Manejo de la vía aérea con remifentanilo en el síndrome de pterigium múltiple (enfermedad de escobar)
N. Lafuente, A. Goñi, B. Izquierdo, A. Mateo
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
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Las flechas negras señalan los dos almohadillados y como el abdomen queda libre. También se observa la angulación de la mesa con posición “en navaja”. En el recuadro de la derecha se aprecia la técnica de inserción.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "R. García-Aguado, F. Tornero, M. Otero, R. Sanchís" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "García-Aguado" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "F." "apellidos" => "Tornero" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Otero" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "R." 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La clasificación genética de los síndromes con <span class="elsevierStyleItalic">pterigium,</span> distingue formas letales y cuatro variedades diferentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>: síndrome del <span class="elsevierStyleItalic">pterigium</span> poplíteo, síndrome del <span class="elsevierStyleItalic">pterigium</span> cubital, síndrome del <span class="elsevierStyleItalic">pterigium</span> múltiple con anomalías esqueléticas y síndrome del <span class="elsevierStyleItalic">pterigium</span> múltiple o enfermedad de Escobar (SPM).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Escobar es una enfermedad poco frecuente, <a name="p321"></a>con transmisión autonómica recesiva, caracterizada por diversas anomalías esqueléticas, génito-urinarias y orofaciales, que pueden dificultar, no sólo el manejo anestésico de estos pacientes, sino también el acceso a la vía aérea de los mismos determinado fundamentalmente por una apertura bucal pequeña, desplazamiento posterior de la lengua, hendidura esfenopalatina, rigidez nucal y una mala visualización global de la faringe. Además, debido a los múltiples pliegues en sus articulaciones, presentan una movilidad muy limitada. Su patogenia es desconocida, aunque se han encontrado diferentes mutaciones a nivel del receptor de la acetilcolina (CHRNG)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, translocaciones recíprocas t (6;7) entre el cromosoma 6 y el cromosoma 7<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, y mutaciones en los genes TNNT3 y TNN12, codificadores de las proteínas que regulan el músculo contráctil (troponinas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Así mismo una disminución en los movimientos fetales, con el consiguiente defecto en la diferenciación mesodérmica, causaría una degeneración de las miofibrillas, que provocaría la aparición del <span class="elsevierStyleItalic">pterigium</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Presentamos el caso de un varón de 12 años, sin alergias conocidas y sin antecedentes familiares de interés. Padres sanos, con cariotipo normal y consanguíneos de 2° grado. Entre sus antecedentes obstétricos cabe destacar ligero oligoamnios en el último mes de gestación. Parto eutócico, a las 39 semanas, de recién nacido con Apgar 5/10, que requirió de leve reanimación superficial. En la exploración neonatal se observó hipocinesia fetal, artrogriposis múltiple, cuello corto con <span class="elsevierStyleItalic">pterigium coli,</span> microrretrognatia, acortamiento de extremidades con luxación de cadera derecha, astrágalos verticales, campodactilia bilateral con retracción de dedos de las manos y criptorquidia bilateral. La facies dismórfica se acompañaba de hendidura esfenopalatina y hendidura palpebral antimongoloide. No se observaron anomalías en la auscultación, perímetros cefálico y abdominal y analíticas. La ecografía transfontanelar y ecocardiografía fueron normales. En la ecografía abdominal se apreció malrotación renal izquierda. Se realizó cariotipo, siendo 46 XY. A las pocas semanas tras el nacimiento se interviene quirúrgicamente de la hendidura esfenopalatina sin complicaciones y a los 4 años, bajo anestesia locorregional, del <span class="elsevierStyleItalic">pterigium</span> poplíteo para facilitar la deambulación.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 12 años, con ligero retraso del desarrollo físico y normalidad del psicológico, ingresa para ser intervenido del <span class="elsevierStyleItalic">pterigium coli.</span> Presenta malposición y maloclusión dental, hipoplasia maxilar severa, desviación de la línea media facial superior hacia la izquierda, disyunción maxilar, apertura bucal pequeña y nula movilidad cervical debido al <span class="elsevierStyleItalic">pterigium.