CARTA AL DIRECTOR
Vía aérea difícil en un paciente pediátrico con mucopolisacaridosis tipo i (síndrome de Hurler)
Difficult airway in a pediatric patient with mucopolysaccharidosis type i (Hurler syndrome)
R. Guerrero-Domínguez
, M. García-Santigosa, A. Ontanilla
Autor para correspondencia
Unidad de Gestión Clínica de Anestesiología y Reanimación, Hospital Infantil, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
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Esta enfermedad presenta numerosas implicaciones anestésicas, siendo considerada la vía aérea más difícil en anestesia pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La laxitud de los tejidos blandos, la macroglosia, el cuello corto y la reducción de la movilidad articular temporomandibular y atlantooccipital dificultan la laringoscopia, la ventilación y la intubación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Con frecuencia se asocia traqueobroncomalacia y síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS), por lo que la vía respiratoria es fácilmente colapsable a todos los niveles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso de SH con empleo de fibrobroncoscopio en el abordaje de la vía aérea e intubación a través del mismo. Se precisó intervención quirúrgica urgente para retirada de un reservorio vascular. Como antecedentes personales presentaba cifosis, SAOS, hidrocefalia y antecedentes de intubación difícil previa. A la exploración se observó una gran macrocefalia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), bajo peso y estatura, cuello corto, limitación en la extensión cervical y grado de Mallampati 3, entre otros hallazgos. Como pruebas complementarias preoperatorias se solicitó estudio de coagulación, hemograma y bioquímica básica, radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía, no siendo posible la realización de pruebas funcionales respiratorias por escasa colaboración. Dados los antecedentes de intubación difícil previa y los signos predictores de vía aérea difícil (VAD), se decidió realizar intubación nasotraqueal mediante fibrobroncoscopio. En el quirófano se monitorizó con presión arterial no invasiva, saturación periférica de oxígeno y electrocardiograma. Tras inducción inhalatoria con sevoflurano al 8%, se canalizó una vía venosa periférica y se administraron 0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de atropina iv. y 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg de fentanilo iv. Se redujo la concentración de sevoflurano al 3%, manteniéndose la ventilación espontánea. Tras administración de lidocaína en ambas fosas nasales se introdujo el fibrobroncoscopio por la fosa nasal derecha hasta visualizar la glotis, introduciéndose un tubo nasotraqueal del número 4. Se confirmó su correcta colocación mediante capnografía. Se instauró la ventilación mecánica en modo controlado por volumen y se mantuvo la anestesia con sevoflurano a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CAM y fentanilo 0,5-1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span> a demanda. Tras finalización del procedimiento quirúrgico, cierre del vaporizador de sevoflurano y recuperación de la ventilación espontánea, se retiró el tubo nasotraqueal apoyando la ventilación con mascarilla facial. Cinco minutos después, con nivel de conciencia recuperado y adecuada mecánica ventilatoria, se trasladó a la Unidad de Reanimación.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal problema para los anestesiólogos en el manejo de niños con SH radica en la elevada incidencia de VAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El principio fundamental de la VAD pediátrica es el mantenimiento de la ventilación espontánea hasta que la vía aérea esté asegurada, ya que se mantiene el tono muscular en la vía aérea superior y permite al anestesiólogo emplear técnicas alternativas, como el fibrobroncoscopio, para intubar al paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Resulta fundamental la realización de una rigurosa valoración preanestésica, determinando signos predictores de VAD. En función del algoritmo de vía VAD pediátrica prevista<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, se dispone de diversas posibilidades para asegurar la vía aérea, como la mascarilla laríngea y el empleo de videolaringoscopio o fibrobroncoscopio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Aunque Bein et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y Aucoin et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> describieron