Correspondencia: Servicio de Anestesiología y Reanimación Hospital Teresa Herrera Las Jubias de Arriba s/n. 15706 A Coruña
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Una alteración en el desarrollo del primer y segundo arco branquial deriva en una disóstosis mandibulo-facial, siendo la hipoplasia mandíbulomaxilar y la retrognatia expresiones típicas de este síndrome. Suele asociarse con alteraciones a nivel ocular y auditivo. El coloboma, defecto en el parpado inferior y la ausencia o asentamiento anormal de los pabellones auriculares, asociado o no a sordera, son frecuentes en estos niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a las malformaciones asociadas suelen ser pacientes que precisan de tratamientos quirúrgicos con bastante frecuencia. Las alteraciones a nivel craneofacial, típicas de este síndrome, hacen que el abordaje de la vía aérea sea extremadamente dificultoso.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atresia de coanas es una alteración congénita (1/5.000 a 1/8.000 nacidos vivos) que por si misma es causa de emergencia respiratoria en la edad neonatal,<a name="p116"></a> al ser éstos obligados respiradores nasales. La atresia de coanas que habitualmente se asocia a otras muchas anomalías (acrónimo inglés CHARGE: coloboma, patología cardiaca, atresia de coanas, retardo en el desarrollo del SNC, anomalías genitourinarias y del oído o sordera), se asocia infrecuentemente con el síndrome de Treacher Collins, pudiendo originar una situación respiratoria crítica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso en el que la presencia de una atresia de coanas bilateral obligó al tratamiento quirúrgico de nuestro paciente y su asociación con síndrome de Treacher Collins lo colocaba en una situación respiratoria de difícil manejo.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neonato de 5 días de vida y 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso con diagnóstico postnatal de síndrome de Treacher Collins y atresia de coanas bilateral que se programó para intervención quirúrgica y apertura de las mismas. Tras su nacimiento el niño presentaba signos de distrés respiratorio, precisando oxigenoterapia para mantener saturaciones arteriales de oxígeno entorno al 95–97%. Para evitar una mayor obstrucción de la vía aérea provocada por una eventual caída hacia atrás de la lengua se le había colocado una cánula de Guedel sujeta mediante adhesivos. Gracias a esta maniobra se consiguió una adecuada permeabilización de la vía aérea, siendo bien tolerado por el niño.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los rasgos fenotípicos, característicos de síndrome de Treacher Collins, alertaron sobre la necesidad de desarrollar un plan de actuación ante una vía aérea difícil, agravada por la situación de insuficiencia respiratoria derivada de la atresia coanal. La intubación mediante fibroscopia, con el paciente despierto fue nuestro método de elección. En caso de fracaso o mala tolerancia optaríamos por la intubación a través de mascarilla laríngea (ML) guiada por fibroscopia, tras inducción anestésica. El equipo quirúrgico, tanto material como médico, permanecería preparado para una eventual traqueotomía.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluación preoperatoria de la vía aérea mediante TAC sugirió que el tamaño del tubo orotraqueal adecuado a su diámetro traqueal era de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. Ya que los fibroscopios disponibles resultaban demasiado gruesos para este tubo, se buscó otra alternativa. Decidimos aprovechar el canal de trabajo de 1,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de un fibroscopio Pentax FI-9BS de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro y 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de longitud y a través del mismo pasar una guía metálica que sirviese de tutor para la intubación traqueal. Buscamos una guía que fuese flexible, atraumática y de una longitud adecuada al fibroscopio, seleccionando la PTFE GUIDE WIRE de Medtronic (empleada en accesos vasculares) cuya longitud y diámetro se ajustaba a nuestras necesidades (175<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y 0,965<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmm respectivamente) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al no disponer de cánulas orofaríngeas diseñadas para intubación mediante fibroscopia de tamaño neonatal optamos por la sección de un tubo orotraqueal 6,5, dejando el mismo con una longitud aproximada de 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. Una vez conectado, mediante una conexión de tubo orotraqueal, a un tapón perforado nos permitía una adecuada oxigenación mediante conexión a un sistema de Mapleson por su puerto lateral y un adecuado paso del fibroscopio a través de su membrana perforada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Fig. 2</a>).