Implicaciones anestésicas en el manejo de un paciente con síndrome de ehlersdanlos vascular o tipo IV

Fernández-Alcantud, J.; Chaves López, R.; Riquelme Osado, I.; Ruiz Castro, M.

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Consiste en una alteración de herencia autosómica dominante en el procolágeno de tipo iii (COL 3Al), importante para la integridad de la pared de las arterias, el intestino y el útero. Los afectados pueden presentar neumotórax espontáneos y excepcionalmente, alteraciones de la conducción miocárdica e insuficiencias valvulares. Las complicaciones son raras durante la infancia, pero a los 40 años de edad el 80% ha tenido algún evento médico-quirúrgico. Tienen una esperanza de vida media disminuida, constituyendo las hemorragias, sobre todo por roturas arteriales, las responsables de la mayoría de los fallecimientos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005">1–2</a>.Se trataba de un varón de 23 años de edad, con antecedentes de SED-IV, diagnosticado tres años antes mediante estudio genético, tras sufrir una perforación intestinal espontánea y varios episodios de neumotórax por rotura de bullas, con resección quirúrgica posterior de las mismas; estas intervenciones habían cursado sin incidentes. Acude de nuevo por abdomen agudo que requirió la realización de una laparotomía urgente. Se llevó a cabo una inducción de secuencia rápida con fentanilo, propofol y succinilcolina, insertándose un tubo endotraqueal del n° 7 bien lubricado para minimizar el riesgo de lesión en la vía aérea. La laringoscopia e intubación se realizaron sin incidencias y en ningún momento se registraron presiones elevadas. Tras varios intentos fue posible canalizar la arteria radial derecha y la vena yugular interna derecha (no se pudieron obtener vías periféricas). A la inserción de una sonda nasogástrica, abundantemente lubricada, se produjo un importante sangrado orofaríngeo autolimitado. Se encontró una perforación rectal con peritonitis fecaloidea y dislaceración del mesenterio con íleon terminal isquémico, practicándosele resección del segmento rectal con cirugía de Hartmann, así como resección del íleon terminal. Se inició cobertura antibiótica con imipenem.Durante toda la intervención el paciente se mantuvo con tensiones arteriales medias (TAM) de 50mmHg, pero con importante sangrado en sábana en el lecho quirúrgico, controlado con la aplicación local de hemostáticos. Las analíticas seriadas mostraron una disminución progresiva de la hemoglobina (de 15 a 12g dL−1) y de las plaquetas (de 300.000 a 105.000mm−3), permaneciendo los tiempos de coagulación dentro de la normalidad. Tras 5horas de intervención fue trasladado a Reanimación, donde se mantuvo sedoanalgesiado en ventilación mecánica, ya que presentaba un escaso pero continuo débito hemático por los drenajes y por la incisión quirúrgica. Al poco tiempo, el sangrado se fue haciendo cada vez más cuantioso, recogiéndose unos 800mL en 30minutos por los drenajes. El paciente presentó inestabilidad hemodinámica y la primera analítica reveló una Hb de 6,3g dL−1, INR 1,8, aPTT 58 segundos, 66.000 plaquetas mm−3, 0,5g L–1 de fibrinógeno. En las 3 primeras horas de postoperatorio requirió fluidoterapia intensa, perfusión de noradrenalina y la transfusión de 6 concentrados de hematíes (CH), 6 unidades de plasma fresco (UPF), 1 pool de plaquetas y 2g de fibrinógeno, pese a lo cual el sangrado se mantenía, decidiéndose entonces la administración de 4,8mg de Factor VIIa recombinante (r-FVIIa, Novoseven®; Novo-Nordisk, Copenhagen, Denmark). Se consiguió hemostasia en unos pocos minutos, con retirada del soporte hemodinámico poco después. Desde ese momento se mantuvo estable, hasta que a las 72horas presentó un cuadro de disfunción multiorgánica secundaria a sepsis de origen abdominal, que produjo el fallecimiento.El caso expuesto puede establecer algunas consideraciones en el manejo de pacientes afectos del SED-IV (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">Tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3–8</a>. El elevado riesgo de sangrado suele ser secundario a fragilidad capilar, con hemostasia normal, por lo que resulta imprescindible una valoración clínica preoperatoria orientada a antecedentes de sangrado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>; además, se recomienda la disponibilidad de sangre y plasma incluso para intervenciones menores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4–7</a>. Nuestro paciente no presentaba historia de sangrado y las pruebas de coagulación eran normales. Puede resultar imprescindible establecer vías venosas periféricas de gran calibre, pero además de dificultoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4,</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a> existe riesgo de extravasación subcutánea dada la gran fragilidad tisular. El uso de catéteres centrales y /o arteriales es potencialmente peligroso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">2,4–6</a>, por lo que en casos en que resulten imprescindibles, como el que presentamos, se han de seleccionar localizaciones de fácil compresión y deberían realizarse mediante control ecográfi<a name="p312"></a>co. Por la misma causa, y aunque controvertido, no se recomienda la anestesia regional, especialmente la neuroaxial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030">6,7</a>. La intubación orotraqueal debe realizarse de manera cuidadosa, para evitar lesiones en la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,6</a>, disminuir el riesgo de subluxación atloaxoidea por hiperlaxitud ligamentosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a> y minimizar la respuesta adrenérgica asociada a la laringoscopia que pueda favorecer roturas arteriales. De igual modo, la TAM se ha de mantener controladas. La maniobra de Sellick y la instrumentación de esófago deben evitarse ante la posibilidad de rotura esofágica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,6</a>. Las presiones en la vía aérea deben ser lo más bajas posibles por el riesgo de barotrauma aumentado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,6</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>El r-FVIIa se utilizó en indicación de uso compasivo, al tratarse de una hemorragia grave y persistente no controlada con las medidas quirúrgicas apropiadas y el tratamiento de hemoderivados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">9</a>; su empleo logró cohibir el sangrado, aunque finalmente se produjera el fallecimiento del paciente en relación con un shock séptico de origen abdominal. En la literatura, sólo se ha encontrado un caso de SED-IV en el que se haya empleado el r-FVIIa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">10</a>.En resumen, el SED-IV es una enfermedad grave, que exige un manejo anestésico muy cuidadoso, para tratar de minimizar las posibles complicaciones secundarias a nuestras manipulaciones, que pueden incrementar su alta morbimortalidad de base." 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ISSN: 0034-9356

La Revista Española de Anestesiología y Reanimación (REDAR) es el órgano científico de la Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Esta es una revista mensual (10 números) que publica artículos científicos de todas las áreas que abarca la especialidad: anestesia clínica, reanimación-medicina intensiva y cuidados críticos, diagnóstico y tratamiento del dolor agudo y crónico, urgencias y emergencias, así como trabajos de ciencias básicas y relacionadas. La REDAR acepta trabajos tanto en español como en inglés.

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