dificultades en la intubación mediante fibrobroncoscopio en niños con vía aérea normal, numerosas revisiones recientes consideran la intubación con fibrobroncoscopio la técnica de elección en caso de VAD prevista<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3–5,7</span></a>, estando especialmente indicada en pacientes con deformidades craneofaciales y alteraciones de la apertura oral o de la movilidad cervical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Aunque algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> plantean el aislamiento de la vía aérea a través de mascarilla laríngea, hay que considerar que las peculiaridades anatómicas podrían hacer difícil su colocación. Por otra parte, los cartílagos aritenoides engrosados podrían actuar como una válvula bajo presión positiva, lo que cuestiona en cierto modo la ventilación a través de dispositivos supraglóticos en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se ha descrito una mayor predisposición al desarrollo de un cuadro de edema pulmonar postobstrucción, con el consiguiente riesgo de necesidad adicional de reintubación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,8</span></a>. En el SH es frecuente la displasia de odontoides y la subluxación atlantoaxoidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, así como un estrechamiento en el canal espinal cervical que desencadena una mielopatía progresiva. La realización de una laringoscopia o la inserción de una mascarilla laríngea en pacientes con tal grado de macrocefalia requiere una hiperextensión cervical, con el riesgo de producir una lesión medular cervical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> por dislocación anterior del atlas y compresión medular a este nivel, el cual sería inexistente manteniendo la posición neutra durante la intubación nasal con fibrobroncoscopio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es aconsejable evitar los bloqueantes neuromusculares, pues podrían condicionar una mayor obstrucción de la vía aérea causada por las estructuras orofaríngeas hipertróficas, aumentando el riesgo de complicaciones, sobre todo en el periodo postoperatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En conclusión, consideramos la intubación mediante fibrobroncoscopio y anestesia inhalatoria con sevoflurano una opción válida y la más segura para la vía aérea en pacientes con SH.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 673 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 85079 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Macrocefalia en síndrome de Hurler con facies típica (hurleriana).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Paediatric airway management in mucopolysaccharidosis 1: A retrospective case review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "W.A. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2023 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2023 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Octubre | 11 | 2 | 13 |
| 2020 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Octubre | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2017 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Julio | 9 | 9 | 18 |
| 2017 Junio | 10 | 1 | 11 |
| 2017 Mayo | 21 | 8 | 29 |
| 2017 Abril | 9 | 5 | 14 |
| 2017 Marzo | 20 | 35 | 55 |
| 2017 Febrero | 21 | 3 | 24 |
| 2017 Enero | 10 | 6 | 16 |
| 2016 Diciembre | 20 | 10 | 30 |
| 2016 Noviembre | 34 | 9 | 43 |
| 2016 Octubre | 34 | 20 | 54 |
| 2016 Septiembre | 42 | 14 | 56 |
| 2016 Agosto | 28 | 12 | 40 |
| 2016 Julio | 12 | 4 | 16 |
| 2016 Junio | 22 | 12 | 34 |
| 2016 Mayo | 21 | 18 | 39 |
| 2016 Abril | 17 | 23 | 40 |
| 2016 Marzo | 13 | 23 | 36 |
| 2016 Febrero | 12 | 9 | 21 |
| 2016 Enero | 21 | 11 | 32 |
| 2015 Diciembre | 12 | 12 | 24 |
| 2015 Noviembre | 23 | 8 | 31 |
| 2015 Octubre | 24 | 13 | 37 |
| 2015 Septiembre | 14 | 9 | 23 |
| 2015 Agosto | 41 | 7 | 48 |
| 2015 Julio | 31 | 8 | 39 |
| 2015 Junio | 28 | 4 | 32 |
| 2015 Mayo | 29 | 8 | 37 |
| 2015 Abril | 13 | 10 | 23 |
| 2015 Marzo | 24 | 16 | 40 |
| 2015 Febrero | 6 | 8 | 14 |
| 2015 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2014 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2014 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2014 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Abril | 1 | 2 | 3 |
| 2014 Marzo | 2 | 1 | 3 |
| 2014 Febrero | 6 | 4 | 10 |
| 2014 Enero | 2 | 4 | 6 |
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