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La mayoría de ellos están relacionados con isquemia coronaria. Sin embargo, también hay descritas reacciones de hipersensibilidad a fármacos con cambios coronarios agudos, lo que indica que aún persisten interrogantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y que existe gran interés en explicar cómo se producen estos eventos de alta morbimortalidad. El SW es la consecuencia de una alteración genética que implica, principalmente, al gen de la elastina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Ocurre en alrededor de 1/10.000 nacidos vivos. El resultado es un abanico de alteraciones multisistémicas (estenosis arteriales, alteraciones neuropsicológicas, genitourinarias, gastrointestinales, hipercalcemia y diabetes mellitus, entre otras), con fenotipo característico (facies y personalidad peculiar), cuya transcendencia anestésica principal es su repercusión cardiovascular. Exponemos el caso de un niño que presentó parada cardíaca relacionada con la inducción anestésica.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad y 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso, sin alergias conocidas, con SW, programado para ampliación del arco aórtico por estenosis supravalvular aórtica (SVAS) severa y estenosis de ramas pulmonares. Dos años antes se le realizó aortoplastia de ampliación con parche. En el postoperatorio inmediato presentó parada cardiaca resuelta con reanimación durante 10 min. Actualmente estaba en tratamiento con propranolol por hipertensión arterial, presentaba dudoso dolor torácico con disnea a moderados esfuerzos, leve hipotonía general y retraso psicomotor del lenguaje y la marcha. El electrocardiograma mostraba signos de hipertrofia de ventrículo (HV) izquierdo y alteraciones de la repolarización en <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El ecocardiograma informaba de insuficiencia valvular pulmonar, aórtica y mitral leves, fracción eyectiva 48%, gradiente SVAS de 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y <span class="elsevierStyleItalic">z-score</span> en arteria pulmonar derecha de −1,9. El escáner mostraba SVAS difusa con zona crítica de 6,18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), estenosis leve carotídea derecha e hiperinsuflación del lóbulo superior derecho pulmonar.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En quirófano, tras ayuno de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, premedicación con midazolam intranasal (3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg), monitorización con pulsioxímetría, esfingomanometría cada 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min y electrocardiograma continuo con precordiales, se realizó inducción inhalatoria gradual con sevoflurano hasta 4 vols%, canalización de vena safena e inyección intravenosa de fentanilo (1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg·kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>) y cisatracurio (0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg·kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>). Tres minutos después, con sevoflurano (2 vols%), apareció hipotensión arterial (60/40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg), descenso del segmento ST, desaturación arterial (SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span>: 82%) y bradicardia progresiva (70 lpm), refractaria a atropina, albúmina y adrenalina (5 mcg·kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>), que progresó a disociación electromecánica. Precisó reanimación con compresiones torácicas, adrenalina (10 mcg·kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>) y bicarbonato (según gasometrías tras canalización de línea arterial). A los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min se detectó fibrilación ventricular cardiovertida a ritmo sinusal con choque eléctrico (30 J) y amiodarona (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg·kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>). Se consiguió estabilidad hemodinámica transitoria que permitió determinar, por ecocardiografia transesofágica, disfunción cardíaca severa global. Pasados 5 min y con perfusión de adrenalina (0,2 mcg·kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>·min<span class="elsevierStyleSup">-1</span>), presentó de nuevo hipotensión, bradicardia y disociación electromecánica refractaria a compresiones torácicas y adrenalina, por lo que requirió rescate con asistencia circulatoria mecánica tipo <span class="elsevierStyleItalic">extracorporeal membrane oxigenation</span> (ECMO) por disección quirúrgica de yugular interna y carótida derechas. El periodo de reanimación hasta instaurar ECMO fue de unos 30-40 min. La ECMO consiguió óptima estabilidad hemodinámica y gasométrica. Se decidió continuar la cirugía programada por enfermedad de alto riesgo, con esternotomía, canulación de aurícula derecha, perfusión cerebral selectiva (tronco braquiocefálico derecho), <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span> cardiopulmonar y parche de ampliación de aorta ascendente y arco. Durante el <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span> mantuvo <span class="elsevierStyleItalic">near infrared sprectoscopy</span> cerebral bilateral entre 55 y 65, sin asimetrías significativas. Al finalizar, en normotermia y con perfusión de adrenalina (0,1 mcg·kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>·min<span class="elsevierStyleSup">-1</span>) y milrinona (0,8 mcg·kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>·min<span class="elsevierStyleSup">-1</span>), se decidió cierre esternal diferido (por 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>episodios de bradicardia y disociación electromecánica al intentar cierre) y dejar cánulas (yugular-carótida) en reposo durante 36 h. Se aplicó hipotermia inducida a 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C para protección cerebral (72 h). Tras retirar sedación y ventilación mecánica (5.