Implicaciones anestésicas en el manejo de un paciente con síndrome de ehlersdanlos vascular o tipo IV
J. Fernández-Alcantud, R. Chaves López, I. Riquelme Osado, M. Ruiz Castro
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Tratamiento del Dolor. Hospital Universitario “Príncipe de Asturias” Alcalá de Henares. Madrid
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Consiste en una alteración de herencia autosómica dominante en el procolágeno de tipo iii (COL 3Al), importante para la integridad de la pared de las arterias, el intestino y el útero. Los afectados pueden presentar neumotórax espontáneos y excepcionalmente, alteraciones de la conducción miocárdica e insuficiencias valvulares. Las complicaciones son raras durante la infancia, pero a los 40 años de edad el 80% ha tenido algún evento médico-quirúrgico. Tienen una esperanza de vida media disminuida, constituyendo las hemorragias, sobre todo por roturas arteriales, las responsables de la mayoría de los fallecimientos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trataba de un varón de 23 años de edad, con antecedentes de SED-IV, diagnosticado tres años antes mediante estudio genético, tras sufrir una perforación intestinal espontánea y varios episodios de neumotórax por rotura de bullas, con resección quirúrgica posterior de las mismas; estas intervenciones habían cursado sin incidentes. Acude de nuevo por abdomen agudo que requirió la realización de una laparotomía urgente. Se llevó a cabo una inducción de secuencia rápida con fentanilo, propofol y succinilcolina, insertándose un tubo endotraqueal del n° 7 bien lubricado para minimizar el riesgo de lesión en la vía aérea. La laringoscopia e intubación se realizaron sin incidencias y en ningún momento se registraron presiones elevadas. Tras varios intentos fue posible canalizar la arteria radial derecha y la vena yugular interna derecha (no se pudieron obtener vías periféricas). A la inserción de una sonda nasogástrica, abundantemente lubricada, se produjo un importante sangrado orofaríngeo autolimitado. Se encontró una perforación rectal con peritonitis fecaloidea y dislaceración del mesenterio con íleon terminal isquémico, practicándosele resección del segmento rectal con cirugía de Hartmann, así como resección del íleon terminal. Se inició cobertura antibiótica con imipenem.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante toda la intervención el paciente se mantuvo con tensiones arteriales medias (TAM) de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, pero con importante sangrado en sábana en el lecho quirúrgico, controlado con la aplicación local de hemostáticos. Las analíticas seriadas mostraron una disminución progresiva de la hemoglobina (de 15 a 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g dL<span class="elsevierStyleSup">−1</span>) y de las plaquetas (de 300.000 a 105.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleSup">−3</span>), permaneciendo los tiempos de coagulación dentro de la normalidad. Tras 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas de intervención fue trasladado a Reanimación, donde se mantuvo sedoanalgesiado en ventilación mecánica, ya que presentaba un escaso pero continuo débito hemático por los drenajes y por la incisión quirúrgica. Al poco tiempo, el sangrado se fue haciendo cada vez más cuantioso, recogiéndose unos 800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mL en 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos por los drenajes. El paciente presentó inestabilidad hemodinámica y la primera analítica reveló una Hb de 6,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g dL<span class="elsevierStyleSup">−1</span>, INR 1,8, aPTT 58 segundos, 66.000 plaquetas mm<span class="elsevierStyleSup">−3</span>, 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g L<span class="elsevierStyleSup">–1</span> de fibrinógeno. En las 3 primeras horas de postoperatorio requirió fluidoterapia intensa, perfusión de noradrenalina y la transfusión de 6 concentrados de hematíes (CH), 6 unidades de plasma fresco (UPF), 1 <span class="elsevierStyleItalic">pool</span> de plaquetas y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de fibrinógeno, pese a lo cual el sangrado se mantenía, decidiéndose entonces la administración de 4,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de Factor VIIa recombinante (r-FVIIa, Novoseven®; Novo-Nordisk, Copenhagen, Denmark). Se consiguió hemostasia en unos pocos minutos, con retirada del soporte hemodinámico poco después. Desde ese momento se mantuvo estable, hasta que a las 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas presentó un cuadro de disfunción multiorgánica secundaria a sepsis de origen abdominal, que produjo el fallecimiento.