El síndrome de la cimitarra es una anomalía parcial del retorno venoso pulmonar de características complejas. Está asociado a múltiples malformaciones cardiovasculares y pulmonares, y representa un diagnóstico diferencial importante en los pacientes con dilatación inexplicada de las cavidades derechas. Se expone el caso de una mujer en la cuarta década de la vida, con un cuadro clínico de dolor torácico, episodios sincopales y deterioro de su clase funcional, que por sus hallazgos en la ecocardiografía fue llevada a resonancia magnética cardíaca que mostró anomalía parcial del retorno venoso pulmonar infracardiaca, hallazgo no visualizado en la ecocardiografía, y que confirmó el diagnóstico específico de síndrome de la cimitarra.
Scimitar syndrome is a partial anomaly, of complex characteristics, of pulmonary venous return. It is associated with multiple cardiovascular and lung malformations, and requires a significant differential diagnosis in patients with an unexplained dilation of the right cavities. The case is presented of a woman, in the fourth decade of life, with a clinical picture of chest pain, syncopal episodes, and a deterioration of her functional class. Due to her findings in the echocardiograph, a cardiac magnetic resonance scan was performed that showed an infra-cardiac partial anomalous pulmonary venous return, a finding that was not observed in the echocardiograph, and confirmed the specific diagnosis of scimitar syndrome.
El síndrome de la cimitarra o del pulmón hipogenético, es una forma compleja de las anomalías parciales del retorno venoso pulmonar1. Específicamente, consiste en un retorno venoso pulmonar anómalo parcial infracardiaco, en el que la vena pulmonar inferior derecha drena a la vena cava inferior o incluso a la vena porta. Esta entidad es un diagnóstico diferencial importante, aunque poco frecuente, a considerar en los pacientes con dilatación inexplicada de las cavidades derechas2.
El primer caso fue descrito en 1836 por Cooper et al.; consistió en el desarrollo anómalo del pulmón derecho con trasposición cardiaca en una niña de 10 meses. Fue hasta 1956 que se usó por primera vez la palabra “cimitarra” para describir una vena en forma de espada turca, corta y curva, consolidándose así el término en 1960 por Neill et al3.
Tradicionalmente el diagnóstico se basa en los hallazgos característicos de la radiografía de tórax consistentes en la visualización de una estructura vascular en la base pulmonar derecha con la característica morfología de espada turca curva (“cimitarra”). En la actualidad se llega al diagnóstico preciso mediante ayudas diagnósticas como la ecocardiografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética cardiovascular (RMC); esta última tiene un papel fundamental, ya que no solo evalúa la anatomía, sino también valora la repercusión fisiológica del defecto, la magnitud del cortocircuito y las anomalías cardiacas y extracardiacas asociadas.
CasoPaciente de sexo femenino, de 37 años, quien ingresó al hospital San Vicente de Paúl (Medellín, Antioquia) por cuadro de dolor torácico, disnea, deterioro de la clase funcional y episodios sincopales. Se le practicaron múltiples exámenes, entre ellos radiografía de tórax (figs. 1a y b) y ecocardiografía; esta última reportó comunicación interauricular de tipo seno venoso superior, dilatación severa de cavidades derechas e insuficiencia tricuspídea leve, además de signos de hipertensión pulmonar severa. El ventrículo izquierdo tenía función normal sin trastornos segmentarios de la contractilidad. Se le hizo cateterismo cardiaco derecho en el que se diagnosticó hipertensión pulmonar moderada con resistencia vascular pulmonar mayor de 3 unidades Wood, que responde al reto con volumen por aumento del gasto cardiaco. No se efectuaron pruebas de vasorreactividad pulmonar por PAM menor de 40mm Hg, por lo cual se consideró manejo quirúrgico.
Radiografía de tórax postero-anterior (a) y lateral izquierda (b). Se observa en la imagen (a) cardiomegalia a expensas de las cavidades derechas, leve dextroposición del corazón, aumento de la trama vascular, prominencia del hilio pulmonar izquierdo y leve disminución del tamaño del hemitórax derecho. (b) obliteración del espacio retroesternal secundaria aumento de tamaño de las cavidades derechas. (c) Reconstrucción en máxima intensidad de angiografía en resonador de 1.5T. Se evidencia confluencia de las venas pulmonares derechas en colector que drena a la vena cava inferior intratorácica (flecha blanca), dilatación de las arterias pulmonares (flecha azul) así como de la vena cava inferior y venas hepáticas (cabeza de flecha). (d) Reconstrucciones 3D del corazón, cayado aórtico y vasculatura pulmonar donde se aprecia drenaje anómalo parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior que configura la “cimitarra” (cabeza de flecha).
