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Queremos comentar nuestra experiencia con una paciente de 27 años diagnosticada del mismo síndrome y sometida inicialmente a reducción y osteosíntesis programada de una fractura pertrocantérea de fémur derecho bajo anestesia subaracnoidea sin incidencias. Requirió una segunda intervención, para extracción de material de osteosíntesis por diagnóstico de celulitis en región trocantérea derecha.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además del fenotipo característico de esta enfermedad presentaba diagnóstico de epilepsia con crisis mioclónicas en tratamiento con zosanamida, levetiracetam, clobazam y ácido valproico; escolisosis lumbar no cuantificada e insuficiencia respiratoria global en tratamiento con ventilación mecánica no invasiva (BIPAP) y múltiples ingresos por neumonías aspirativas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Previamente a la intervención de extracción de material de osteosíntesis se objetivó una trombocitopenia, de probable origen autoinmune, con cifras de plaquetas de 61.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>µL<span class="elsevierStyleSup">−1</span> y un estudio de coagulación normal, mostrando el hemograma una hemoglobina de 10,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g dL<span class="elsevierStyleSup">−1</span> y un hematocrito de 31,4%.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente a su llegada a quirófano presentaba una saturación de 78-83% que alcanzó 99-100% con la administración de oxígeno al 100% mediante mascarilla facial.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las constantes hemodinámicas fueron normales, tensión arterial de 110/70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y frecuencia cardiaca de 80 latidos por minuto. Se administró sedación con una dosis total de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de midazolam (fraccionada en bolos intravenosos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg) y analgesia con fentanilo en dos bolos de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>µg previos a la técnica anestésica. Se colocó a la paciente en posición sentada con ayuda, dada su nula colaboración, observándose una desviación importante del eje vertebral, y se realizó una anestesia subaracnoidea con aguja de bisel cortante (Quincke) de calibre 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G, después de múltiples intentos infructuosos con aguja punta de lápiz (Sprotte) de calibre 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>G, en el espacio intervertebral L3-L4. Confirmada la posición de la aguja en el espacio subaracnoideo mediante reflujo libre de líquido cefalorraquídeo, se administró una dosis de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de bupivacaína 0,5% isobara con adrenalina 1:200.000, alcanzándose un nivel máximo de bloqueo sensitivo de T8 veinte minutos después de la punción. No se detectó afectación de la mecánica respiratoria y la paciente se mantuvo hemodinámicamente estable y sin dolor, precisando sedación en bolos fraccionados de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de midazolan hasta una dosis total de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg para controlar los movimientos de las extremidades superiores y proporcionar un estado confortable durante los 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos que duró la intervención.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estimó un sangrado intraoperatorio de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml y no se presentaron complicaciones intraoperatorias.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalizada la intervención quirúrgica se trasladó a la paciente a la unidad de recuperación postanestésica (URPA) con oxígeno suplementario (mascarilla facial al 40%) manteniendo saturación de 100% y estabilidad hemodinámica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante las primeras horas del postoperatorio, al observar un abundante sangrado en sábana difícil de cuantificar, precisó transfusión de tres concentrados de hematíes, tres unidades de plaquetas y dos de plasma fresco congelado.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas en URPA, una evolución favorable y un control analítico que mostró una hemoglobina de 10,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g dL<span class="elsevierStyleSup">−1</span>, hematocrito de 30,2% y plaquetas de 136.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>µL<span class="elsevierStyleSup">−1</span> y clínicamente asintomática fue dada de alta a planta.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra experiencia, la anestesia subaracnoidea, ha resultado una técnica útil y eficaz, exenta de efectos indeseables y ha proporcionado condiciones adecuadas para la realización de la cirugía, sin que el bloqueo afectara la mecánica respiratoria de la paciente, objetivo para el cual se seleccionó un anestésico local isobárico.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien ha sido descrita la utilidad de la anestesia general con distintos agentes anestésicos en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>, en nuestro caso, la severa afectación respiratoria de la paciente fue determinante para descartar la anestesia general y optar por una anestesia regional, a pesar de la trombocitopenia que presentó la paciente y la dificultad de la técnica.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de un bloqueo de nervio periférico para esta cirugía, sería necesario el bloqueo de plexo lumbar por vía posterior asociado a un bloqueo proximal de nervio ciático, contraindicados en situaciones con importantes deformidades anatómicas como fue el caso de esta paciente.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no existen publicaciones que pongan de manifiesto la utilidad de la anestesia subaracnoidea en paciente con síndrome de Angelman por lo que queremos destacar que en pacientes con síndromes complejos la anestesia regional, acompañada de una sedación adecuada, puede constituir una técnica anestésica útil.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." 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