° día), se detectó hemiparesia izquierda e hipotonía global moderada-severa. La resonancia magnética (15.° día) identificó lesiones compatibles con encefalopatía hipóxico-isquémica en ganglios basales y mesencéfalo. Sin embargo, la recuperación neurológica fue progresiva: se consiguió situación similar a la basal a los 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses postevento y deambulación con rehabilitación motora.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SW es un síndrome de implicación multisistémica que afecta significativamente al sistema cardiovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Originado por la deleción <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> de 26-28 genes del cromosoma 7 q11.23, incluye el gen ELN, que codifica la proteína elastina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Esto provoca engrosamiento rígido de la capa media de las arterias, por hipertrofia muscular lisa, fundamentalmente, lo que causa lesiones obstructivas supravalvulares (aórtica o pulmonar) que producen HV junto a disminución de distensibilidad y efecto <span class="elsevierStyleItalic">windkessel</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> vascular. Estos trastornos involucran a las arterias coronarias y causan estenosis, dilataciones y obstrucción ostial con la válvula aórtica que pueden comprometer el flujo coronario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Puede asociar estenosis arterial pulmonar, generalmente periférica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La SVAS, a diferencia de la estenosis pulmonar, puede progresar con el tiempo. Se considera un factor de riesgo de muerte súbita durante los procedimientos anestésicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> y su corrección quirúrgica se ha asociado fuertemente a mayor mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La estenosis coronaria también aumenta la mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, pero su diagnóstico es complicado. Las pruebas de imagen (angiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética) precisan sedación en niños y, por ello, tienen riesgos asociados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SW conlleva un riesgo de muerte súbita entre 25 y 100 veces mayor que la población general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, relacionado especialmente con actos anestésicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a> y con cirugía mayor y menor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Aunque la morbimortalidad se ha relacionado con SVAS y estenosis coronaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, también se ha relacionado con anomalías de la repolarización e intervalos QT largos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, presentes con frecuencia en pacientes con SW. Existen casos de SW asociado a síndrome de Kounis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> que cursan con espasmos coronarios alérgicos, infiltración eosinofílica pulmonar y reacciones cutáneas y triptasa sérica elevada, como reacción a fármacos (cisatracurio, etomidato, midazolam, látex, contrastes yodados). El que haya casos con evento cardíaco de causa aún no del todo esclarecida se ha denominado «el misterio del SW»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen tablas de estratificación del riesgo anestésico en SW<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Se consideran de alto riesgo: los menores de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, los antecedentes de evento cardiovascular o arritmias previas, la obstrucción bilateral moderada-severa del tracto de salida ventricular, el gradiente supravalvular >40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, la HV izquierda/derecha con signos de isquemia, la afectación coronaria, la estenosis difusa de aorta torácica, las alteraciones electrocardiográficas de repolarización y el QT alargado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Características presentes en su mayoría en nuestro paciente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por los riesgos potenciales, incluso para procedimientos menores, los anestesiólogos deben conocer la enfermedad, valorar el riesgo-beneficio del procedimiento, mantener la hemodinámica y el balance transporte-consumo de oxígeno, optimizar la precarga con hidratación previa (mínimos periodos de ayuno), disminuir la ansiedad preoperatoria con preparación psicológica y una premedicación juiciosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Se han recomendado las pruebas de alergia cutáneas, de radioalergoabsorbencia y con anticuerpos para productos y fármacos que se puedan utilizar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Es esencial preservar el inotropismo y el ritmo sinusal, evitar la taquicardia, las variaciones bruscas de resistencia vascular sistémica y el incremento de resistencia vascular pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,8</span></a>. También es fundamental monitorizar el intervalo ST, usar el capnógrafo, ecocardiógrafo (transesofágico en cirugía mayor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>) y prepararse para eventos adversos (medicación, reanimación, desfibrilador, ECMO). La ventilación debe evitar la hipercapnia y la hipoxemia, con bajas presiones en la vía aérea, por posible hipertensión pulmonar asociada a estenosis de arterias pulmonares que podría generar fallo ventricular derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. No existe el agente anestésico ideal: se deberían