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Inicio Revista Española de Anestesiología y Reanimación Consideraciones anestésicas en la miopatía nemalínica
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Consideraciones anestésicas en la miopatía nemalínica
V. del Valle*, P. Trigo Rubio*, M.A. Bermejo Álvarez*, C. Taboada**
* Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital de Cabueñes. Gijón (Asturias)
** Servicio de Anestesiología y Reanimación. Complejo Hospitalario de Pontevedra
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Esta &#250;ltima se caracteriza por debilidad muscular no progresiva&#44; hipoton&#237;a generalizada&#44; paladar ojival o hendido y deformidades esquel&#233;ticas&#46; En ocasiones se acompa&#241;an de enfermedad pulmonar restrictiva y afectaci&#243;n cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> que&#44; junto a una mayor susceptibilidad a la hipertermia maligna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; van a condicionar un mayor grado de dificultad en el manejo anest&#233;sico&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente de 21 a&#241;os y 43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso&#44; diagnosticado a los 8 meses de MN y programado para una mastoidectom&#237;a&#46; En el preoperatorio realizado &#91;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; coagulaci&#243;n&#44; gasometr&#237;a&#44; electrocadiograma &#40;ECG&#41; y radiograf&#237;a de t&#243;rax&#93; &#250;nicamente destacaba un ligero aumento de la creatininfosfoquinasa &#40;CPK&#41;&#46; La espirometr&#237;a era normal y en la electromiograf&#237;a pod&#237;an apreciarse signos miop&#225;ticos moderados de car&#225;cter cr&#243;nico con aspecto pseudoneur&#243;geno&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaban hipoton&#237;a muscular&#44; hiporreflexia tendinosa&#44; pies cavos y acortamiento del miembro inferior izquierdo&#46; La exploraci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea mostraba un Mallampati II&#44; retrognatia&#44; paladar ojival con buena movilidad cervical y apertura bucal&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue premedicado con midazolam 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y a su llegada a quir&#243;fano se canaliz&#243; una v&#237;a perif&#233;rica 18G y se monitorizaron la pulsioximetr&#237;a &#40;SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41;&#44; las derivaciones DII y V5 del ECG y la tensi&#243;n arterial no invasiva&#46; Se preoxigen&#243; al paciente durante 5 minutos con FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 1 y se procedi&#243; a la inducci&#243;n anest&#233;sica con 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de propofol&#44; remifentanilo 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;<span class="elsevierStyleItalic">g</span> Kg<span class="elsevierStyleSup">&#8211;1</span> min<span class="elsevierStyleSup">&#8211;1</span> y atropina 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#46; Una vez comprobado que no hab&#237;a dificultad para la ventilaci&#243;n y cuando la profundidad anest&#233;sica fue adecuada se intub&#243; la tr&#225;quea sin relajaci&#243;n muscular con tubo flexomet&#225;lico n&#176; 7&#44;5 comprob&#225;ndose la correcta colocaci&#243;n del mismo mediante capnograf&#237;a y auscultaci&#243;n&#46; Se monitoriz&#243; la temperatura central mediante sonda esof&#225;gica&#44; utiliz&#225;ndose un sistema de aire por convecci&#243;n para el mantenimiento de la normotermia&#46; El mantenimiento anest&#233;sico fue llevado a cabo mediante perfusi&#243;n continua de propofol &#40;6-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg Kg<span class="elsevierStyleSup">&#8211;1</span> h<span class="elsevierStyleSup">&#8211;1</span>&#41;&#44; remifentanilo &#40;0&#44;2-0&#44;4 &#956;<span class="elsevierStyleItalic">g</span> Kg<span class="elsevierStyleSup">&#8211;1</span>min<span class="elsevierStyleSup">&#8211;1</span>&#41; y O<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#47;aire 50&#37;&#46; La ventilaci&#243;n se realiz&#243; de forma controlada por presi&#243;n &#40;PCV&#41; con una frecuencia de 12 por minuto y una presi&#243;n de 13 cm de