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso expuesto puede establecer algunas consideraciones en el manejo de pacientes afectos del SED-IV (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">Tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–8</span></a>. El elevado riesgo de sangrado suele ser secundario a fragilidad capilar, con hemostasia normal, por lo que resulta imprescindible una valoración clínica preoperatoria orientada a antecedentes de sangrado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; además, se recomienda la disponibilidad de sangre y plasma incluso para intervenciones menores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a>. Nuestro paciente no presentaba historia de sangrado y las pruebas de coagulación eran normales. Puede resultar imprescindible establecer vías venosas periféricas de gran calibre, pero además de dificultoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> existe riesgo de extravasación subcutánea dada la gran fragilidad tisular. El uso de catéteres centrales y /o arteriales es potencialmente peligroso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4–6</span></a>, por lo que en casos en que resulten imprescindibles, como el que presentamos, se han de seleccionar localizaciones de fácil compresión y deberían realizarse mediante control ecográfi<a name="p312"></a>co. Por la misma causa, y aunque controvertido, no se recomienda la anestesia regional, especialmente la neuroaxial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. La intubación orotraqueal debe realizarse de manera cuidadosa, para evitar lesiones en la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>, disminuir el riesgo de subluxación atloaxoidea por hiperlaxitud ligamentosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y minimizar la respuesta adrenérgica asociada a la laringoscopia que pueda favorecer roturas arteriales. De igual modo, la TAM se ha de mantener controladas. La maniobra de Sellick y la instrumentación de esófago deben evitarse ante la posibilidad de rotura esofágica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>. Las presiones en la vía aérea deben ser lo más bajas posibles por el riesgo de barotrauma aumentado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El r-FVIIa se utilizó en indicación de uso compasivo, al tratarse de una hemorragia grave y persistente no controlada con las medidas quirúrgicas apropiadas y el tratamiento de hemoderivados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>; su empleo logró cohibir el sangrado, aunque finalmente se produjera el fallecimiento del paciente en relación con un <span class="elsevierStyleItalic">shock</span> séptico de origen abdominal. En la literatura, sólo se ha encontrado un caso de SED-IV en el que se haya empleado el r-FVIIa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, el SED-IV es una enfermedad grave, que exige un manejo anestésico muy cuidadoso, para tratar de minimizar las posibles complicaciones secundarias a nuestras manipulaciones, que pueden incrementar su alta morbimortalidad de base.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Hemostasia-vascular</span>Anamnesis detallada sobre antecedentes de sangrado Reservar siempre hemoderivados y anticiparse en la transfusión Individualizar canalización arterial y venosa central, considerar el uso de técnicas ecográficas, comprobar siempre por el riesgo de extravasación Evitar inyecciones intramusculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Vía aérea</span>Riesgo de subluxación atlo-axoidea: evitar hiperextensión cervical Evitar presión cricoidea e instrumentación de nariz y esófago Minimizar respuesta adrenérgica asociada a la laringoscopia Evitar presiones altas en la vía aérea Emplear tubos endotraqueales y sondas nasogástricas lubricados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Técnicas regionales</span>Mayor dificultad técnica (ligamentos anómalos) y mayor riesgo de hematomasIndividualizar según los casos: valorar riesgo/beneficioUtilizar agujas punta de lápiz, del menor calibre posible y evitar el uso de catéteres \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Cardiológicas</span>Realizar ecocardiograma y electrocardiograma preoperatorios Valorar profilaxis de endocarditis y uso de marcapasos externo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Postural</span>Almohadillado de los puntos prominentesEspecial protección ocularEvitar hiperextensión de las articulaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab266156.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Recomendaciones en el manejo anestésico del SED tipo vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–8</span></a></p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2022 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2021 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Junio | 1 | 0 | 1 |
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| 2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2017 Noviembre | 3 | 1 | 4 |
| 2017 Julio | 7 | 21 | 28 |
| 2017 Junio | 10 | 27 | 37 |
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| 2016 Enero | 15 | 14 | 29 |
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| 2015 Enero | 18 | 3 | 21 |
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| 2014 Agosto | 8 | 0 | 8 |
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| 2014 Mayo | 13 | 1 | 14 |
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| 2014 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2014 Febrero | 8 | 3 | 11 |
| 2014 Enero | 6 | 0 | 6 |
| 2013 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
| 2013 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2013 Octubre | 8 | 3 | 11 |
| 2013 Septiembre | 6 | 4 | 10 |
| 2013 Agosto | 1 | 5 | 6 |
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