Vía aérea difícil en un paciente pediátrico con mucopolisacaridosis tipo i (síndrome de Hurler)

Guerrero-Domínguez, R.; García-Santigosa, M.; Ontanilla, A.

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A la exploración se observó una gran macrocefalia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), bajo peso y estatura, cuello corto, limitación en la extensión cervical y grado de Mallampati 3, entre otros hallazgos. Como pruebas complementarias preoperatorias se solicitó estudio de coagulación, hemograma y bioquímica básica, radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía, no siendo posible la realización de pruebas funcionales respiratorias por escasa colaboración. Dados los antecedentes de intubación difícil previa y los signos predictores de vía aérea difícil (VAD), se decidió realizar intubación nasotraqueal mediante fibrobroncoscopio. En el quirófano se monitorizó con presión arterial no invasiva, saturación periférica de oxígeno y electrocardiograma. Tras inducción inhalatoria con sevoflurano al 8%, se canalizó una vía venosa periférica y se administraron 0,2mg de atropina iv. y 20μg de fentanilo iv. Se redujo la concentración de sevoflurano al 3%, manteniéndose la ventilación espontánea. Tras administración de lidocaína en ambas fosas nasales se introdujo el fibrobroncoscopio por la fosa nasal derecha hasta visualizar la glotis, introduciéndose un tubo nasotraqueal del número 4. Se confirmó su correcta colocación mediante capnografía. Se instauró la ventilación mecánica en modo controlado por volumen y se mantuvo la anestesia con sevoflurano a 1CAM y fentanilo 0,5-1μg/kg−1 a demanda. Tras finalización del procedimiento quirúrgico, cierre del vaporizador de sevoflurano y recuperación de la ventilación espontánea, se retiró el tubo nasotraqueal apoyando la ventilación con mascarilla facial. Cinco minutos después, con nivel de conciencia recuperado y adecuada mecánica ventilatoria, se trasladó a la Unidad de Reanimación.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>El principal problema para los anestesiólogos en el manejo de niños con SH radica en la elevada incidencia de VAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. El principio fundamental de la VAD pediátrica es el mantenimiento de la ventilación espontánea hasta que la vía aérea esté asegurada, ya que se mantiene el tono muscular en la vía aérea superior y permite al anestesiólogo emplear técnicas alternativas, como el fibrobroncoscopio, para intubar al paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,5</a>. Resulta fundamental la realización de una rigurosa valoración preanestésica, determinando signos predictores de VAD. 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Aunque algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a> plantean el aislamiento de la vía aérea a través de mascarilla laríngea, hay que considerar que las peculiaridades anatómicas podrían hacer difícil su colocación. Por otra parte, los cartílagos aritenoides engrosados podrían actuar como una válvula bajo presión positiva, lo que cuestiona en cierto modo la ventilación a través de dispositivos supraglóticos en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>. Se ha descrito una mayor predisposición al desarrollo de un cuadro de edema pulmonar postobstrucción, con el consiguiente riesgo de necesidad adicional de reintubación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">2,8</a>. En el SH es frecuente la displasia de odontoides y la subluxación atlantoaxoidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>, así como un estrechamiento en el canal espinal cervical que desencadena una mielopatía progresiva. La realización de una laringoscopia o la inserción de una mascarilla laríngea en pacientes con tal grado de macrocefalia requiere una hiperextensión cervical, con el riesgo de producir una lesión medular cervical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a> por dislocación anterior del atlas y compresión medular a este nivel, el cual sería inexistente manteniendo la posición neutra durante la intubación nasal con fibrobroncoscopio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>. Es aconsejable evitar los bloqueantes neuromusculares, pues podrían condicionar una mayor obstrucción de la vía aérea causada por las estructuras orofaríngeas hipertróficas, aumentando el riesgo de complicaciones, sobre todo en el periodo postoperatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>. En conclusión, consideramos la intubación mediante fibrobroncoscopio y anestesia inhalatoria con sevoflurano una opción válida y la más segura para la vía aérea en pacientes con SH." 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ISSN: 0034-9356

La Revista Española de Anestesiología y Reanimación (REDAR) es el órgano científico de la Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Esta es una revista mensual (10 números) que publica artículos científicos de todas las áreas que abarca la especialidad: anestesia clínica, reanimación-medicina intensiva y cuidados críticos, diagnóstico y tratamiento del dolor agudo y crónico, urgencias y emergencias, así como trabajos de ciencias básicas y relacionadas. La REDAR acepta trabajos tanto en español como en inglés.

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