Implicaciones anestésicas en gestante con trombocitopenia extrema por síndrome de May-Hegglin: ¿anestesia regional o general?

Resumen

El síndrome de May-Hegglin es un trastorno hematológico, tan infrecuente que su incidencia es aún desconocida, caracterizado por macrotrombocitopenia con función plaquetaria normal e inclusiones citoplasmáticas en los granulocitos.

Se presenta el caso de una primípara de 28 años, quien solicitó analgesia epidural y posteriormente requirió cesárea urgente por fracaso de la inducción. La paciente no tenía antecedente de hemorragias anormales. Se descartaron otras posibles causas asociadas de trombocitopenia o disfunción plaquetaria como la preeclampsia, el síndrome de HELLP o abruptio placentae. El recuento de plaquetas previo a la cesárea fue de 20.900/mm³, con una función plaquetaria normal. Se realizó una anestesia general. La hemorragia no fue mayor de lo habitual y no precisó transfusión plaquetaria.

Abstract

The May-Hegglin anomaly is an inherited disorder, so uncommon that the incidence is still unknown. It is characterized by macro-thrombocytopenia with normal platelet function and cytoplasmic inclusion bodies in granulocytes.

The case is reported of a 28-year-old primiparous patient who had an urgent caesarean section due to failed induction of labour. The patient had no history of abnormal bleeding. Other causes of thrombocytopenia or platelet dysfunction, such as preeclampsia, HELLP syndrome, or placental abruption, were ruled out. The platelet count prior to surgery was 20,900/mm³ with normal platelet function. General anaesthesia was performed. No excessive bleeding occurred and a platelet transfusion was not needed.