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Está causada por mutaciones en el gen ABCD1 (Xq28) y se caracteriza por un defecto en el metabolismo de ácidos grasos de cadena larga en los peroxisomas celulares. Esto conlleva su acúmulo en el plasma y en diferentes tejidos, sobre todo en el sistema nervioso central, en las glándulas suprarrenales, en nervios periféricos y en las gónadas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a su baja prevalencia, 0,1-0,9/10.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y una incidencia de 1/17.000-20.000 en recién nacidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, hay escasas publicaciones incluyendo el tratamiento anestésico. En mujeres es aún menos frecuente. Realizamos una búsqueda en las bases de datos de Pubmed y Embase sin restricción de periodo con los términos «adrenoleukodystrophy» y «anaesthesia», encontrando el caso de un varón con enfermedad de Addison y retraso mental que se interviene de una fractura de fémur<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y un segundo caso de un joven con una forma cerebral infantil sometido a anestesia para cirugía de fimosis y realización de electroencefalograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una mujer de 42 años portadora del gen de la ALD-X con un síndrome subacromial derecho, que fue programada para artroscopia de hombro diagnóstico-terapéutica. La paciente acudió a la valoración preanestésica con un estudio preoperatorio rutinario (hemograma con coagulación, electrocardiograma y radiografía de tórax), cuyos resultados fueron normales. Se revisó su historia clínica, estaba en seguimiento por los servicios de Neurología y Endocrinología. Tenía evaluaciones periódicas del estado cognitivo, pruebas de imagen (resonancia magnética cerebral), estudios de potenciales evocados y analíticas que incluían hemograma, bioquímica con función hepática y suprarrenal, y recuento de los niveles de ácidos grasos de cadena larga. Como manifestaciones de su enfermedad presentaba paraparesia espástica, síntomas de afectación de la sensibilidad en miembros inferiores con predominio en el derecho, tanto superficial (hiperestesia, dolor neuropático) como profunda (ataxia sensitiva). También tenía afectación campimétrica restrictiva en el ojo derecho, vértigo e incontinencia de esfínteres. No presentaba alteraciones en la función cognitiva. Entre sus otros antecedentes destacaba alergia medicamentosa a antiinflamatorios no esteroideos, metamizol y ácido acetilsalicílico, hiperlaxitud articular benigna, gastropatía erosiva, osteopenia, condromalacia, dislipidemia y enfermedad de Scheuermann (deformidad estructural de la columna toracolumbar de curso benigno y consistente en una hipercifosis progresiva). Como tratamiento habitual tomaba pregabalina, clonazepam, baclofeno, mirabegron, simvastatina, ácido lipoico, N-acetilcisteína, calcio y complejos vitamínicos D y E. En la exploración física, presentaba morfotipo asténico, peso de 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg y estaba confinada a una silla de ruedas por sus problemas motores. En cuanto a la vía aérea, se observó un grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> de Mallampati sin otro predictor de vía aérea difícil. Dentro del estudio neurofisiológico, se objetivaron alteraciones en los potenciales evocados visuales, vía auditiva normal y afectación de la vía somatosensorial bilateral. Además, tenía un estudio electromiográfico del miembro superior derecho sin datos de afectación neurógena o miopática. En la resonancia magnética se describían pequeñas áreas de lesión en sustancia blanca en ambos hemisferios cerebrales sin alteraciones a nivel medular y el estudio de la función suprarrenal era normal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El día de la intervención, se realizó en el antequirófano, previa monitorización estándar, un bloqueo ecoguiado y sin neuroestimulación del plexo braquial a nivel interescalénico. Se empleó ecógrafo (Sonosite M-Turbo<span class="elsevierStyleSup">®</span>, FUJIFILM Holdings Corporation, Tokio, Japón) con sonda lineal de alta frecuencia (Sonosite HFL50x 15-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz) y aguja ecogénica para plexos 23Gx35mmx17° (Echoplex<span class="elsevierStyleSup">®</span>, Vygon, Aechen, Alemania). En el espacio interescalénico, tras identificar las raíces nerviosas C5-C6-C7, se procedió a la inyección de 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de levobupivacaína al 0,5%. No hubo incidencias en la técnica y tras comprobar a los 20 minutos una adecuada instauración del bloqueo sensitivo-motor a la evaluación de los dermatomas C5, C6 y C7 (ausencia de dolor frente a estímulo nociceptivo y paresia completa), fue trasladada a quirófano. Se procedió a monitorizar a la paciente con índice biespectral y saturación cerebral de oxígeno mediante espectrografía cercana al infrarrojo. Tras preoxigenación con mascarilla facial, se realizó inducción anestésica con 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de tiopental y 150 μg de fentanilo sin incidencias. Una vez alcanzado un valor de BIS inferior a 60, se colocó mascarilla laríngea i-gel<span class="elsevierStyleSup">®</span> (Intersurgical España, Madrid, España) del número 4. Se conectó a ventilación