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El diagnóstico incluye cambios electrocardiográficos típicos (elevación cóncava del segmento ST seguida de una onda T invertida en las derivaciones derechas), asociados posiblemente a otras arritmias supraventriculares o bloqueo de rama derecha<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Estas son desencadenadas a menudo por un desequilibrio fisiológico, tal como actividad física intensa, fiebre o cualquier otra situación de estimulación simpática. En caso de ser sintomáticas, pueden evidenciarse síncope, palpitaciones, convulsiones o incluso paro cardiaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Muchos diagnósticos se producen durante la investigación clínica de los familiares de víctimas de muerte súbita, ya que existe transmisión familiar de SBr, con un patrón autosómico dominante pero con una penetración variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Algunos trastornos genéticos se han relacionado con el SBr, siendo la mutación en SCN5A la más frecuente. Normalmente exhibe defectos del canal del sodio miocárdico, que afectan al flujo del sodio durante la despolarización; en otros casos los defectos del canal del potasio y calcio pueden comprometer también la repolarización miocárdica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El paro cardiaco se produce con fibrilación ventricular. Por tanto, el tratamiento para los pacientes sintomáticos o de alto riesgo es un cardiodesfibrilador implantable (CDI)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada su impredecibilidad, el SBr constituye un verdadero reto anestésico. Los anestésicos locales comúnmente utilizados en la práctica anestésica, y que son realmente fármacos antiarrítmicos (de clase Ib), se encuentran entre los fármacos potencialmente arritmogénicos para esta situación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3,4,6</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del siguiente caso clínico es exponer una situación rara de una parturienta previamente diagnosticada de SBr de alto riesgo, sometida a inducción al parto a las 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de embarazo. Con respecto a la transmisión familiar del SBr, el reto clínico se extiende automáticamente al recién nacido, con la implicación precoz de Cardiología y Neonatología.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Informe de caso</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer embarazada de 37 años (72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, 172<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), estatus físico<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III de la <span class="elsevierStyleItalic">American Society of Anesthesiologists</span> (ASA), fue ingresada en la sala de partos a las 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de embarazo debido a redistribución del flujo de sangre fetal (RFSF). Había sido diagnosticada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años antes de SBr tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 (mutación positiva en SCN5A), con síntomas conducentes a implantación de CDI. Desde entonces no existían registros de shocks o paros cardiacos. Los familiares directos (madre y hermano) también tenían diagnóstico confirmado de SBr, con implantación de CDI. Se programó a la paciente una cita anestésica de embarazo de alto riesgo a las 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días de embarazo en nuestro hospital. El embarazo transcurrió sin incidentes hasta las 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días, cuando fue ingresada para monitorización obstétrica debido a RFSF. El electrocardiograma al ingreso fue normal. Se intentó entonces la inducción al parto con prostaglandina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>E2, sin éxito durante las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h siguientes. El leve dolor de la paciente hasta entonces se trató fácilmente con paracetamol intravenoso (i.v.). En ese momento el equipo obstétrico decidió realizar una cesárea. La paciente fue trasladada al quirófano, monitorizada conforme a las recomendaciones estándar de ASA, practicándose la lista de verificación de seguridad quirúrgica. Se desactivó el CDI, previniendo la interferencia del electrocatéter, dejándose en su lugar electrodos multifunción conectados a un desfibrilador manual.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El plan anestésico se centró en el dolor y el bloqueo vagal, así como en el control de la temperatura corporal. Por ello se administró sin complicaciones anestesia regional con técnica epidural espinal combinada (EEC): en posición sentada, un abordaje medio en L3-L4 con aguja Touhy 18G encontró el espacio epidural a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, punzándose la duramadre con una aguja punta de lápiz 27G, administrando 1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de ropivacaína 0,75% (13,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg) +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg de sufentanilo a través del espacio subaracnoideo. Se obtuvo un bloqueo sensorial hasta T8. El abordaje subaracnoideo permitió utilizar menores dosis de fármacos y, por lo tanto, una menor absorción sistémica (en comparación con el abordaje epidural), garantizando menor efecto acumulativo, menor concentración plasmática y, por tanto, menor probabilidad de toxicidad cardiaca. Para minimizar el bloqueo simpático tras EEC, la paciente fue lateralizada hacia la izquierda, evitando la compresión aorto-cava y optimizando el retorno venoso. Se administró una co-carga rápida de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de lactato de Ringer. Sin embargo, se produjeron periodos breves de hipotensión (PAM<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) que se revirtieron rápidamente con bolos fraccionados de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de efedrina i.v. (25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en total). Se decidió no administrar profilaxis de neumonía de aspiración, ya que los fármacos disponibles (metoclopramida y antihistamínicos) están referidos como fármacos a evitar en el SBr<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3,7,8</span></a>. También se minimizó el riesgo de aspiración con la técnica anestésica regional.