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Está causada por variantes patogénicas del gen ACADVL (17p13.1), que causa un defecto en la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena muy larga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Tras el ayuno prolongado o el ejercicio intenso, el cuerpo sustituye los hidratos de carbono por los ácidos grasos para producir energía. En la VLCADD, la gluconeogénesis se deteriora y no se producen los cuerpos cetónicos, originando una deficiencia energética con hipoglucemia, acidosis metabólica y rabdomiólisis. La acumulación de ácidos grasos no descompuestos origina daños hepáticos, cerebrales y cardiacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La presentación clínica y el inicio de los síntomas varía dependiendo de la gravedad y del grado de la deficiencia enzimática. Cuando se manifiesta en el periodo neonatal tiene una mortalidad más alta, con cardiomiopatía, acidosis metabólica y rabdomiólisis asociadas, mientras que cuando aparece más tarde en la infancia, con hipoglucemia hipocetósica sin compromiso cardiaco, tiene un resultado más favorable. También puede aparecer en adultos jóvenes, en el contexto de ejercicio intenso y la consecuente rabdomiólisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque esta enfermedad es rara, el ayuno perioperatorio y la anestesia plantean una dificultad para los pacientes con VLCADD, ya que pueden causar escasez de suministro energético procedente de la glucosa, pudiendo desencadenar una descompensación metabólica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La literatura es escasa sobre el manejo anestésico, pero sugiere evitar el uso de propofol y anestésicos volátiles, lo cual limita las opciones de aportación de anestesia segura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. En este caso clínico, destacamos las dificultades encontradas, y revisamos la literatura disponible sobre el manejo perioperatorio de los pacientes con VLCADD. Se obtuvo consentimiento escrito del padre del paciente para la publicación de este informe.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un niño de 10 años de edad con VLCADD fue ingresado debido a rabdomiólisis. Fue diagnosticado de VLCADD mediante cribado de neonatos, apareciendo su primera crisis de rabdomiólisis a los 13 meses de edad. Desde entonces, fue repetidamente hospitalizado debido a episodios similares, desencadenados por ayunos, infecciones o ejercicio. Cuando fue ingresado tenía dolor lumbar grave, sin antecedentes de traumatismo o fiebre. Los análisis de sangre revelaron un valor de glucosa de 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, creatina quinasa (CK) de 34.029<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, mioglobina de 10.270<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml y lactato deshidrogenasa (DHL) de 1.233<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la dificultad de obtener acceso venoso periférico se colocó un catéter venoso central yugular interno. Se inició la administración de glucosa al 10% en una solución de NaCl al 0,45% a 4,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/min, reduciéndose progresivamente a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/min a lo largo de los 8 días de hospitalización. Se proporcionó analgesia con paracetamol 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y ketorolaco 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg según la necesidad.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estaba programado para la colocación de un catéter venoso central de implante total (CVC-TI) al 8.° día de hospitalización tras una evolución favorable, en la que no se descubrieron factores desencadenantes. Esta intervención fue decidida debido a las múltiples hospitalizaciones previas que requirieron la colocación de un catéter venoso central provisional, para permitir un inicio más rápido del tratamiento en futuras descompensaciones, a la vez que se minimizaban los riesgos y el estrés asociados a la inserción de un nuevo catéter.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluación preoperatoria reflejó un paciente con un índice de masa corporal de 27,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> (peso 56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, altura 142<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), American Society of Anesthesiologists (ASA) III. Los resultados de los análisis de sangre preoperatorios reflejaron un valor de CK de 564<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, DHL de 798<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l y elevación de alanina transaminasa: 188<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l. El ecocardiograma y electrocardiograma transtorácicos fueron normales. Tras consultar al pediatra del paciente se planificó un ayuno de sólidos de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, incrementándose la infusión de glucosa al 10% a 3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/min desde la última comida, que se mantuvo durante el periodo perioperatorio. Se aportó una solución oral de maltodextrina al 20% hasta una hora preoperatoria. El paciente fue premedicado con 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de midazolam intravenoso para minimizar el estrés, y fue acompañado al quirófano por su madre. Se monitorizaron la profundidad anestésica, la temperatura central y la glucosa en sangre, además de la monitorización estándar de ASA. Se indujo anestesia general mediante técnica inhalatoria con sevoflurano al 8% en O<span class="elsevierStyleInf">2</span>/N<span