mecánica controlada por volumen presentando adecuada ventilación pulmonar (EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> entre 35-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) durante toda la cirugía. Para el mantenimiento anestésico usamos sevofluorano (CAM = 1) y O<span class="elsevierStyleInf">2</span>/aire (FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> = 0,5). Siguiendo el protocolo habitual, se administraron 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ranitidina tras la inducción, se pusieron medias de compresión neumática intermitente y se protegieron los puntos de presión y zonas de sujeción. Respecto al procedimiento quirúrgico, tras marcar las referencias anatómicas (acromion, clavícula, coracoides, ligamento acromiocoracoideo y tendón conjunto), se realizaron incisiones guiadas con aguja para la colocación de los 5 portales artroscópicos clásicos. Como dispositivo de irrigación artroscópica se empleó una bomba automática de perfusión y se utilizaron unos 9.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de suero fisiológico de irrigación. El procedimiento duró 93 minutos. La paciente permaneció hemodinámicamente estable y se realizó hipotensión controlada (presión sistólica de 90-95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y media de 55-60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) pero en ningún momento hubo descenso mayor del 20% en la oximetría cerebral. Antes de finalizar la intervención se administraron 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de paracetamol y 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ondansetrón. El despertar transcurrió adecuadamente.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue trasladada a la Unidad de Recuperación Postanestésica, donde permaneció eupneica, sin dolor y sin presentar complicaciones postoperatorias inmediatas. A las pocas horas, fue dada de alta con analgésicos de forma pautada, paracetamol y tramadol en gotas. Se le hizo seguimiento a las 48 h de la cirugía, siendo su evolución favorable, refiriendo una recuperación progresiva sin secuelas del bloqueo anestésico y una experiencia satisfactoria respecto a la intervención.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los errores congénitos del metabolismo abarcan un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas, de las cuales, la ALD-X es la más frecuente de las enfermedades peroxisomales. La causa es una mutación del gen ABCD1, situado en el cromosoma Xq28, y que codifica una proteína transmembrana peroxisomal responsable del transporte de ácidos grasos de cadena larga desde el citosol al peroxisoma, donde se llevaría a cabo su degradación. Un defecto en su degradación produce la acumulación de dicho sustrato en diferentes tejidos y provoca disfunción de los mismos. A nivel del sistema nervioso central, su acumulación en células gliales produce una desestabilización de la vaina de mielina y deterioro de la función axonal. En la corteza suprarrenal produce insuficiencia suprarrenal primaria y en las células de Leydig produce insuficiencia testicular e hipogonadismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Existen diferentes presentaciones clínicas de la enfermedad, desde una forma cerebral infantil rápidamente progresiva hasta pacientes completamente asintomáticos, pasando por individuos que presentan enfermedad de Addison de forma aislada o adrenomieloneuropatía.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En mujeres portadoras del gen, como en el caso descrito, suelen manifestar la enfermedad en torno a la cuarta década de la vida, presentando un fenotipo similar a la adrenomieloneuropatía, que consiste en una neuropatía periférica y una mielopatía asociadas a un trastorno de la marcha, incontinencia de esfínteres, y paraparesia espástica moderada. La probabilidad de manifestar la enfermedad aumenta con la edad, oscilando desde menos de un 20% en mujeres menores de 40 años hasta alcanzar el 90% en mujeres mayores de 60 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no existe tratamiento curativo. Se han propuesto como posibles tratamientos la restricción dietética, el trasplante de progenitores hematopoyéticos en el caso de la forma cerebral infantil, el aceite de Lorenzo, la lovastatina y la terapia génica, pero todas ellas con eficacia limitada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista del manejo anestésico, se deben tener en cuenta diferentes aspectos, como el estado cognitivo del individuo, antecedentes de epilepsia, enfermedad por reflujo gastroesofágico, insuficiencia hepática o suprarrenal, hipotonía o la presencia de disfunción bulbar o del centro respiratorio.