dosificar, combinar y titular ajustándose al procedimiento. Son preferibles los agentes de corta duración, con efecto dosisdependiente y con posibilidad de reversión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El óxido nitroso aislado hasta dosis moderadas (50%), la dexmedetomidina y el etomidato han dado buenos resultados según las necesidades del procedimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. La ketamina intramuscular se ha utilizado para inducciones anestésicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, aunque puede aumentar la demanda de oxígeno por cronotropismo positivo y aumento de poscarga. Se aconseja que los procedimientos sean realizados en centros de referencia, con disponibilidad de ECMO, óptimos cuidados posprocedimiento y equipos multidisciplinares experimentados y preparados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,6,8,9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente hizo un ayuno prolongado por rechazar la ingesta de líquidos. Utilizamos inducción inhalatoria gradual, lenta, con sevoflurano hasta 4 vols%, para minimizar el descenso de resistencia vascular sistémica. Establecido el acceso intravenoso, el fentanilo y el cisatracurio unidos al sevoflurano pudieron favorecer sinérgicamente la caída de resistencia vascular sistémica. Aunque no se realizó, una mayor hidratación previa con agua hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h antes o intravenosa cuando se dispone de vía puede evitar precargas bajas. A pesar de no presentar pruebas de imagen (escáner cardíaco) concluyentes de estenosis coronaria, el paciente manifestaba clínica de esfuerzo y tenía HV junto a alteraciones de la repolarización en el electrocardiograma. El compromiso coronario es fundamental anticiparlo. La obstrucción a la salida de los ventrículos y el descenso del ST son predictores de isquemia miocárdica perioperatoria y muerte súbita, según Horowitz et al. La solicitud de ayuda inmediata, la experiencia previa, la preparación anticipada para eventos adversos y el inicio precoz de ECMO permitieron estabilizar al paciente. En el postoperatorio, el cierre esternal diferido y el mantenimiento en reposo de las cánulas para atajar nuevos potenciales eventos adversos son aconsejables. Igualmente, el inicio precoz de hipotermia inducida como estrategia de protección cerebral pudo minimizar la lesión neurológica secundaria a la reperfusión del síndrome posparada y mejorar el resultado final<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Como no hubo manifestación alérgica respiratoria ni cutánea, no realizamos pruebas de alergia ni recogimos niveles de triptasa para descartar síndrome Kounis, pero sería recomendable ante eventos adversos en SW<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluimos que los procedimientos anestésicos realizados en pacientes con SW son de alto riesgo de parada cardíaca y muerte, sobre todo durante la inducción y, aunque la isquemia coronaria está íntimamente involucrada, también pueden intervenir arritmias, fenómenos de hipersensibilidad y, quizás, otros mecanismos aún desconocidos. Es estrictamente necesario comunicar los eventos adversos para identificar con mayor exactitud los factores de riesgo y mecanismos fisiopatológicos implicados.</p></span><span id="sec1030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect1050">Conflicto de Intereses</span><p id="par1070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no existe conflicto de interés.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1016703" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec975522" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1016702" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec975521" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec1030" "titulo" => "Conflicto de Intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-08-14" "fechaAceptado" => "2017-11-13" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec975522" "palabras" => array:6 [ 0 => "Síndrome Williams" 1 => "Parada cardiaca" 2 => "Anestesia" 3 => "Cardiopatía" 4 => "Muerte súbita" 5 => "Isquemia miocárdica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec975521" "palabras" => array:6 [ 0 => "Williams syndrome" 1 => "Cardiac arrest" 2 => "Anaesthesia" 3 => "Cardiopathy" 4 => "Death sudden" 5 => "Myocardial ischaemia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Williams-Beuren es la manifestación clínica de una alteración genética congénita en el gen de la elastina, entre otros. Existen antecedentes de parada cardíaca refractaria a maniobras de resucitación en contexto anestésico. Es alta la incidencia de isquemia miocárdica durante la inducción anestésica, pero existen pacientes que, sin esta causa, también presentan eventos cardíacos muy graves. Quedan cuestiones aún por resolver. La descripción de casos permitirá definir factores fisiopatológicos comunes y disminuir la morbimortalidad. Presentamos el caso de un niño de 3 años con parada cardíaca en la inducción anestésica, rescatado con asistencia circulatoria con membrana de oxigenación extracorpórea e hipotermia inducida como protección cerebral.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Williams-Beuren syndrome is the clinical manifestation of a congenital genetic disorder in the elastin gene, among others. There is a history of cardiac arrest refractory to resuscitation manoeuvres in anaesthesia. The incidence of myocardial ischaemia is high during anaesthetic induction, but there are patients who do not have this condition yet also have had very serious cardiac events, and issues that are still to be resolved. Case descriptions will enable the common pathophysiological factors to be defined, and decrease morbidity and mortality. 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