Anestesia de urgencia en paciente adulto con síndrome de MNGIE

Resumen

El síndrome de MNGIE (encefalopatía mitocondrial neuro-gastrointestinal) es una miopatía mitocondrial caracterizada clínicamente por leucoencefalopatía, neuropatía periférica, ptosis, oftalmoparesia y alteraciones en la motilidad gastrointestinal. Las miopatías mitocondriales son enfermedades infrecuentes con poca experiencia en su manejo anestésico. Describimos el procedimiento anestésico ante una intervención de urgencia por megacolon en una mujer de 26 años que presentaba síndrome de MNGIE. Se monitorizó con ECG, presión arterial invasiva, SpO₂, EtCO₂, espirometría, bloqueo neuromuscular y profundidad anestésica (entropía). Se realizó inducción de secuencia rápida con midazolam, fentanilo y propofol utilizando rocuronio como alternativa a succinilcolina y el mantenimiento con anestesia intravenosa con propofol, sin precisar repetir la dosis de bloqueante neuromuscular. No se apreciaron problemas intraoperatorios, procediendo a la extubación a las 2 horas de la llegada a la unidad de reanimación, tras comprobar el grado de bloqueo y sin necesidad de revertir el mismo.

Abstract

Mitochondrial neurogastrointestinal encephalopathy (MNGIE) is characterized by leukoencephalopathy, peripheral neuropathy, ptosis, ophthalmoplegia, and gastrointestinal dysmotility. Mitochondrial myopathies are rare diseases and little is known of how to manage them when the patient requires anesthesia. We describe the anesthetic procedure used during emergency surgery for megacolon in a 26–year-old woman with MNGIE. Variables monitored were electrocardiogram, invasive arterial pressure, oxygen saturation by pulse oximetry, end-tidal carbon dioxide pressure, neuromuscular block, and depth of anesthesia (entropy). Rapid sequence induction was accomplished with midazolam, fentanyl, propofol, and rocuronium as an alternative to succinylcholine. Anesthesia was maintained with intravenous propofol; a second dose of the neuromuscular blocker was not required. No intraoperative problems developed and extubation was possible 2 hours after arrival in the postoperative critical care unit, once we had checked the level of block to confirm that reversion was not required.