Posteriormente fue remitida a Cirugía cardiovascular donde ordenaron RMC cardiaca para valoración morfológica y funcional del corazón. El estudio se hizo en el Instituto de alta tecnología médica, en un resonador de 1.5 Tesla en el que se obtuvieron secuencias cine en los diferentes ejes cardiacos. Imágenes anatómicas sangre negra coronales y axiales en T2. Secuencias de cuantificación de flujo en aorta y pulmonar, para el cálculo del cortocircuito (Qp:Qs). Luego del contraste (gadolinio) se obtuvieron imágenes de angiorresonancia 3D y secuencias de realce tardío. La RMC evidenció: (1) Situs solitus abdomino-atrial con levocardia y arco aórtico izquierdo. Concordancia aurículo ventricular y ventrículo arterial. (2) Comunicación interauricular (CIA) de tipo seno venoso superior, con 2cm de amplitud asociado con retorno venoso pulmonar anómalo parcial de las venas pulmonares derechas hacia la vena cava inferior en su porción intratorácica (fig. 1c), configurándose así un síndrome de cimitarra. El cortocircuito generó dilatación severa de la aurícula derecha, el ventrículo derecho, el tracto de salida y la arteria pulmonar y sus ramas (figs. 2 a-b), como signos de hipertensión pulmonar. En las secuencias de cuantificación de flujo se pudo calcular un Qp/Qs de 4.2 secundario a un cortocircuito significativo de izquierda a derecha (fig. 3b). (3) Aplanamiento y movimiento paradójico del septum interventricular; lo anterior como signos de sobrecarga de presión y/o volumen en cavidades derechas (fig. 3c), además de fibrosis (realce tardío) en los sitios de inserción del septum con la pared inferior y anterior (fig. 3a), el cual corresponde a un hallazgo secundario a la sobrecarga en las cavidades derechas (fig. 1d).
(a) Secuencias de cine 4 cámaras sangre blanca en diástole (1) y sístole (2).
Se observa defecto del septo interauricular en su porción más superior cerca al seno venoso configurando una comunicación interauricular tipo seno venoso superior (flecha blanca en 1 y 2) con flujo bidireccional.
Aumento de tamaño de la aurícula derecha (cabeza de flecha en 2) y el ventrículo de este mismo lado (cabeza de flecha azul en 1).
(b) Cortes axiales de la angiografía contrastada (1) y en tracto de salida del ventrículo derecho en cine (2) que muestran la dilatación del tronco de la pulmonar y sus ramas (1). Dilatación del tracto de salida del ventrículo derecho (2). Hallazgos secundarios de sobrecarga de presión y/o volumen.
(c) Imágenes eje corto secuencias cine sangre blanca en diástole (1) y sístole (2) mostrando dilatación severa del ventrículo derecho y movimiento paradójico del septo interventricular (cabeza de flecha en 2), configurando un ventrículo izquierdo en “D”, hallazgo característico de sobrecarga de presión y/o volumen. Escaso derrame pericárdico (flecha en 1).
(a) Secuencias de realce tardío eje corto en las que se observa fibrosis de las inserciones del ventrículo derecho (cabezas de flecha). Hallazgo visto en la sobrecarga de volumen y/o presión.
(b) Mediciones de flujo en arteria pulmonar (1) y en aorta (2) que reflejan relación flujo pulmonar (Qp)(1) sobre flujo sistémico (Qs)(2) de 4.2, indicando cortocircuito significativo de izquierda a derecha.
El síndrome de la cimitarra hace parte de las anomalías del retorno venoso pulmonar. Estas son consecuencia de una falla en la conexión entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda, y pueden ser totales o parciales. La conexión venosa pulmonar anómala parcial se produce cuando una o más, pero no todas las venas pulmonares, tienen un drenaje a las venas sistémicas (vena cava superior o inferior) o directamente a la aurícula derecha. Tiene una incidencia del 0,6%-0,7%, reportada hasta en el 0,1% de las TC de tórax contrastadas. Su espectro clínico es amplio, desde el paciente asintomático (hallazgo aislado, incidental) o hasta el sintomático con hipertensión pulmonar. Entre los diferentes tipos de anomalías, la presentación más común es el drenaje venoso del lóbulo pulmonar superior derecho hacia la vena cava superior, al que en frecuencia le siguen el drenaje de la vena pulmonar superior izquierda a la vena braquiocefálica ipsilateral y el drenaje venoso del pulmón derecho a la vena cava inferior con un septo atrial intacto4. Los retornos venosos pulmonares anómalos son un diagnóstico diferencial a considerar en los pacientes con dilatación inexplicada de las cavidades derechas2.
Así, entonces, el síndrome de la cimitarra es una conexión anómala que se da entre las venas pulmonares derechas y la vena cava inferior (tipo infracardiaco), que ocurre en 2/100.000 nacidos vivos5. Representa únicamente 3 al 6% de las anomalías parciales del retorno venoso pulmonar6. Se debe a una alteración embriológica del desarrollo de la vena pulmonar primordial común cuando esta se anastomosa con el sistema venoso esplácnico primordial haciendo que este sistema venoso continúe abierto. En el 3 al 6% de los pacientes puede haber conexión a las venas hepáticas o a la porta1. Otros sitios de drenaje son la vena ácigos y el seno coronario o la aurícula derecha4. La conexión anómala de tipo cimitarra en más común en el lado derecho, y drena los lóbulos pulmonares inferior y medio en el 79% de los casos, todo el pulmón derecho en el 21% o el lado izquierdo (poco frecuente)6,7. Puede reportarse dextrocardia en el 70% de los casos, así como hipoplasia pulmonar y arteria pulmonar derecha hipoplásica, además de hipertensión arterial pulmonar (50-60%)3. Se asocia con comunicación interauricular tipo seno venoso u ostium secundum; este último hallazgo puede estar presente en el 70% de los pacientes. El 19 al 31% de los casos tiene anormalidades cardiacas asociadas como hipoplasia del corazón izquierdo, coartación de aorta, tetralogía de Fallot y vena cava superior izquierda persistente. En el caso expuesto se reporta conexión venosa pulmonar anómala parcial de las venas pulmonares del lóbulo inferior y medio del pulmón derecho hacia la vena cava inferior (infracardiaco) asociado a una CIA tipo seno venoso superior, con hipertensión arterial pulmonar consecuente.