<a name="p117"></a></p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue premedicado con ranitidina 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg y atropina 0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg iv y diez minutos antes del procedimiento se nebulizó 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de lidocaína al 2% diluido en 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de suero fisiológico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para sedación se utilizó, de manera secuencial fentanilo 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg; midazolan 0,08<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg y tiopental 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg. El tubo orotraqueal seccionado se colocó tras sedación del paciente, empleándose el mismo como canal por el que se deslizó el fibroscopio. El niño conservó en todo momento la ventilación espontánea y la tolerancia al procedimiento fue buena, salvo en tres episodios de desaturación leve que recuperó rápidamente al aplicar oxígeno a través de mascarilla facial con cánula de Guedel, sin precisar ventilación manual. Una vez pasada la guía metálica a la tráquea se deslizó el tubo orotraqueal a su través. Para favorecer el paso del mismo a nivel de las cuerdas vocales se aplicó una pequeña tracción a la guía. El tiempo total hasta la intubación fue de aproximadamente 45 minutos.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La intervención se realizó sin incidencias y el paciente se trasladó a la unidad de cuidados intensivos para una extubación diferida.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los neonatos nacidos con síndrome de Treacher Collins presentan un alto riesgo de obstrucción de la vía aérea. La hipoplasia maxilar suele originar un cierto grado de estenosis o, como en este caso, una atresia completa de coanas, que junto a la retroposición de la lengua, colocan a estos niños en una situación de insuficiencia respiratoria de difícil manejo anestésico.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ventilación con mascarilla facial y la intubación orotraqueal mediante laringoscopia convencional es extremadamente difícil en estos pacientes. El abordaje de la vía aérea mediante fibroscopia con el paciente despierto, es la técnica más recomendable en estos casos, pero debido a las malformaciones asociadas y a la pobre tolerancia con llanto, deglución o tos, hacen que esta técnica pueda fracasar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En algunos casos publicados la ML fue utilizada para facilitar la intubación a través del fibroscopio tras fallo de la de intubación con el mismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, e incluso casos descritos donde la ML fue el dispositivo de elección para mantener la vía aérea durante intervenciones de oído medio en niños con esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Sin embargo, diversos autores han advertido de que el uso de la ML en este síndrome no siempre puede asegurar un correcto manejo de la vía aérea. Una compresión y desplazamiento hacia abajo de la epiglotis, tras la inserción de la misma, puede provocar una obstrucción severa agravando aún más el cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este síndrome, el hallazgo de una desviación traqueal respecto a la línea media en la TAC 3D se traduce en un predictor de fracaso de intubación mediante fibroscopia a través de ML, ya que debido a la desviación traqueal la apertura de la ML puede no coincidir con la glotis, impidiendo la visualización de la misma, siendo recomendable este tipo de estudio previo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Optamos por la fibroscopia con el paciente despierto como primera opción y, tal y como describe Nilsson en el manejo de un caso clínico similar, el mantenimiento de la respiración espontánea y la experiencia en manejo fibroscópico de la vía a áerea del equipo fueron claves para el éxito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El empleo de un tubo del 6,5 seccionado a modo de cánula orofaríngea, no sólo favoreció mantener permeable la vía aérea superior durante la fibroscopia, siendo este punto vital para el niño debido a la atresia de coanas, sino que además su empleo a modo de guía para el paso del fibroscopio facilitó la técnica.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La adecuada sedación y la anestesia tópica previa favoreció la tolerancia por parte del paciente. Pese a que las dosis máximas recomendables de lidocaína para anestesia tópica de vías aéreas superiores son de 4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg de peso, se han utilizado dosis superiores sin efectos adversos. Muy probablemente los episodios de desaturación que presentó el paciente durante el procedimiento fuesen derivados de la premedicación con fármacos intravenosos. Podría ser recomendable emplear otras técnicas de sedación como la inhalatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Aún cuando el fibroscopio disponible no era el idóneo para el tubo endotraqueal requerido, el uso de una guía metálica flexible ayudó a solventar dicha deficiencia. La intubación se consiguió de una manera apropiada, conservando la ventilación espontánea en todo momento y con buena tolerancia. La selección de material que pudiera adecuarse a nuestras circunstancias resultó clave en nuestra experiencia, puesto que la situación de urgencia y el estado crítico del paciente hacían que el traslado del mismo a un centro donde se dispusiese de material específico, no fuese posible.