociada a vasculitis, en cuyo caso la principal es la enfermedad de Takayasu3. El manejo quirúrgico se basa en puentes extraanatómicos o aortoplastias, con el objetivo de disminuir el gradiente de presión; se usan injertos aorto-aórticos, desde la aorta torácica a la abdominal o aorto-ilíacos por acceso de laparotomía mediana transversa, longitudinal o toracofrenolaparotomía, tunelizando el puente por vía retrorrenal con morbilidad del 9%, falla técnica en el 8% de casos y mortalidad del 2,3 al 8%4,5. La angioplastia con o sin stent se ha utilizado desde hace mucho tiempo; los balones de alta compliance permiten abrir la estrechez pero con alto riesgo de estenosis residual, por lo que se han usado stents en acero, nitinol o cromo cobalto; también hay reportes de uso de stents bioabsorbibles, pero la fuerza radial de estos dispositivos es baja y el riesgo de restenosis temprana es alto. Los procedimientos endovasculares son menos mórbidos que la cirugía y dan resultados rápidos, pero su durabilidad no es tan larga como la de los puentes; en este caso se optó por el procedimiento endovascular en vista de la edad del paciente y su deterioro clínico severo, no haciéndolo apto para una cirugía convencional mayor. La angioplastia percutánea se describe como una medida inicial para controlar la tensión arterial en pacientes muy jóvenes; Tummolo et al. mostraron que 36% de pacientes fueron llevados a angioplastia con control de la presión arterial en 76% de casos La tasa de complicaciones con procedimientos endovasculares fue del 14%, la de reintervención del 28% y la mortalidad del 2,8%. En el caso que se reporta no hubo complicaciones y el éxito técnico fue del 100%6–9.
FinanciaciónNinguna.
Conflicto de interesesNinguno.