Mastocitosis sistémica y anestesia. A propósito de un caso

Egido, V.; Fuentes, A.; Buisán, L.

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Queremos aportar nuestra experiencia en el manejo de una paciente afecta de mastocitosis sistémica a la que intervinimos en dos ocasiones utilizando dos técnicas anestésicas diferentes (anestesia regional y general).Se trataba de una paciente de 65 años de edad, diagnosticada de mastocitosis sistémica, con afectación histológica de médula ósea. El grado de afectación clínica de la paciente era severo, con aparición de episodios casi diarios de “flush” desencadenados por el estrés y el ejercicio acompañados de sudoración profusa, taquicardia, dolor abdominal, hipotensión, prurito y diarrea. Destacaba la presencia de lesiones dérmicas crónicas propias de esta patología (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>). Seguía tratamiento vía oral con antihistamínicos antirreceptores H1, cromoglicato sódico y ansiolíticos.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>La primera intervención, pulgar en resorte de la mano izquierda, se realizó bajo bloqueo axilar del plexo braquial con un solución de mepivacaína 1%, 20mL.Seis meses más tarde la paciente fue intervenida de mastectomía con linfadenectomía axilar izquierda bajo anestesia general balanceada con intubación orotraqueal. Se realizó inducción con atropina 0,6mg, midazolam 2mg, remifentanilo 1μg Kg−1 min−1, etomidato 10mg y succinilcolina 60mg, y mantenimiento con remifentanilo 0,2–0,5μg Kg−1 min−1 y sevoflurano 1,5%. Como relajante muscular se utilizó rocuronio en dos únicas dosis de 10mg. La analgesia postoperatoria consistió en ambos casos en paracetamol y tramadol endovenosos (ev). Las dos intervenciones transcurrieron sin ningún tipo de incidente. La evolución postoperatoria fue favorable en ambas intervenciones y la paciente estuvo 4 horas en la unidad de reanimación postanestésica.La monitorización en ambos casos fue la estándar: electrocardiograma, pulsioximetría y presión arterial no invasiva, y el índice biespectral en la segunda intervención.En ambas intervenciones destacaban preoperatoriamente unos valores de triptasa sérica elevados de 46,8 y 45,6μg L−1 (valores indicativos de referencia de hasta 13,5μg L−1, por técnica de fluoroinmunoanálisis CAP System). Era destacable también la posibilidad de una intubación difícil (Mallampati-Samsoon III–IV).En la segunda intervención se monitorizaron los niveles de triptasa sérica en el pre, intra y postoperatorios inmediatos, obteniéndose unos valores de 31μg L−1, 29,8μg L−1 y 29,9μg L−1 respectivamente.En ambas intervenciones se realizó un manejo preoperatorio similar con la administración de antihistamínicos anti H1 (maleato de dexclorfeniramina ev 5mg 12 y 2<a name="p62"></a> horas antes de la intervención), anti H2 (ranitidina 150mg vía oral 12 horas antes), corticoides (prednisona 60mg ev 24 y 2 horas antes) y ansiolíticos (diazepam 10mg vía oral 12 y 2 horas antes). Se fijó una temperatura de quirófano de 25°C, se utilizó manta térmica y se administraron soluciones de cristaloides calientes intentando evitar cambios térmicos bruscos. En la unidad de reanimación postanestésica se completó la profilaxis postoperatoria con la administración ev de ranitidina 50mg e hidrocortisona 100mg.La mastocitosis sistémica es un trastorno raro en el que se produce un incremento anormal de los mastocitos en diferentes órganos. El diagnóstico de la afección sistémica se basa en el estudio de médula ósea mediante citología, histología y triptasa del mastocito por inmunohistoquímica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>.Las manifestaciones clínicas se deben a la liberación de sustancias biológicas activas, a la ocupación de los tejidos por la masa de mastocitos y a la respuesta tisular a dicha masa (fibrosis). Estas manifestaciones pueden agravarse por múltiples causas. El acto anestésico-quirúrgico constituye una situación de riesgo para estos pacientes, ya que tanto los anestésicos como los fármacos coadyuvantes pueden provocar degranulación mastocitaria que desencadene reacciones anafilácticas o anafilactoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>. Es muy importante tener en cuenta que otros factores como el estrés, los cambios térmicos o traumatismos mínimos pueden activar la degranulación mastocitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>La primera intervención se realizó mediante anestesia locorregional con un anestésico tipo amida. En este tipo de pacientes los bloqueos regionales pueden constituir una buena alternativa, ya que disminuye el uso de agentes anestésicos y se minimizan así las posibles interacciones de los fármacos con el mastocito.En la segunda intervención el empleo de una técnica de anestesia general basada en inducción con etomidato y perfusión de remifentanilo, sevoflurano como hipnótico y rocuronio como relajante muscular está basada en el empleo de agentes con poca capacidad histaminoliberadora. Puede ser criticable el uso de succinilcolina en la inducción, ya que a priori puede producir liberación histamínica. Sin embargo optamos por utilizarla por la posibilidad de encontrarnos con una vía aérea difícil. Todos los agentes anestésicos y los analgésicos fueron diluidos lentamente y titulados. 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Esto nos hace pensar que, o bien no hubo interacciones de causa anestésica-quirúrgica, o bien que la medicación crónica que recibía la paciente o la preparación preoperatoria hicieron que no hubiera variaciones en los niveles de triptasa sérica.Aunque no hay consenso en la utilización de forma sistemática de profilaxis farmacológica en la prevención de una reacción anafiláctica, su eficacia sí ha sido probada en la prevención de reacciones anafilactoides por activación del complemento o histaminoliberación no específica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>.Para el tratamiento de los síntomas debidos a la liberación crónica de mediadores pueden emplearse cromoglicato sódico y bloqueantes de los receptores H1 y H2 de la histamina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>.Es de gran importancia el conocimiento de la severidad y sistematización de la enfermedad en este período. 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ISSN: 0034-9356

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