Síndrome de Rett: doble catéter epidural para control del dolor postoperatorio tras cirugía de escoliosis. Revisión de la bibliografía

Resumen

El síndrome de Rett es una enfermedad neurológica grave e incapacitante por un defecto estructural en el brazo corto del cromosoma X (Xq28). Afecta a mujeres y consta de múltiples discapacidades neurológicas progresivas que se manifiestan desde edades tempranas causando invalidez y dependencia de por vida.

La escoliosis aparece en más del 50% de los pacientes, con necesidad de corrección quirúrgica en casos de graves angulaciones. Es imprescindible una evaluación preanestésica cuidadosa con el fin de identificar los factores de riesgo y así disminuir la morbimortalidad asociada con el procedimiento quirúrgico.

Presentamos el caso de una paciente afectada por este síndrome y escoliosis, programada para la realización de una artrodesis vertebral toracolumbar mediante instrumentación con anestesia general, que transcurrió sin incidentes. Evaluamos las connotaciones específicas de este síndrome, sus potenciales complicaciones y su manejo desde un punto de vista anestésico; remarcando el control del dolor postoperatorio conseguido mediante un doble catéter epidural con infusión de anestésicos locales y fentanilo tras la cirugía.

Abstract

Rett syndrome is a severe and incapacitating neurological disease caused by a structural defect in the short arm of the X chromosome (Xq28). It affects females and consists of multiple and progressive neurological impairments that start from a young age, leading to lifelong disability and dependency.

Scoliosis appears in more than 50% of patients and requires surgical correction in cases where the curvature is severe. Pre-anaesthetic assessment is essential in order to identify the risk factors and thus reduce the morbidity and mortality associated with the surgical procedure.

We present the case of a patient affected by this syndrome and scoliosis, who was scheduled to have an instrumented thoracolumbar spine arthrodesis with general anaesthesia, which passed without incident. We evaluate the specific details of this syndrome, its potential complications, and its management from an anaesthetic point of view, emphasising the control of postoperative pain using a double epidural catheter with an infusion of local anaesthetics and fentanyl.