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el preoperatorio, dado que se desconoce el riesgo de depresión respiratoria en estos individuos, no se recomienda administrar ansiolíticos de forma rutinaria, salvo que el paciente esté supervisado en todo momento. Por presentar mayor riesgo de reflujo gastroesofágico, se recomienda premedicación con antagonistas H<span class="elsevierStyleInf">2</span> y una inducción de secuencia rápida con maniobra de Sellick. En pacientes con tratamiento esteroideo sustitutivo, se debería administrar también una dosis suplementaria de glucocorticoides en el perioperatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la anestesia general, se ha descrito el uso en estos pacientes de propofol, tiopental, sevoflurano, desflurano, isoflurano y óxido nitroso sin incidencias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4,6-8</span></a>. En nuestro caso, preferimos no emplear propofol al tratarse de una emulsión lipídica, aunque la formulación parece que no contiene ácidos grasos de cadena muy larga, y descartamos por seguridad el uso de etomidato por su efecto inhibidor de la esteroidogénesis suprarrenal y por el riesgo de precipitar actividad epileptiforme en pacientes epilépticos. Aunque no se han notificado efectos adversos con agentes anestésicos en estos pacientes, también parece prudente evitar aquellos que disminuyan el umbral convulsivo como el enflurano o la ketamina. Para la cirugía usamos el sevoflurano, que teóricamente también afecta al umbral convulsivo, aunque en menor medida. Respecto a los relajantes musculares, se recomienda emplear aquellos no despolarizantes de acción corta como rocuronio, debido a casos descritos de hipercalemia tras succinilcolina en pacientes con enfermedades neuromusculares, si bien se desconoce el riesgo en esta patología. Se optó por no emplear relajante; estos pacientes pueden presentar disfunción respiratoria, además para el procedimiento no era imprescindible la relajación muscular. También es conveniente prestar especial atención a la hora del traslado y la colocación quirúrgica, ya que en ocasiones presentan osteopenia y atrofia muscular además de recibir corticoterapia crónica y, por tanto, podrían sufrir mayor riesgo de fractura iatrogénica. Se almohadillaron las zonas de prominencia ósea y se procuró que la tracción quirúrgica fuese cuidadosa. Debido a la posición quirúrgica en silla de playa y a la necesidad de realizar una hipotensión controlada para reducir el sangrado y así facilitar la visión quirúrgica, en nuestro centro se emplea el sistema INVOS™ (IN Vivo Optical Spectroscopy, Medtronic, Minneapolis MN, EE. UU.). Este permite monitorizar en tiempo real cambios en la saturación de oxígeno regional de la sangre cerebral y así vigilar la hipoperfusión cerebral, complicación asociada a esta intervención.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio, sería recomendable una vigilancia estrecha por riesgo de insuficiencia respiratoria secundaria a hipotonía. Además, tienen mayor riesgo de trombosis venosa profunda puesto que su condición física impide su deambulación precoz y, por tanto, se debería considerar hacer una profilaxis tromboembólica precoz y completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, nuestra paciente probablemente sea el primer caso que se describa de anestesia en mujer adulta portadora del gen de la ALD-X. Esta es una enfermedad poco frecuente que rara vez se presenta en quirófano. Los pacientes pueden presentar un amplio espectro de síntomas que el anestesiólogo debería abordar planeando un tratamiento perioperatorio de manera individualizada.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1138513" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1070020" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1138514" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1070021" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-12-12" "fechaAceptado" => "2018-08-29" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1070020" "palabras" => array:4 [ 0 => "Adrenoleucodistrofia" 1 => "Anestesia" 2 => "Ácidos grasos de cadena larga" 3 => "Portador" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1070021" "palabras" => array:4 [ 0 => "Adrenoleukodystrophy" 1 => "Anaesthesia" 2 => "Long chain fatty acids" 3 => "Carriers" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD-X) pertenece al grupo de enfermedades raras debidas a errores congénitos del metabolismo. Clínicamente, presenta diferentes manifestaciones que el anestesiólogo debe tener en cuenta durante el perioperatorio (disfunción respiratoria, hipotonía, insuficiencia suprarrenal o hepática, reflujo gastroesofágico, osteopenia, crisis epilépticas). Se presenta el caso de una mujer de 42 años portadora del gen que fue sometida a anestesia general combinada para artroscopia de hombro. Se hizo bloqueo ecoguiado del plexo braquial a nivel interescalénico, inducción anestésica con tiopental y fentanilo, y mantenimiento con sevofluorano. El procedimiento transcurrió sin incidencias, la evolución postoperatoria fue favorable y la paciente fue dada de alta a domicilio.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) belongs to a family of rare diseases due to inborn errors of metabolism. It has a wide spectrum of clinical manifestations that anaesthesiologists should recognise during the perioperative period (respiratory centre dysfunction, hypotonia, adrenal or hepatic failure, gastroesophageal reflux disease, osteopenia, seizures).The case is presented of a 42-year-old X-linked adrenoleukodystrophy female carrier, who underwent combined general and an ultrasound-guided interscalene brachial plexus block anaesthesia for shoulder arthroscopy. Induction was performed with thiopentone and fentanyl, and sevoflurane was used as inhaled maintenance agent. No events were recorded during the procedure. 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