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres174374" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec162668" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres174375" "titulo" => "Summary" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec162667" "titulo" => "Key words" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2010-01-31" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec162668" "palabras" => array:5 [ 0 => "Anestesia pediátrica" 1 => "Síndrome de Treacher Collins" 2 => "Vía áerea difícil" 3 => "Fibroscopia" 4 => "Atresia de coanas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec162667" "palabras" => array:6 [ 0 => "Anesthesia" 1 => "pediatric" 2 => "Treacher Collins syndrome" 3 => "Difficult airway" 4 => "Fiberoptic endoscopy" 5 => "Choanal atresia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los neonatos afectos de síndrome de Treacher Collins pueden presentar dificultades en el manejo de la vía aérea. Las malformaciones a nivel del macizo craneofacial, características de este síndrome, implican que la ventilación con mascarilla facial y la laringoscopia para intubación orotraqueal puedan resultar imposibles. Además, el mayor riesgo de obstrucción de la vía aérea que presentan estos pacientes hace que sea la fibroscopia, con el paciente despierto, el método más adecuado para la intubación orotraqueal. Esta técnica es especialmente difícil en la población pediátrica y no siempre se dispone de material específico para neonatos. Presentamos el caso de un niño de 5 días de vida con síndrome de Treacher Collins y atresia coanal bilateral en el que se utilizó una guía metálica flexible, introducida a través del canal de trabajo del fibroscopio para seguidamente insertar el tubo orotraqueal a través de dicha guía.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Summary" "resumen" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Neonates with Treacher Collins syndrome can present difficult airways. Ventilation through a face mask and laryngoscopy for tracheal intubation may prove impossible due to the craniofacial malformations that are characteristic of this syndrome. Furthermore, patients with this syndrome are at high risk of airway obstruction, meaning that awake fiberoptic endoscopy provides the best option for tracheal intubation. This technique is especially difficult in children, however, and material required for performing it in neonates is not always available. We report the case of a 5-day-old infant boy with Treacher Collins syndrome and bilateral choanal atresia in whom we used a flexible metal guide inserted into the working channel of a fiberoptic scope. The tracheal tube could then be inserted.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1324 "Ancho" => 1011 "Tamanyo" => 174983 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Material empleado. 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---|---|---|---|
2024 Junio | 2 | 4 | 6 |
2020 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2019 Junio | 3 | 0 | 3 |
2019 Mayo | 0 | 2 | 2 |
2019 Enero | 1 | 0 | 1 |
2017 Julio | 34 | 5 | 39 |
2017 Junio | 71 | 40 | 111 |
2017 Mayo | 114 | 14 | 128 |
2017 Abril | 56 | 20 | 76 |
2017 Marzo | 74 | 46 | 120 |
2017 Febrero | 81 | 13 | 94 |
2017 Enero | 43 | 17 | 60 |
2016 Diciembre | 54 | 14 | 68 |
2016 Noviembre | 125 | 17 | 142 |
2016 Octubre | 57 | 26 | 83 |
2016 Septiembre | 75 | 19 | 94 |
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2016 Julio | 47 | 6 | 53 |
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2016 Enero | 52 | 17 | 69 |
2015 Diciembre | 34 | 11 | 45 |
2015 Noviembre | 66 | 18 | 84 |
2015 Octubre | 48 | 15 | 63 |
2015 Septiembre | 38 | 21 | 59 |
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2015 Julio | 25 | 15 | 40 |
2015 Junio | 25 | 8 | 33 |
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2015 Marzo | 24 | 7 | 31 |
2015 Febrero | 21 | 11 | 32 |
2015 Enero | 13 | 4 | 17 |
2014 Diciembre | 26 | 12 | 38 |
2014 Noviembre | 13 | 4 | 17 |
2014 Octubre | 20 | 5 | 25 |
2014 Septiembre | 12 | 1 | 13 |
2014 Agosto | 20 | 2 | 22 |
2014 Julio | 14 | 2 | 16 |
2014 Junio | 15 | 4 | 19 |
2014 Mayo | 10 | 6 | 16 |
2014 Abril | 18 | 4 | 22 |
2014 Marzo | 9 | 1 | 10 |
2014 Febrero | 8 | 3 | 11 |
2014 Enero | 4 | 3 | 7 |
2013 Diciembre | 8 | 5 | 13 |
2013 Noviembre | 11 | 4 | 15 |
2013 Octubre | 26 | 12 | 38 |
2013 Septiembre | 13 | 7 | 20 |
2013 Agosto | 1 | 1 | 2 |