class="elsevierStyleInf">2</span>O al 50/50%, con concentración alveolar mínima (MAC) de 2, insertándose un dispositivo supraglótico para la vía aérea de 3 i-gel®. Se inició ventilación con soporte de presión ajustándose a un volumen corriente de 6-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg y normocapnia. Se mantuvo la anestesia con MAC de 1-1,2 de sevoflurano en O<span class="elsevierStyleInf">2</span>/aire del 40/60% e infusión de remifentanilo (0,5-1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/min). Los niveles de glucosa en sangre se midieron al inicio del procedimiento y luego cada 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min, siendo de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, 119 y 118<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, respectivamente. No se realizaron ajustes intraoperatorios de la tasa de infusión de glucosa. Se mantuvo la normotermia con calentadores de líquidos de aire forzado e intravenosos. Al finalizar el procedimiento la muestra de sangre reflejó valores normales de electrolitos, laboratorio ácido-base, glucosa en sangre y lactato. Se administró paracetamol 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg para analgesia. Tras un procedimiento sin incidentes de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min, se retiró el dispositivo supraglótico de la vía aérea y el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos postanestésicos (UCPA) respirando espontáneamente con oxigenación adecuada. El valor postoperatorio de CK fue de 322<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l. Fue dado de alta de la UCPA al cabo de una hora, recuperando la ingesta oral poco después. Se redujo la infusión de glucosa a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/min/cada 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h después del procedimiento, interrumpiéndose al día siguiente. El paciente recibió el alta transcurridos 2 días del procedimiento.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal del manejo de un paciente con VLCADD para anestesia es evitar un episodio de descompensación metabólica. Estos pacientes son incapaces de utilizar sus ácidos grasos cuando se agotan sus reservas de glucosa. La insuficiencia calórica del ayuno y el estrés emocional antes de la cirugía pueden precipitar el catabolismo y la rabdomiólisis, por lo que deberán evitarse con estrés y ayuno mínimos. Deberán iniciarse preoperatoriamente las infusiones de glucosa, basadas en la edad y el peso. Los requisitos de glucosa dependen de diversos factores, tales como la actividad enzimática residual y el tipo de procedimiento, reduciéndose con la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La liberación de cortisol y catecolaminas endógenas durante el estrés perioperatorio puede originar resistencia a la insulina en el tejido periférico, posibilitando la rabdomiólisis aun con normoglucemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Por ello la hiperglucemia debería tratarse con la administración de insulina y no reduciendo la infusión de glucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El estrés emocional previo a la cirugía es otro desencadenante conocido, por lo que prevenirlo utilizando medicación previa y no técnicas no farmacológicas podría servir de ayuda. La seguridad de la premedicación más utilizada ha sido reportada para pacientes de VLCADD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, Kleemann et al. investigaron los niveles de ácidos grasos libres, y concluyeron que la premedicación no prevenía un incremento de los mismos inducido por el estrés<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Mantener una temperatura corporal adecuada es esencial para evitar temblores, así como el aumento consecuente de demanda energética de los músculos esqueléticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la técnica anestésica, la anestesia general parece proteger el catabolismo inducido por el estrés<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y la elección del agente anestésico puede interferir en la homeostasis de la glucosa. Algunos anestésicos, tales como los agonistas del ácido gama-aminobutírico (GABA) o las altas dosis de benzodiazepinas u opioides reducen la respuesta hiperglucémica a la cirugía, al inhibir la secreción de hormona adrenocorticotrópica (ACTH), cortisol u hormonas catabólicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La anestesia regional parece tener un beneficio en la reducción del grado de resistencia a la insulina en el periodo postoperatorio temprano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, habiendo sido recomendada como alternativa o técnica combinada siempre que sea posible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Propofol está contraindicado por muchos autores debido a su formulación de emulsión lipídica que puede causar acumulación tisular de intermedios de la oxidación de grasas tóxicas. También puede originar deterioro de la función mitocondrial e inhibición de la cadena respiratoria en diversos puntos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,9,10</span></a>. Etomidato podría tener un efecto beneficioso potencial, al reducir las catecolaminas a través de la supresión de la función adrenocortical. Sin embargo, debido a su formulación, puede incrementar también la carga de ácidos grasos. Aunque la inducción anestésica con estos fármacos no causará probablemente una descompensación metabólica inmediata, la literatura disponible recomienda dar preferencia a los fármacos bajos en grasa, como tiopental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A nuestro saber, no