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirugía transcurrió sin incidentes y la paciente permaneció hemodinámicamente estable y con ritmo sinusal (FC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>55-90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm, PAM 60-80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) durante toda la intervención. No se observaron arritmias o alteraciones en la conducción. La pérdida de sangre fue de aproximadamente 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml. Se administraron un total de 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de lactato de Ringer. Se utilizaron bolos intermitentes de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de propofol i.v. hasta un total de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg para ansiólisis y sedación, particularmente durante los procedimientos más vagotónicos, tales como extracción del feto, eversión uterina para sutura y expulsión de la placenta. El tiempo quirúrgico fue de aproximadamente 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min y, según lo previsto, no fue precisa anestesia adicional a través del catéter epidural, que se dejó implantado para analgesia postoperatoria.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente dio a luz una niña con Apgar 9/10 y 2.780<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g, sin complicaciones. Tras la fijación del cordón umbilical se inició perfusión de oxitocina (10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U en 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de solución salina normal, durante 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h). Se reactivó el CDI durante el periodo postoperatorio temprano. La analgesia postoperatoria se logró administrando 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de paracetamol i.v. más 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de cetorolac i.v. cada 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, y 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de morfina epidural cada 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, durante las primeras 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Para profilaxis de náuseas y vómitos se administraron 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ondansetrón i.v. Se mantuvo la monitorización electrocardiográfica continua durante las primeras 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h postoperatorias a fin de detectar la aparición de arritmias lo antes posible. No se advirtieron complicaciones durante los días restantes de ingreso. La paciente recibió el alta al cuarto día postoperatorio.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada su rara presentación, existen pocos informes de manejo anestésico de pacientes embarazadas con SBr<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">2,9,10</span></a>. Muchas de ellas recibieron anestesia general<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">11-15</span></a>. Sin embargo, y particularmente en pacientes obstétricas, la anestesia general tiene sus limitaciones: requiere manejo de vía aérea predeciblemente difícil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>, y el uso de anestésicos i.v. e inhalados podría ser dañino para el recién nacido, afectando a la circulación placentaria y causando trastornos de oxigenación y depresión respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">17,18</span></a>; también podría desencadenar arritmias malignas en pacientes con SBr<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La anestesia regional tiene un papel establecido en la analgesia obstétrica, evitando estos efectos. Por otro lado, la anestesia regional utiliza anestésicos locales, cuyo principal mecanismo de acción es el bloqueo del canal del sodio, bloqueando por tanto el potencial de acción. Por ello son considerados fármacos antiarrítmicos (clase<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ib). Sin embargo, en pacientes con mutación en SCN5A, como en el caso del SBr, son potencialmente arritmogénicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3,19</span></a>. Esto es particularmente relevante a la hora de considerar un bloqueo epidural, ya que existe una administración inherente de altos volúmenes de anestésicos locales y, por tanto, mayores concentraciones plasmáticas totales. Dicha premisa se basa en la evidencia de que prácticamente no existe metabolismo en el espacio epidural o subaracnoideo y, por tanto, la concentración plasmática de anestésicos locales que sucede al bloqueo neuroaxial está directamente relacionada con la dosis neuroaxial total administrada. De igual modo, la absorción de anestésicos locales por parte del espacio epidural sigue una distribución bifásica (debido a la amplia vascularidad y a la presencia de grasa epidural), con una rápida absorción inicial seguida de una segunda fase más lenta. Por tanto, esto plantearía un riesgo tanto para el periodo intraoperatorio como para el periodo postoperatorio, especialmente con perfusiones prolongadas o repetición de bolos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. El abordaje subaracnoideo es por tanto más atractivo en estos pacientes, ya que la absorción sistémica es mínima y se precisa una pequeña dosis para lograr efecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">20,21</span></a>. Con respecto a la elección anestésica, la ropivacaína es menos cardiotóxica en comparación a la bupivacaína, ya que esta última exhibe un efecto «entrada lenta, salida lenta» <span class="elsevierStyleItalic">(«slow in, slow out»)</span> debido a una mayor afinidad