Tratamiento anestésico para cesárea en una paciente con epidermolisis bullosa distrófica recesiva

Resumen

La epidermolisis bullosa distrófica recesiva es una enfermedad cutánea genéticamente determinada, de baja incidencia, y que consiste en la formación de ampollas en la dermis. Describimos el tratamiento anestésico de una gestante de 39 años con epidermolisis bullosa distrófica recesiva que se iba a someter a una cesárea electiva a las 37 semanas de gestación. Presentaba lesiones cutáneas generalizadas, pérdida de dedos en manos y estenosis esofágica. Se realizó la cesárea con anestesia subaracnoidea sin incidencias. La epidermolisis bullosa distrófica recesiva requiere un tratamiento anestésico adaptado, con control postural y manipulación cuidadosa, así como adecuación del material de monitorización y de los accesos venosos a las deformidades y lesiones cutáneas.

Summary

Recessive dystrophic epidermolysis bullosa is inherited as a rare autosomal disorder which causes blisters to form in the skin. We describe the treatment of a 39-year-old parturient with this condition. She was scheduled for elective cesarean section at 37 weeks' gestation. The patient had widespread skin lesions, had lost fingers, and had esophageal stenosis. The cesarean was performed under spinal anesthesia without complications. Recessive dystrophic epidermolysis bullosa requires adaptation of anesthetic technique that includes control over posture and careful handling of the skin. Material for attaching monitoring devices and inserting venous lines must be adapted to the particular deformities and skin lesions present.