El aneurisma del seno de Valsalva es una anomalía cardíaca que puede ser congénita o adquirida. Es referido como una anomalía congénita rara, usualmente asintomática detectada en un ecocardiograma 2D de rutina, hasta presentaciones relacionadas con la compresión de estructuras adyacentes o como cortocircuitos intracardíacos causados por la ruptura de un aneurisma del seno de Valsalva dentro de una cavidad derecha del corazón. Se expone el caso de un paciente de sexo masculino, de 27 años de edad, que acudió al departamento de emergencia con disnea progresiva hasta ser de pequeños esfuerzos a quien se le documentó ruptura de aneurisma del seno de Valsalva no coronariano, clasificación de Sakakibara tipo IV, asociado a comunicación interventricular perimembranosa. Se hizo cirugía cardíaca para tratamiento quirúrgico definitivo, el cual fue exitoso. Se hace una revisión breve de la literatura acerca de esta patología, su definición, etiología, epidemiología, clasificación, diagnóstico y tratamiento.
An aneurysm of the sinus of Valsalva is a cardiac anomaly that can be congenital or acquired. It is referred to as a rare congenital anomaly, usually asymptomatic and detected in a routine 2-D echocardiogram. It is also found associated with the compression of adjacent structures or as intra-cardiac short-circuits caused by the rupture of an aneurysm of the sinus of Valsalva within a right cavity of the heart. The case is presented of a 27 year-old male, who arrived in the Emergency Department with progressive dyspnoea even with small exertions and was diagnosed with rupture of a Sakakibara type IV, non-coronary sinus of Valsalva aneurysm, associated with a perimembranous ventricular septal defect. Open heart surgery was performed for definitive surgical treatment, which was successful. A short review of the literature is presented on this condition, its definition, aetiology, epidemiology, classification, diagnosis, and treatment.
Paciente masculino, de 27 años de edad, sin factores de riesgo cardiovascular y sin antecedentes médicos de importancia, quien fue referido al departamento de urgencias por presentar disnea progresiva de pequeños esfuerzos de una semana de evolución. Comenzó con su padecimiento actual un mes previo con disnea a grandes esfuerzos que rápidamente progresó a clase funcional NYHA IV. El examen físico cardiovascular al momento del ingreso reveló ingurgitación venosa yugular y descenso de ẍ no visibles, levantamiento sistólico paraesternal izquierdo palpable, impulso apical visible y palpable en el séptimo espacio intercostal en línea axilar anterior, de 2cm de diámetro, no sostenido; ruidos cardiacos rítmicos, S1 borrado por soplo holosistólico rudo, de intensidad IV/VI con thrill, con epicentro en borde paraesternal izquierdo e irradiación en banda, S2 con reforzamiento del componente P2; no se auscultó S3 ni S4.
El electrocardiograma basal reveló ritmo sinusal, frecuencia cardíaca en 85 lpm, eje -90, con crecimiento biauricular y crecimiento ventricular derecho, bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His y bloqueo del fascículo anterior de la rama izquierda del haz de His.
La radiografía de tórax reveló ensanchamiento mediastinal, principalmente a expensas de la arteria pulmonar e interlobar prominente, cardiomegalia global significativa, con ICT 0,67 y datos sugestivos de crecimiento importante de la aurícula derecha (fig. 1).
Radiografía de tórax en proyección postero-anterior que muestra ensanchamiento mediastinal, principalmente a expensas del arco de la arteria pulmonar prominente, cardiomegalia significativa global con ICT 0,67 con datos sugestivos de considerable crecimiento auricular derecho (flecha).
El ecocardiograma transtorácico reportó fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 60%, ventrículo izquierdo con movilidad normal en todos sus segmentos y función diastólica normal; se observó comunicación interventricular, tipo subaórtico de 13,6mm con gradiente máximo transdefecto de 51mm Hg y flujo de izquierda a derecha. QP/QS 1.54. Hipertensión pulmonar probable de grado moderado con presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) en 59mm Hg, estimada a través del gradiente máximo transdefecto del septum interventricular. En el eje corto paraesternal a nivel de grandes vasos se observó válvula aórtica trivalva y aneurisma del seno de Valsalva no coronariano con ruptura hacia la aurícula derecha, evidenciándose 2 jets en el doppler color; uno en dirección a la pared libre de la aurícula derecha y otro con dirección a la valva septal de la válvula tricúspide, con un gradiente máximo de 58mm Hg, clasificación de Sakakibara tipo IV (figs. 2 A y B).
Panel A Ecocardiograma transtorácico en 2D, eje corto paraesternal a nivel de los grandes vasos, muestra válvula aórtica trivalva con presencia de aneurisma del seno de Valsalva no coronariano (flecha). Panel B Ecocardiograma transtorácico en 2D, eje corto paraesternal a nivel de los grandes vasos, con doppler color en donde se observan 2 jets, uno en dirección a la pared libre de la aurícula derecha (flecha inferior) y otro con dirección a la valva septal de la válvula tricúspide (flecha superior), con un gradiente máximo de 58mm Hg, compatible con ruptura de aneurisma del seno de Valsalva no coronariano, clasificación de Sakakibara tipo IV.