La presentación clínica del síndrome de la cimitarra tiene tres formas:
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La infantil, que se caracteriza por síntomas de hipertensión pulmonar y falla cardiaca congestiva secundaria a cortocircuito de izquierda a derecha con sobrecarga del corazón derecho1,7; otro hallazgo en esta etapa pero visto en niños de mayor edad son las neumonías basales derechas a repetición, dato a tener en cuenta en la anamnesis7.
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La adulta (asintomáticos en la infancia), no hay hipertensión pulmonar, pero sí alteraciones cardiacas poco severas como comunicación interauricular o ducto arterioso persistente.
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La asociada a anormalidades cardiacas congénitas1.
Los hallazgos en las radiografías convencionales son usualmente diagnósticos, presentándose como una opacidad tubular curva que desciende en dirección caudal hacia el diafragma dándole la forma de “cimitarra” característica y por lo cual adopta su nombre. Además se asocia con un pulmón derecho pequeño hiperlúcido que produce una disminución de este hemitórax asociado a desplazamiento del mediastino hacia este lado, así como hiperinsuflación compensadora del pulmón contralateral.
En este contexto, la ecocardiografía se usa como herramienta de enfoque inicial y es muy útil para demostrar los hallazgos secundarios a sobrecarga de volumen en el ventrículo derecho y anormalidades cardiacas frecuentemente asociadas1,7. Sin embargo, hasta en el 33% de los casos este método falla para demostrar la anatomía venosa pulmonar anómala, principalmente en pacientes de mayor edad8.
Respecto a la RMC y la TC estas permiten la delimitación de la anatomía del sistema venoso y arterial pulmonar al valorar sus sitios de drenaje y tener gran utilidad en la evaluación de las anomalías asociadas1,7. Entre los hallazgos no vasculares encontrados mediante TC están la hipoplasia del pulmón derecho, las alteraciones del parénquima pulmonar que incluyen las alteraciones de la lobulación y la ramificación bronquial, además de la dextroposición cardiaca. Esta última corresponde al desplazamiento del corazón hacia la derecha, hallazgo visto en las imágenes que obedece a la hipoplasia pulmonar y arterial pulmonar derecha y que no debe confundirse con la dextrocardia, en cuyo caso el ápex cardiaco y la angulación del septum interventricular se localizan en forma anormal.
En lo que respecta a la lobulación pulmonar, el pulmón derecho puede ser bilobulado o presentar un patrón bronquial que se asemeja al pulmón izquierdo. Otro hallazgo visto en estos pacientes es el secuestro pulmonar, causa conocida de neumonías a repetición en los pacientes pediátricos7.
Además de detectar las anomalías asociadas, la RMC puede hacer una valoración de las características anatómicas y funcionales del paciente, usando imágenes angiográficas, el modo cine en varios ejes cardiacos y las imágenes T1 y T2 gatilladas con sangre negra y blanca6. Para cuantificar el shunt en estos pacientes, se hace una estimación del flujo pulmonar arterial (Qp) y del flujo aórtico (Qs) por medio de imágenes en contraste de fase, y se evalúan también la razón de flujo Qp/Qs y los volúmenes ventriculares2. En pacientes sintomáticos con un shunt izquierda a derecha mayor de 2:1, se puede realizar una reconexión de la vena pulmonar anómala a la aurícula izquierda; si presenta flujo arterial este es embolizado7. Otra consideración prequirúrgica en imágenes es la determinación del sitio de unión de la vena pulmonar anómala a la vena cava inferior, que puede ser supra o infradiafragmática, para así evitar un desenlace quirúrgico desfavorable2.
ConclusionesEl síndrome de la cimitarra es una entidad poco frecuente, con hallazgos característicos en las diferentes modalidades de imágenes, que pese a su baja incidencia debe tenerse en cuenta como diagnóstico diferencial en la dilatación inexplicada de las cavidades derechas2. La RMC tiene un papel fundamental tanto en su diagnóstico como en su valoración prequirúrgica, ya que permite, de manera no invasiva, la valoración morfológica y funcional, ofreciéndole al clínico información necesaria como patrones de drenaje de las venas pulmonares (claro y detallado), descripción de la anatomía cardiaca y no cardiaca (pulmonar) y parámetros funcionales como la fracción de eyección, volúmenes y Qp:Qs.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesNinguno.