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Se asocia a estados de hipercoagulabilidad secundarios a enfermedades sistémicas como el cáncer, enfermedades autoinmunes y el VIH. El ictus, el tromboembolismo pulmonar, la isquemia intestinal aguda y los infartos esplénicos, renales y hepáticos son sus principales manifestaciones. A pesar de ello, se trata de una entidad muy infradiagnosticada, con una elevada proporción de diagnóstico post mortem.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 57 años de edad y antecedentes de dislipemia sin tratamiento y neoplasia uterina intervenida 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años antes que presentó hemiplejía izquierda y desviación oculocefálica hacia la derecha. Durante la semana anterior había sufrido un cuadro gripal y fiebre de hasta 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C. La tomografía axial computarizada (TAC) presentó pérdida de la diferenciación corticosubcortical que afectaba al hemisferio cerebral derecho, sugiriendo una lesión isquémica establecida compatible con ictus isquémico agudo en territorio carotídeo derecho de origen desconocido (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se consideró a la paciente candidata a terapia de reperfusión endovascular y se realizó trombectomía.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuatro días después fue ingresada en la unidad de Reanimación por un episodio de insuficiencia respiratoria aguda que fue resuelto con ventilación mecánica no invasiva en 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. La angio-TAC reflejó defectos de repleción en ambas arterias lobares inferiores, compatibles con tromboembolismo pulmonar agudo. La paciente debutó a las 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h con una fibrilación auricular (FA) paroxística con respuesta ventricular rápida, encontrándose hipertensa desde el momento de inicio, con buena respuesta al tratamiento con labetalol. Además, presentó nódulos de Osler y manchas de Janeway en las extremidades, predominantemente en las inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se realizó ecocardiograma transtorácico (ETT), evidenciándose insuficiencia mitral severa. El ecocardiograma transesofágico (ETE) confirmó el diagnóstico de endocarditis, reflejando una insuficiencia mitral grado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2-3 y estructura filiforme que dependía de la válvula mitral. Ante la sospecha de endocarditis, se extrajeron hemocultivos y se inició tratamiento antibiótico empírico con vancomicina, gentamicina y se añadió ceftriaxona, hasta descartar la posibilidad de un foco infeccioso pulmonar. Los resultados del lavado broncoalveolar, hemocultivos y urocultivos fueron negativos. Se extrajo analítica para determinar anticuerpos antifosfolípido, anti-DNA, C3 y C4, que resultaron negativos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el aumento de marcadores tumorales (CEA: 550<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, CA 19.9: 34.335<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml, CA125: 28,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml) se solicitó una TAC corporal total (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), que mostró hígado aumentado de tamaño, secundario a la presencia de múltiples lesiones hipodensas repartidas por el parénquima que sugerían como primera posibilidad diseminación metastásica. También se observaron zonas de hipocaptación en la corteza renal de ambos riñones, así como en el parénquima esplénico, compatibles con infartos. La paciente fue dada de alta a la sala de Cardiología, hemodinámica y respiratoriamente estable, con el diagnóstico de endocarditis marántica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una semana después presentó un episodio de dolor y distensión abdominal, por lo que fue intervenida ante la sospecha de isquemia intestinal, que se confirmó durante la intervención. Ante la isquemia masiva de asas de intestino delgado se decidió el cierre de la paciente sin realizar resección e ingreso en unidad de Reanimación. Se inició tratamiento con perfusión de heparina sódica. Los marcadores tumorales habían aumentado, alcanzando CEA: 1.080<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, CA 19.9: ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml y CA125: 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml. La paciente presentó un deterioro clínico y analítico rápido y una falta de respuesta al tratamiento. 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El incremento en la expresión del factor tisular a nivel de monocitos y células endoteliales provoca la activación de la vía extrínseca y, por tanto, una mayor producción de trombina. Se produce un disbalance en los mecanismos protrombóticos y fibrinolíticos similar al ocurrido en la coagulación intravascular diseminada, que favorece el crecimiento de pequeñas vegetaciones estériles de fibrina en las válvulas cardiacas que producen una serie de eventos embólicos sistémicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ictus cerebrales son la presentación más frecuente, y en gran parte de los casos son el síntoma de debut de la enfermedad subyacente. La cuarta parte de los ictus en pacientes oncológicos tienen como causa una ETNB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los eventos neurológicos son la principal causa de muerte en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se relaciona con otros eventos, tales como tromboembolismo pulmonar agudo, isquemia intestinal, infartos esplénicos y renales y embolismos periféricos, como los nódulos de Osler y las manchas de Janeway. En el 50% de los pacientes con ETNB se encontró evidencia histológica de coagulación intravascular diseminada, con hiperfibrinogenemia, trombocitopenia, aumento de los productos de degradación de la fibrina y niveles disminuidos de antitrombina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ETE es el procedimiento diagnóstico de elección en este tipo de pacientes, ya que el pequeño tamaño de las vegetaciones típicas de la ETNB hace que en la mayoría de los casos el ETT no sea concluyente, como ocurrió en el caso de nuestra paciente, debido a la baja sensibilidad que presenta esta técnica con vegetaciones menores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante el diagnóstico diferencial con la endocarditis infecciosa y con la endocarditis de Libman-Sacks propia del lupus, que también cursa con verrugas estériles y clínica no infecciosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El uso de los criterios modificados de Duke, los anticuerpos antifosfolípido y el ecocardiograma pueden ayudarnos a distinguir estas entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, los principales objetivos son el tratamiento de la neoplasia subyacente y la anticoagulación del paciente para evitar embolismos sistémicos recurrentes. La cirugía debe indicarse únicamente en pacientes con eventos tromboembólicos a pesar de la terapia anticoagulante o aquellos con disfunción valvular grave que condicionen fallo cardiaco. La anticoagulación precoz con heparina sódica o heparina de bajo peso molecular (HBPM) parece disminuir la mortalidad de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La HBPM parece ser más eficaz que los anticoagulantes orales. A pesar de ello, la mayoría de los casos presentan una alta mortalidad precoz, sobre todo cuando se trata de tumores en estadio muy avanzado.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que presentamos, la paciente debutó con un ictus isquémico, que, como se ha indicado, es la forma clínica de presentación más frecuente de la ETNB. Progresivamente presentó otros eventos isquémicos, como tromboembolismo pulmonar, manchas de Janeway y nódulos de Osler. Se planteó, junto con el equipo multidisciplinar de la unidad de Ictus, la conveniencia de iniciar anticoagulación sistémica. Dado que la insuficiencia respiratoria se resolvió en pocas horas, y considerando el alto riesgo de transformación hemorrágica del ictus en los primeros días tras su instauración, se decidió no anticoagular.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la aparición de fibrilación auricular e hipertensión arterial y ante el posible diagnóstico de endocarditis se decidió el empleo de betabloqueantes para el control de la frecuencia cardiaca. Se desestimó el uso de amiodarona, por el riesgo de conversión a ritmo sinusal y al no haberse descartado la existencia de trombos en la aurícula<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La realización de ETT evidenció insuficiencia mitral, aunque la verruga implantada en la válvula mitral solo fue visible en el ETE, debido a su pequeño tamaño, lo que es frecuente en la ETNB. Ante el diagnóstico de endocarditis se inició antibioterapia empírica para endocarditis sobre válvula nativa (vancomicina +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>gentamicina)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Se asoció ceftriaxona por el antecedente de infección respiratoria en los días previos al ingreso, hasta recibir los resultados microbiológicos. Cuando se recibieron estos resultados, se estableció el diagnóstico de endocarditis no infecciosa o ETNB. La TAC mostró lesiones hepáticas sugestivas de metástasis, y el aumento de marcadores tumorales indicó la recidiva del tumor uterino previo como origen del cuadro.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de isquemia intestinal se realizó 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días después del ictus. Se decidió llevar a cabo un tratamiento conservador. El riesgo en la administración de heparina se había reducido sustancialmente al haber concluido el periodo para transformación hemorrágica del ictus y era una buena opción terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ETBN es una patología frecuentemente infradiagnosticada que ha de tenerse en cuenta en pacientes oncológicos que debutan con fenómenos trombembólicos. El diagnóstico y el tratamiento precoces son determinantes para disminuir las comorbilidades derivadas y mejorar la supervivencia.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1323441" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1220416" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1323440" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1220417" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-05-08" "fechaAceptado" => "2020-01-14" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1220416" "palabras" => array:7 [ 0 => "Endocarditis marántica" 1 => "Endocarditis trombótica no bacteriana" 2 => "Anticoagulación" 3 => "Diagnóstico" 4 => "Tratamiento" 5 => "Ecocardiograma transesofágico" 6 => "Endocarditis tumoral" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1220417" "palabras" => array:6 [ 0 => "Marantic endocarditis" 1 => "Nonbacterial thrombotic endocarditis" 2 => "Anticoagulation" 3 => "Diagnosis" 4 => "Treatment" 5 => "Transesophageal echocardiography" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La endocarditis marántica se caracteriza por la presencia de vegetaciones estériles en las válvulas cardiacas. Se asocia a estados de hipercoagulabilidad (cáncer, enfermedades autoinmunes, VIH). El ictus, el tromboembolismo pulmonar, la isquemia intestinal aguda y los infartos esplénicos, renales y hepáticos son sus principales manifestaciones. Presentamos el caso de una paciente de 57<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, con antecedentes de neoplasia uterina intervenida 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años antes, que acudió al servicio de Urgencias por pérdida brusca de fuerza en hemicuerpo izquierdo. La tomografía axial computarizada mostró un ictus isquémico derecho y se sometió a reperfusión endovascular y trombectomía 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h después del inicio de la clínica. A los 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días sufrió insuficiencia respiratoria aguda, con angio-TAC compatible con tromboembolismo pulmonar. Después aparecieron fibrilación auricular paroxística e isquemia distal en el segundo dedo del pie izquierdo. Fue diagnosticada de endocarditis marántica por ecocardiograma transesofágico y falleció 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h después por fracaso multiorgánico. El diagnóstico y el tratamiento precoces con anticoagulación pueden disminuir la mortalidad de esta enfermedad, que suele ser infradiagnosticada, con un alto porcentaje de diagnóstico post mortem.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Marantic endocarditis is characterized by the presence of sterile vegetations in the heart valves, and is associated with hypercoagulability states (cancer, autoimmune diseases, HIV). Its main complications are stroke, pulmonary thromboembolism, acute intestinal ischemia and splenic, renal and hepatic infarcts. We present the case of a 57-year-old patient with a history of uterine neoplasia. She went to the emergency department due to sudden loss of strength in the left side of the body. A computed tomography (CT) scan showed right ischemic stroke, and she underwent endovascular reperfusion and thrombectomy. Four days later, she suffered acute respiratory failure, with angio-CT showing pulmonary thromboembolism. Later, paroxysmal atrial fibrillation and distal ischemia in the second toe of the left foot appeared. She was diagnosed with marantic endocarditis by means of transesophageal echocardiography, and died 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h later due to multiorgan failure. 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