</span></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En quirófano se procedió a la monitorización básica con electrocardiograma (ECG) en derivaciones II y V, presión arterial no invasiva y pulsioximetría. Tras canalización de vía periférica, se premedicó con midazolam 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg intravenoso y atropina 0,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. Ante la previsión de una vía aérea difícil, se decidió en primer lugar realizar una exploración de la misma bajo laringoscopia directa, para lo cual se procedió a la sedación con propofol intravenoso (0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg Kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span>), conservando en todo momento la respiración espontánea. Se objetivó un Cormack Lehane grado 4. Siguiendo el algoritmo de la vía aérea difícil, y previa administración de varias nebulizaciones repetidas con anestésicos locales (lidocaína 5%), vasoconstrictores en los orificios nasales, y perfusión de remifentanilo a dosis de 0,025-0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μ<span class="elsevierStyleItalic">g</span> Kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span> min<span class="elsevierStyleSup">−1</span>, se procedió a la intubación del paciente despierto vía nasal, con fibrobroncoscopio Olympus LF-P y tubo Mallinckrodt flexo metálico n° 5,5. Se consiguió con éxito la intubación, tras la cual se procedió a la inducción anestésica con 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de propofol. El mantenimiento anestésico se realizó con sevofluorano (CAM 1) y perfusión continua de remifentanilo a 0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μ<span class="elsevierStyleItalic">g</span> Kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span> min<span class="elsevierStyleSup">−1</span>. Tras cuatro horas de intervención y previa administración de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">μ</span>g de fentanilo y 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de metamizol, se procedió a la extubación del paciente sin incidencias.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo y exploración de la vía aérea en los pacientes con enfermedad de Escobar continúa siendo un reto para el anestesiólogo por presentar una serie de características faciales, que se asocian con una vía aérea difícil; que se incrementa con la edad por un aumento de las deformidades faciales y del <span class="elsevierStyleItalic">pterigium</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el manejo de la vía aérea difícil de este paciente, se pretendió conseguir una sedación con el paciente respirando espontáneamente. Torres et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. hablan de la posibilidad de realizar sedaciones vigiladas y monitorizadas, manteniendo la ventilación espontánea con infusiones bajas de remifentanilo de 0,05-0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">μ</span>g Kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span> min<span class="elsevierStyleSup">−1</span>. Vidal et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. consiguieron con éxito la realización de una traqueostomía a un paciente pediátrico con dosis bajas de remifentanilo, Puchner et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. concluyeron que el remifentanilo constituye una buena alternativa para la intubación nasal, ya que observó un mejor paso del tubo por fosas nasales, una menor incidencia de tos en los pacientes y un acortamiento en el tiempo de intubación. Kuzma et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, aportaron como alternativa en el manejo de la vía aérea de estos pacientes, la intubación con fibrobroncoscopio óptico a través de la mascarilla laríngea Fastrach, consiguiendo un manejo de la vía aérea correcto y rápido.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la evaluación preoperatoria, se deberá considerar a estos pacientes como subsidiarios de una vía aérea difícil, por lo que resulta evidente la conveniencia de tener perfectamente preparado y estandarizado el equipo necesario y de tener la capacitación y la práctica adecuadas para un método de intubación alternativo.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." 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| 2016 Octubre | 20 | 4 | 24 |
| 2016 Septiembre | 20 | 7 | 27 |
| 2016 Agosto | 12 | 4 | 16 |
| 2016 Julio | 10 | 2 | 12 |
| 2016 Junio | 14 | 3 | 17 |
| 2016 Mayo | 16 | 15 | 31 |
| 2016 Abril | 19 | 8 | 27 |
| 2016 Marzo | 15 | 3 | 18 |
| 2016 Febrero | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Enero | 14 | 10 | 24 |
| 2015 Diciembre | 24 | 4 | 28 |
| 2015 Noviembre | 15 | 7 | 22 |
| 2015 Octubre | 13 | 5 | 18 |
| 2015 Septiembre | 13 | 4 | 17 |
| 2015 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Julio | 9 | 2 | 11 |
| 2015 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Mayo | 4 | 2 | 6 |
| 2015 Abril | 13 | 3 | 16 |
| 2015 Marzo | 3 | 1 | 4 |
| 2015 Febrero | 5 | 2 | 7 |
| 2015 Enero | 25 | 2 | 27 |
| 2014 Diciembre | 18 | 5 | 23 |
| 2014 Noviembre | 14 | 3 | 17 |
| 2014 Octubre | 12 | 1 | 13 |
| 2014 Septiembre | 5 | 3 | 8 |
| 2014 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2014 Julio | 11 | 1 | 12 |
| 2014 Junio | 15 | 1 | 16 |
| 2014 Mayo | 6 | 3 | 9 |
| 2014 Abril | 8 | 1 | 9 |
| 2014 Marzo | 10 | 0 | 10 |
| 2014 Febrero | 5 | 2 | 7 |
| 2014 Enero | 7 | 5 | 12 |
| 2013 Diciembre | 5 | 1 | 6 |
| 2013 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
| 2013 Octubre | 7 | 3 | 10 |
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| 2013 Agosto | 1 | 2 | 3 |
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