existen informes sobre el uso de ketamina en VLCADD, aunque ha sido utilizada en otros trastornos en los que se produce oxidación mitocondrial de ácidos grasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los anestésicos volátiles, han existido resultados contradictorios acerca de su uso. Una serie de casos clínicos estuvieron en su contra debido a la preocupación sobre su impacto en los niveles de ácidos grasos libres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, existen diversos informes publicados que han descrito el uso seguro de anestésicos volátiles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los bloqueantes neuromusculares, la succinilcolina no se recomienda, debido a su potencial para desencadenar rabdomiólisis e incremento de CK y liberación de potasio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se ha reportado la seguridad de los agentes no despolarizantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, pero dada la alteración de la sensibilidad que se sospecha en estos fármacos, debido al compromiso de los músculos esqueléticos, deberían utilizarse con precaución, y con monitorización del bloqueo neuromuscular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. También se han utilizado benzodiazepinas y opiáceos, sin complicaciones aparentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,6,9</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso no se utilizaron propofol y bloqueantes neuromusculares para evitar los riesgos asociados a dichos fármacos. Elegimos mantener la anestesia con sevoflurano y remifentanilo para mantener la estabilidad de los parámetros hemodinámicos y permitir una urgencia rápida y suave.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para concluir, el manejo anestésico en estos pacientes deberá ser multimodal y multidisciplinario. Aunque no puede predecirse la descompensación metabólica perioperatoria, se trata de una complicación grave que debería evitarse. Reportamos la administración sin incidentes de sevoflurano, óxido nitroso y remifentanilo a un niño con VLCADD. La infusión de glucosa administrada durante el periodo perioperatorio fue efectiva a la hora de aportar la cantidad de energía necesaria para prevenir la descompensación metabólica, no incrementándose los niveles séricos de CK y lactato. Esto está en consonancia con la literatura más reciente, que sugiere que los anestésicos volátiles son una opción segura y pueden haberse evitado erróneamente en el pasado. Es necesaria investigación adicional que aporte directrices validadas para mejorar los resultados de esta población.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han seguido todas las directrices éticas aplicables a nivel internacional, nacional e institucional.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Financiación</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1875210" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1626929" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1875209" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1626928" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Financiación" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-08-06" "fechaAceptado" => "2021-12-13" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1626929" "palabras" => array:6 [ 0 => "Anestesia" 1 => "deficiencia de acil-coenzima A deshidrogenasa de cadena muy larga" 2 => "Metabolismo lipídico" 3 => "Ácidos grasos" 4 => "Rabdomiólisis" 5 => "Enfermedad metabólica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1626928" "palabras" => array:6 [ 0 => "Anesthesia" 1 => "Very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency" 2 => "Lipid metabolism" 3 => "Fatty acids" 4 => "Rhabdomyolysis" 5 => "Metabolic disease" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La deficiencia de acil-coenzima A deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCADD) es un trastorno infrecuente del metabolismo de β-oxidación de los ácidos grasos que origina susceptibilidad a hipoglucemia, fallo hepático, cardiomiopatía y rabdomiólisis durante las situaciones catabólicas. Reportamos el caso de un varón de 10 años de edad programado para la colocación de catéter venoso central totalmente implantado durante su hospitalización por rabdomiólisis, que fue exitosamente gestionada con anestesia general con óxido nitroso, sevoflurano y remifentanilo. No se produjo hipoglucemia y los niveles de creatina quinasa no se incrementaron durante el periodo perioperatorio. Describimos las dificultades a que nos enfrentamos, y las estrategias utilizadas para evitar mayor descompensación de la enfermedad debida al estrés quirúrgico.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency (VLCADD) is a rare disorder of β-oxidation fatty acid metabolism that results in susceptibility to hypoglycemia, liver failure, cardiomyopathy and rhabdomyolysis during catabolic situations. We report the case of a 10-year-old male undergoing a totally implanted central venous catheter placement during hospitalization for rhabdomyolysis, who was successfully managed with general anesthesia with nitrous oxide, sevoflurane and remifentanil. No hypoglycemia occurred and creatine kinase levels did not increase in the perioperative period. We describe the challenges encountered and the strategies used to avoid further decompensation of the disease due to surgical stress.</p></span>" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Very Long-Chain Acyl-Coenzyme A" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "N. Leslie" 1 => "C. Valencia" 2 => "A. Strauss" 3 => "K. 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