VD: ventrículo derecho; VT: válvula tricúspide; AD: aurícula derecha; VAo: válvula aórtica; SIA: septum interauricular; AI: aurícula izquierda.
Fue llevado a cirugía cardíaca durante la cual se halló válvula aórtica trivalva, ruptura lineal en valva no coronariana y aneurisma de seno de Valsalva no coronariano roto de 5mm hacia aurícula derecha: Se corrigió el aneurisma con parche de dacrón y pledget de pericardio más reparación de la valva no coronariana (figs. 3 y 4).
Además, se encontró comunicación interventricular de 10mm tipo perimembranosa, así que se realizó cierre de dicho defecto con puntos separados con pledget de teflón y parche de doble velour. Cirugía sin complicaciones, con tiempo adecuado de bomba de circulación extracorpórea (104 minutos) y pinzado aórtico de 83 minutos.
DiscusiónEl aneurisma del seno de Valsalva es una anomalía cardíaca que puede ser congénita o adquirida. Thurnam fue el primero en describir esta anomalía en 1840; posteriormente, Hope lo describió en 1939. Usualmente es referido como una anomalía congénita rara. Los aneurismas del seno de Valsalva congénitos son generalmente silentes desde el punto de vista clínico, pero pueden variar desde una dilatación asintomática detectada en un ecocardiograma 2D de rutina, hasta presentaciones relacionadas con la compresión de estructuras adyacentes o como cortocircuitos intracardiacos causados por la ruptura de un aneurisma del seno de Valsalva dentro de una cámara derecha del corazón1.
El aneurisma del seno de Valsalva se ha encontrado en 0,09% en grandes series de autopsias en los Estados Unidos. Aproximadamente, 65-85% de los aneurismas se originan en el seno derecho, el 10 al 30% en el seno no coronariano y solamente < 5% se originan en el seno coronariano izquierdo2,3. El 10% de las rupturas generan un cortocircuito que comunica el seno de Valsalva aneurismático con la aurícula derecha1. Fueron Sakakibara y Konno quienes propusieron una clasificación de acuerdo con dos factores: el seno coronariano de origen del aneurisma y la cavidad cardíaca con la que comunica el cortocircuito a la hora de romperse4 (tabla 1).
Clasificación para los aneurismas del seno de Valsalva propuesta por Sakakibara y Konno (año, 1962)
| Tipo I Conecta el seno de Valsalva derecho y el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar |
| Tipo II Conecta el seno de Valsalva derecho y el ventrículo derecho en la crista supraventricularis |
| Tipo IIIa Conecta el seno de Valsalva derecho y la aurícula derecha |
| Tipo IIIv Conecta la zona posterior del seno de Valsalva derecho y el ventrículo derecho |
| Tipo III a + v Conecta el seno de Valsalva derecho y ambos, aurícula derecha y ventrículo derecho |
| Tipo IV Conecta el seno de Valsalva no coronario y la aurícula derecha |
El ecocardiograma 2D es altamente eficaz para detectar los aneurismas del seno de Valsalva; sin embargo, en algunos estudios se insiste en el incremento de la superioridad del ecocardiograma 3D5.
De manera convencional, con una mortalidad de menos del 2%, la reparación quirúrgica de la ruptura del aneurisma del seno de Valsalva ha sido el estándar de oro para el tratamiento definitivo. Se recomienda la cirugía urgente en todos los pacientes con ruptura del aneurisma del seno de Valsalva, especialmente en aquellos con cortocircuitos intracardiacos ya que sin cirugía la mortalidad es cercana al 100% al año del diagnóstico6–8.
Se presenta el caso de un paciente joven sin factores de riesgo cardiovascular y sin ninguna condición cardíaca o extracardíaca predisponente para aneurisma del seno de Valsalva de causa adquirida, por lo cual se concluye que el aneurisma es congénito y que, como se explica en la literatura, la presentación sintomática se debe a la ruptura del mismo hacia una cavidad cardíaca derecha, en este caso hacia la aurícula derecha, de modo que es posible clasificarlo según la propuesta de Sakakibara y Konno en tipo IV5. Resultó interesante reportar este caso debido a que la literatura menciona la poca frecuencia con que se presentan los aneurismas del seno de Valsalva. Entre ellos los más comunes son los que comprometen el seno de Valsalva coronariano derecho y sólo el 10% se rompe hacia la aurícula derecha, como ocurrió en este caso; así mismo, se asoció a comunicación interventricular subaórtica, pero ambos defectos fueron resueltos de manera satisfactoria mediante cirugía correctiva urgente. El paciente egresó con control ecocardiográfico sin demostrar cortocircuitos posteriores y permanece asintomático cardiovascular en las consultas de seguimiento.
ConclusiónEl aneurisma del seno de Valsalva es una anomalía cardíaca congénita o adquirida; la primera forma suele darse en sujetos jóvenes, quienes pueden persistir asintomáticos hasta el momento en que ocurra la ruptura del mismo hacia una cavidad derecha del corazón. El diagnóstico de la ruptura del seno de Valsalva debe hacerse con prontitud. El tratamiento más efectivo lo constituye la corrección quirúrgica del defecto de manera oportuna para mejorar el pronóstico de los pacientes.
FinanciaciónNinguna.
Conflicto de interesesNinguno.