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Las características clínicas incluyen retraso motor, dificultades en la alimentación, debilidad de las extremidades, contracturas articulares y escoliosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La prevalencia es desconocida y se estima una incidencia inferior a 1/50.000 nacimientos vivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se basa en la clínica, en la biopsia muscular y en el estudio genético. Histológicamente, en el músculo normal las fibras musculares tipos 1 y 2 son de tamaño similar. En la DCTF, las fibras musculares tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 son consistentemente más pequeñas que las del tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2, al menos en un 35-40%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En los pacientes con miopatía DCTF se han encontrado varias mutaciones genéticas específicas que en orden de frecuencia son de los genes TPM3, RYR1 y ACTA1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La mayoría de los casos de DCTF son <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> (esporádicos), pero también hay casos familiares dentro de una herencia autosómica dominante, recesiva o ligada al cromosoma<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>X<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un aspecto importante, compartido por las diferentes formas genéticas de DCTF, es una predisposición a la debilidad muscular respiratoria. Las mutaciones en el gen TPM3 (α-tropomiosina), en particular, se asocian a hipoventilación nocturna en la infancia, que responde bien a la ventilación no invasiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las anomalías cardiacas son poco frecuentes.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Previamente ha sido publicado el caso de una niña de 3 años con miocardiopatía dilatada asociada a DCTF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, intervenida mediante cirugía abierta por luxación congénita de la cadera. Únicamente hemos podido acceder al resumen en inglés (el artículo está en lengua japonesa) y en él se expone la anestesia empleada (ketamina, fentanilo e isoflurano), pero no aparece información sobre si realmente es una miopatía DCTF ni un diagnóstico genético. Hay que tener en cuenta que la desproporción del tipo de fibras puede también ocurrir en otras miopatías congénitas y en otras enfermedades neuromusculares, que deben ser consideradas y descartadas antes de hacer un diagnóstico de miopatía DCTF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seguidamente describimos el tratamiento anestésico de una paciente pediátrica con miopatía DCTF, programada para realización de adenoamigdalectomía por presentar hipertrofia adenoamigdalar y un síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). Para la publicación de este caso se ha obtenido el consentimiento parental.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 3 años y 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso, con miopatía DCTF, programada para adenoamigdalectomía por SAHOS grave. La niña nació hipotónica y con escasa movilidad espontánea. El diagnóstico de miopatía DCTF se realizó mediante biopsia muscular a los 9 meses de edad en otro centro (técnica anestésica desconocida). Con posterioridad se hizo test genético que reveló una mutación espontánea en el gen TPM3. Entre sus antecedentes destacaba un SAHOS (atribuido tanto a la ausencia de tono en la musculatura orofaríngea, resultante de su hipotonía, como a la hipertrofia amigdalar) con necesidad de presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) nocturna y durante la siesta, sialorrea ocasional y cierta dificultad para tragar líquidos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La niña presentaba una típica facies miopática, paladar ojival y unas amígdalas hipertróficas y crípticas grado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III. Su capacidad intelectual era normal. No presentaba anormalidades cardiacas.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se programó la intervención a primera hora. La paciente fue premedicada con midazolam oral, 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span> (1,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de la presentación de midazolam 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml, diluidos en 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de zumo de manzana). Una vez en quirófano, con la niña cooperadora y tranquila, se procedió a una monitorización estándar con ECG, PANI, SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> y temperatura axilar. Se realizó venopunción con un catéter venoso periférico 24G.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inducción se llevó a cabo con propofol (25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg) y fentanilo (25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg), sin relajantes musculares, procediéndose a la colocación de una mascarilla laríngea (ML) LMA<span class="elsevierStyleSup">®</span> flexible, n.<span class="elsevierStyleSup">o</span> 2. La ventilación se realizó mediante el modo de control por presión (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O de presión pico, frecuencia respiratoria de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min<span class="elsevierStyleSup">–1</span>, FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 0,5, en una mezcla O<span class="elsevierStyleInf">2</span>/aire), manteniéndose un EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 38-40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y una saturación de oxígeno del 100% durante toda la intervención. El mantenimiento anestésico se realizó mediante infusión de propofol a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h<span class="elsevierStyleSup">–1</span>. Una vez iniciada la cirugía se objetivaron fugas en la ventilación a través de la ML, por lo que se decidió su cambio por un tubo flexometálico n.