del canal del sodio cardiaco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">6,22,23</span></a>. Tan importante como el manejo anestésico y el analgésico, el control de la ansiedad y de la reacción vagal es esencial, puesto que es sabido que son desencadenantes de taquicardia ventricular/fibrilación en pacientes de SBr<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En este caso se administró propofol, ya que se considera seguro, conforme a muchos informes de casos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">11-15</span></a>. Este fármaco en particular tiene ventajas farmacocinéticas y farmacodinámicas, tales como un rápido inicio y una corta duración de acción, especialmente en comparación con otros sedativos, tales como las benzodiazepinas. El conocimiento de los momentos clave de la cirugía (parto del bebé y placenta, eversión uterina) y la coordinación cuidadosa con el obstetra son esenciales para prevenir el malestar y el dolor innecesarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. En nuestro caso preferimos bolos intermitentes y modestos de propofol en lugar de una perfusión continua, ya que las necesidades de sedación fluctuaron a lo largo de la cirugía: hubo periodos en los que la paciente estaba plenamente despierta y creando lazos afectivos con el recién nacido, y otros periodos más vagotónicos en los que el malestar se trató con sedación ligera y breve. En el periodo postoperatorio las prioridades fueron la monitorización electrocardiográfica estrecha durante un mínimo de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, la reactivación del CDI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y la minimización de los desencadenantes de la arritmia, evitando preferiblemente los anestésicos locales y los opioáceos como el tramadol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se eligió ondansetrón para profilaxis de las náuseas, ya que los informes y las series de casos previos no han reflejado una interacción entre este fármaco y los pacientes de SBr<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">3,4,25</span></a>. Sin embargo, dada su posible prolongación del intervalo QT sugerimos el uso de un grado extremo de precaución y de monitorización durante su administración. Debe supervisarse la temperatura corporal con antipiréticos como paracetamol y fármacos antiinflamatorios no esteroideos, de ser necesario.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso tiene como objetivo abrir el debate acerca del uso de anestesia regional en pacientes de SBr. En la población obstétrica la anestesia regional ofrece ya numerosas ventajas en comparación con la anestesia general, en cuanto a manipulación de la vía aérea y a la mínima repercusión para el recién nacido. Sin embargo, los anestésicos locales son arritmogénicos en el SBr. Nuestro enfoque permitió el uso de anestesia regional, minimizando el riesgo de episodios malignos, lo cual sugiere que el abordaje subaracnoideo con una baja dosis de anestésico local podría constituir una alternativa segura en esta población específica. El periodo periparto requiere planificación, comenzando por una cita preanestésica programada donde se trabaja la relación de confianza con el paciente y se gestiona la ansiedad. También reforzamos el papel esencial del enfoque multidisciplinar, derivando a los pacientes complejos al hospital, donde se aportan cuidados diferenciados.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiación</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1194667" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1113259" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1194666" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1113260" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Informe de caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Financiación" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-09-14" "fechaAceptado" => "2019-01-21" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1113259" "palabras" => array:3 [ 0 => "Síndrome de Brugada" 1 => "Arritmia" 2 => "Anestesia subaracnoidea" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1113260" "palabras" => array:3 [ 0 => "Brugada syndrome" 1 => "Arrhythmia" 2 => "Subarachnoid anestesia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Brugada (SBr) es una condición infrecuente y de alto riesgo que rara vez se encuentra en la sala de partos. Las pacientes embarazadas con SBr se benefician de las dosis más bajas posibles de fármacos arritmogénicos, como los anestésicos locales. Sobre la base de esta premisa, el siguiente caso expone cómo un abordaje subaracnoideo podría ser una técnica deseable en los procedimientos de cesárea para pacientes con SBr. El manejo del dolor y la ansiedad es prioritario en esta población específica. La planificación periparto, con una cita previa de anestesiología, y la atención multidisciplinaria en las instalaciones de hospitales terciarios son cruciales para evitar complicaciones.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Brugada Syndrome (BrS) is a rare and high risk condition, seldom encountered in the delivery room. Pregnant patients with BrS benefit from the lowest possible doses of arrhythmogenic drugs such as local anesthetics. Based on this premise, the following case report exposes how a subarachnoid approach might be a desirable technique in C-section procedures for BrS patients. Pain and anxiety management are priorities in this specific population. Peri-partum planning, with a previous anesthesiology appointment and mutidisciplinary care in tertiary hospital facilities are crucial to avoid complications.</p></span>" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:25 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0130" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Brugada syndrome: A review of perioperative management for anesthesiologists" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "D. Smith" 1 => "D.G. 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