H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#44; mostrando buena tolerancia durante toda la intervenci&#243;n sin precisar en ning&#250;n momento relajante neuromuscular para su adaptaci&#243;n al respirador&#46; Previa administraci&#243;n IV de 1 g paracetamol y 75 &#956;<span class="elsevierStyleItalic">g</span> de fentanilo&#44; se suspendieron las perfusiones de propofol y remifentanilo pudiendo ser extubado el paciente a los pocos minutos sin incidencias&#46; El paciente permaneci&#243; monitorizado en la Unidad de Reanimaci&#243;n durante 24 horas sin complicaciones destacables&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que en otra enfermedades neuromusculares distr&#243;ficas o miot&#243;nicas&#44; la t&#233;cnica anest&#233;sica de elecci&#243;n en la MN es la loco-regional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> siempre que el tipo de cirug&#237;a lo permita&#46; Si esto no fuese posible&#44; como en nuestro caso&#44; se deber&#225;n tener en cuenta algunas consideraciones anest&#233;sicas que minimicen la posibilidad de aparici&#243;n de complicaciones&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En primer lugar&#44; debemos considerar &#8220;a priori&#8221; a estos pacientes como portadores de una v&#237;a a&#233;rea dif&#237;cil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; ya que son frecuentes el prognatismo o la micrognatia&#44; paladar ojival o hendido&#44; deformidades m&#250;sculo-esquel&#233;ticas&#44; contracturas cervicales y mandibulares&#44; circunstancias que dificultan la laringoscopia e intubaci&#243;n con frecuencia&#46; De igual manera&#44; pueden precisar apoyo ventilatorio postoperatorio prolongado por la debilidad muscular o la enfermedad pulmonar restrictiva&#44; especialmente en fases avanzadas de la enfermedad&#59; siendo posible incluso la aparici&#243;n de broncoaspiraci&#243;n&#44; neumon&#237;as e insuficiencia respiratoria&#46; A pesar de que en este caso no se objetivaban&#44; en ocasiones coexisten distintos tipos de miocardiopat&#237;a que complican la evoluci&#243;n postoperatoria de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro aspecto de inter&#233;s en esta patolog&#237;a es el empleo de relajantes neuromusculares&#46; Los agentes despolarizantes deben evitarse por el riesgo de provocar una respuesta miot&#243;nica que comprometa a&#250;n m&#225;s la ventilaci&#243;n y la intubaci&#243;n&#46; Los no despolarizantes suelen tener una farmacocin&#233;tica normal&#44; si bien en casos de enfermedad muy avanzada pueden inducir un bloqueo prolongado y mantenido&#44; por lo que muchos autores recomiendan no administrarlos en la medida de lo posible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En nuestro caso la perfusi&#243;n con propofol y remifentanilo proporcion&#243; unas buenas condiciones anest&#233;sico-quir&#250;rgicas por lo que no fue necesaria su utilizaci&#243;n&#46; Si fuera imprescindible su administraci&#243;n se recomienda usar los de acci&#243;n intermedia &#40;vecuronio&#44; atracurio&#41;&#44; realizar una adecuada monitorizaci&#243;n del bloqueo neuromuscular y evitar la reversi&#243;n sistem&#225;tica con anticolinester&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; es importante conocer que los pacientes con MN se consideran como susceptibles a desarrollar una hipertermia maligna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; por lo que hay que evitar los agentes desencadenantes cl&#225;sicos de esta entidad &#40;succinilcolina&#44; halogenados etc&#46;&#41;&#46; Adem&#225;s deberemos monitorizar la temperatura central&#44; el CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> espirado as&#237; como disponer de dantroleno para uso de forma inmediata en caso necesario&#46; A pesar de esta mayor susceptibilidad no existen casos publicados de hipertermia maligna en pacientes con MN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo y como conclusi&#243;n destacar que la MN es una enfermedad infrecuente en la que no existe una t&#233;cnica exenta de riesgos&#44; si bien la anestesia loco-regional es de elecci&#243;n&#46; 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Información del artículo
ISSN: 00349356
Idioma original: Español
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