<span class="elsevierStyleSup">o</span> 4 con balón, previa administración intravenosa de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg de fentanilo y 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de rocuronio. Como profilaxis analgésica y antiemética fueron administrados paracetamol (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span>), metamizol (40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span>), dexametasona (0,15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span>) y ondansetrón (0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span>). Al finalizar, la relajación muscular fue revertida con sugammadex (4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span>) y se administró naloxona (0,04<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg) para antagonizar (parcialmente) los efectos del fentanilo.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirugía duró 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min, sin incidencias. La paciente fue extubada en quirófano, tras lo cual fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos (UCI) pediátrica, donde se mantuvo con CPAP en los periodos de sueño, con oxígeno suplementario durante unas horas (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm; FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 0,3). No se observaron signos de parálisis residual ni recurarización. No realizó apneas durante su estancia en la UCI pediátrica. Inició alimentación oral a las 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h con buena tolerancia, siendo posible el alta a la planta de hospitalización y domiciliaria a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de la intervención quirúrgica. Al mes fue evaluada, refiriendo la madre la persistencia de los síntomas respiratorios y la necesidad de seguir con CPAP.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miopatía DCTF pertenece a un raro y heterogéneo grupo de alteraciones conocidas como miopatías congénitas. La enfermedad <span class="elsevierStyleItalic">central core</span>, la miopatía <span class="elsevierStyleItalic">multiminicore</span>, la miopatía nemalínica y la miopatía miotubular son los otros trastornos que pertenecen a este grupo.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestras principales preocupaciones fueron la posible susceptibilidad a la hipertermia maligna (HM), el riesgo de rabdomiólisis inducida por anestesia (RIA) e hiperkalemia, una mayor sensibilidad a los relajantes musculares no despolarizantes y la presencia de SAHOS grave.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El gen primario, pero no exclusivo, para la susceptibilidad a la HM es el gen RYR1 (receptor de la rianodina). Aunque la HM no ha sido descrita en la DCTF, un subtipo de esta miopatía está ligado al RYR1, por lo que las precauciones para la HM deben ser consideradas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> (anestesia libre de halogenados y/o succinilcolina).</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente tenía una DCTF con mutación TPM3, no RYR1, por lo que teóricamente una anestesia inhalatoria podría haberse realizado. Los anestésicos volátiles tienen ciertas ventajas, tanto en la inducción en la anestesia pediátrica como en el mantenimiento de la respiración espontánea en situaciones de vía aérea difícil. Además, la necesidad de un acceso venoso puede convertirse en un factor determinante de la técnica anestésica. Sin embargo, los halogenados están asociados a un incremento del riesgo de RIA, a veces grave. Según una reciente revisión, todas las miopatías congénitas, incluyendo la DCTF, tienen un riesgo aumentado de rabdomiólisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La RIA, que a menudo se confunde con HM, puede conducir a insuficiencia renal aguda, hiperkalemia y paro cardiaco. El fármaco anestésico más comúnmente implicado en la RIA es la succinilcolina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, por lo que su uso está contraindicado. Igualmente, aunque el mecanismo es desconocido, los anestésicos volátiles han sido implicados en casos de RIA, especialmente en pacientes con distrofias musculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El evitar los agentes volátiles conforme al «principio de beneficencia», maximizando los posibles beneficios y minimizando los posibles daños, es un planteamiento razonable. Hasta que sepamos más, quizá, es más seguro usar anestésicos volátiles con cautela o escasamente (p.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej., en casos de dificultad de punción venosa o intubación) en pacientes con DCTF y vigilar posibles signos de RIA. Excepto en pacientes con sospecha de miopatía mitocondrial (p.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej., lactato elevado, síntomas neurológicos), si una técnica anestésica locorregional no es posible, la anestesia total intravenosa (TIVA) se considera la opción más segura, especialmente en pacientes de riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. No hay evidencia de que la DCTF conlleve alteraciones substanciales del metabolismo mitocondrial ni se han referido casos de síndrome de infusión por propofol o de acidosis grave. Por esta razón, hemos utilizado propofol, para la inducción y el mantenimiento, a las dosis comúnmente utilizadas para TIVA en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en todas las miopatías, en la DCTF existe también la posibilidad de un aumento de la sensibilidad a los relajantes musculares no despolarizantes. En este escenario clínico, las ventajas de usar una ML flexible para la adenoamigdalectomía son, entre otras, evitar el uso de relajantes musculares y un mejor perfil de recuperación con menos episodios de ronquera, tos y desaturación de oxígeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Sin embargo, al producirse fugas y alguna obstrucción al manipular el abrebocas, se resolvió cambiar la ML por un tubo endotraqueal reforzado. Decidimos emplear rocuronio para facilitar la laringoscopia e intubación. Nosotros no disponemos de dispositivos para monitorizar la relajación muscular. Aunque la mayoría de las recomendaciones alientan al uso de la monitorización clínica neuromuscular en las miopatías, no existe evidencia de que su empleo disminuya la parálisis muscular residual o la recurarización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En este contexto, cabe subrayar que el uso de rocuronio tiene una gran ventaja: cualquier parálisis muscular residual, que podría exacerbar fácilmente una alteración preexistente de las reservas respiratorias, es eficazmente antagonizada con sugammadex. Las dosis recomendadas de sugammadex dependen del nivel de bloqueo neuromuscular (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span>[bloqueo moderado]; 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleSup">–1</span> [bloqueo profundo]). Se administró la dosis mayor, empíricamente, confiando en que el efecto del fármaco neutraliza el bloqueo residual muscular, sin necesidad de controlar la reversión. Hay que tener en cuenta también que, si se dosifica a la baja, el sugammadex puede no ser efectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Según la opinión de ciertos autores, el sugammadex eliminaría la necesidad de monitorización de la parálisis muscular y su reversión en pacientes que han recibido rocuronio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En cualquier caso, el binomio rocuronio/sugammadex puede ser beneficioso en las miopatías y otras alteraciones neuromusculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado el alto riesgo de compromiso respiratorio y otras complicaciones postoperatorias, los pacientes miopáticos, especialmente los niños, deben ser estrechamente vigilados después de la cirugía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La necesidad de ventilación no invasiva, como en el caso de nuestra paciente, suele ser más pronunciada tras la anestesia general. Por ello fue monitorizada postoperatoriamente en la UCI pediátrica.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, no se ha descrito una mayor susceptibilidad a padecer HM en pacientes con DCTF, pero el riesgo no puede ser completamente excluido (gen RYR1). Asimismo, la RIA perioperatoria es una posibilidad en pacientes con DCTF. Nuestra experiencia sugiere que, si una técnica de anestesia regional no es posible, la TIVA con propofol en la miopatía DCTF es una opción segura. Si los relajantes musculares no despolarizantes son necesarios, el empleo de rocuronio/sugammadex puede ser valioso. Dado el alto riesgo de compromiso respiratorio y otras complicaciones, los pacientes deben controlarse estrechamente en el postoperatorio.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1124273" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1058937" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1124272" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1058938" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-12-03" "fechaAceptado" => "2018-03-05" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1058937" "palabras" => array:6 [ 0 => "Desproporción congénita del tipo de fibras" 1 => "Miopatías estructurales congénitas" 2 => "Apnea obstructiva del sueño" 3 => "Anestesia intravenosa" 4 => "Rocuronio" 5 => "Sugammadex" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1058938" "palabras" => array:6 [ 0 => "Congenital fibre type disproportion" 1 => "Congenital structural myopathies" 2 => "Obstructive sleep apnoea hypopnoea syndrome" 3 => "Intravenous anaesthesia" 4 => "Rocuronium" 5 => "Sugammadex" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La desproporción congénita del tipo de fibras (DCTF) es un raro tipo de miopatía caracterizado por debilidad muscular e hipotonía durante la infancia. Las características clínicas incluyen retraso motor, dificultades en la alimentación, debilidad de las extremidades, contracturas articulares y escoliosis. Se describe el tratamiento anestésico de una paciente de 3 años con miopatía DCTF asociada a mutación del gen TPM3, programada para realización de adenoamigdalectomía por presentar un síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). Nuestras principales preocupaciones fueron la posible susceptibilidad a la hipertermia maligna, el riesgo de rabdomiólisis inducida por anestesia, una mayor sensibilidad a los relajantes musculares no despolarizantes y la presencia de SAHOS. La anestesia total intravenosa con propofol y el empleo de rocuronio/sugammadex parecen ser opciones seguras. 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The main concerns were the possible susceptibility to malignant hyperthermia, the risk of anaesthesia-induced rhabdomyolysis, a greater sensitivity to non-depolarising muscle relaxants, and the presence of OSAHS. Total intravenous anaesthesia with propofol and the use of rocuronium/sugammadex appear to be safe options. Given the high risk of respiratory compromise and other complications, patients should be closely monitored in the post-operative period.</p></span>" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "DeChene ET, Kang PB, Beggs AH. Congenital fiber-type disproportion. 12 Ene 2007 [actualizado 11 Abr 2013; consultado 8 octubre 2017]. En: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, et al., editores. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2017. Disponible en: <a id="intr0005" class="elsevierStyleInterRef" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1259/">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1259/</a>" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital fiber-type disproportion" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "N.F. Clarke" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Semin Pediatr Neurol." 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