CARTA AL DIRECTOR
Gestante con hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia: diagnóstico diferencial
Haemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count in pregnancy: Differential diagnosis
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Nos gustaría, no obstante, incidir en algunos aspectos y sugerir el establecimiento de una secuencia de actuación.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede plantearse desde la urgencia el diagnóstico etiológico del cuadro de la trombocitopenia, hemólisis y aumento de las enzimas hepáticas, por medio de una adecuada anamnesis, una exploración física cuidadosa y los datos del laboratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El frotis de sangre periférica, tras detectar la trombocitopenia en el recuento plaquetario inicial, y no más tarde, permitirá descartar agregados plaquetarios inducidos por el EDTA, encontrar plaquetas grandes o jóvenes, que orienten hacia una trombocitopenia por destrucción periférica aumentada y no por depresión medular, y/u observar esquistocitos, que resultan fundamentales para orientar hacia procesos anémicos microangiopáticos. La anormalidad de las pruebas de coagulación (TP, TTPA, fibrinógeno y D-dímeros) puede indicar una CID. La biopsia de médula ósea o los estudios genéticos o inmunológicos se solicitarán de manera no urgente. En el caso presentado por Martínez-Blazquez et al., la paciente fue ingresada en la Unidad de Cuidados Críticos con diagnóstico de síndrome HELLP, aunque sin descartar definitivamente otras microangiopatías trombóticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mientras el diagnóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica/síndrome hemolítico urémico (PTT/SHU) (incidencia en embarazadas 1/25.000) es clinicohematológico, el del síndrome HELLP se basa en los datos de laboratorio, aunque la clínica y el laboratorio de estas se pueden solapar. En el síndrome HELLP el empeoramiento de los parámetros de laboratorio es frecuente tras el parto, alcanzando el pico a las 24-48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del mismo (descenso de plaquetas y elevación de LDH)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, y en la PTT/SHU pueden producirse complicaciones letales en las primeras 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de su instauración. Por ello, nos parece importante tener presentes estas posibilidades diagnósticas desde el primer momento para anticipar el plan terapéutico.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El déficit de ADAMTS 13 (proteasa degradadora del FvW), responsable de la liberación de un FvW anormal que contribuye a la agregación plaquetar y a la formación de trombos plaquetarios en la microcirculación, es específica de la PTT, cuando la actividad es menor del 5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La PTT congénita se debe al déficit congénito de ADAMTS 13, y la PTT adquirida se debe a la formación de autoanticuerpos contra ADAMTS 13. También puede estar disminuida, pero no tanto, en SHU, CID, preeclampsia y síndrome HELLP. La determinación de la actividad del factor ADAMTS 13 debe realizarse antes de la infusión de plasma o la primera plasmaféresis, sin retrasar por ello el tratamiento, ya que su cifra nos ayudará en el diagnóstico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que nos ocupa, la sospecha de PTT o SHU se estableció al observar el empeoramiento progresivo de la paciente, a pesar del tratamiento transfusional y corticoideo instaurado. En este punto queremos matizar que la transfusión de plaquetas es lo que está contraindicado en el SHU/PTT, excepto cuando existe una hemorragia intraoperatoria grave que no cede con la administración de plasma fresco o cuando presenten hemorragias graves, como en el sistema nervioso central o en el tracto digestivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y no la transfusión de hemoderivados en general. La transfusión de plasma es la terapia de elección inicial hasta comenzar con la plasmaféresis. Aunque inicialmente, con una trombocitopenia franca y sin un diagnóstico de PTT o SHU definitivo y dudando con el síndrome de HELLP puede resultar difícil la decisión de no transfundir plaquetas, queremos insistir en la importancia de minimizar en lo posible el número de las mismas, ya que pueden empeorar la clínica de la PTT y el SHU debido a que contribuyen a las trombosis de los pequeños vasos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pasadas 48-72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del parto sin mejoría de la cifra de plaquetas, la hemólisis, o la insuficiencia renal, se recomienda el inicio de la plasmaféresis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Creemos que la decisión de la plasmaféresis fue correcta, aunque podría haberse realizado con anterioridad. La plasmaféresis es el tratamiento más efectivo para PTT/SHU, y existen múltiples series de casos que describen también mejoría en el síndrome HELLP y en el hígado graso agudo del embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las potenciales complicaciones de SHU/PTT superan con creces los riesgos de la plasmaféresis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Si previamente la supervivencia de la PTT era del 10%, con la plasmaféresis pasa a ser del 78%, frente a una supervivencia del 51% con terapia de infusión de plasma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, que es el tratamiento inicial hasta que se pueda realizar la plasmaféresis asociada o no a corticoides e inmunosupresores. En ocasiones el diagnóstico diferencial entre preeclampsia/HELLP/hígado graso agudo del embarazo y PTT/SHU atípico que sigue a un embarazo normal puede resultar muy difícil, pero consideramos que se impone la conveniencia de iniciar plasmaféresis si no hay mejoría, aunque no dispongamos de un diagnóstico de certeza.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro hospital hemos tenido un caso muy similar al descrito por los autores (con déficit completo de ADAMTS 13 adquirido), en el que también se realizaron varias transfusiones de plaquetas en distintos momentos de su evolución y que permaneció en Cuidados Críticos sin mejoría hasta que se inició plasmaféresis.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo de recaída en siguientes partos en el caso de la PTT congénita es del 100%, y se debe reiniciar plasmaféresis ya durante el primer trimestre, y en PTT adquirida el riesgo es del 20%, debiendo llevar estas pacientes controles de los niveles de ADAMTS 13 e iniciar plasmaféresis si caen por debajo del 10%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las mujeres con historia de síndrome de HELLP también tienen un riesgo mayor (rango 5-22%) de sufrir en siguientes embarazos alguna forma de enfermedad hipertensiva del embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo que proponemos ante una embarazada con trombocitopenia, hemólisis y aumento de las enzimas hepáticas es realizar el frotis de sangre periférica de forma urgente, y ante la presencia de agregados plaquetarios y/o esquistocitos, minimizar la transfusión de plaquetas en la medida de lo posible, y recordar que la plasmaféresis se recomienda pasadas 48-72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del parto si no se aprecia mejoría de la cifra de plaquetas, hemólisis o insuficiencia renal, aunque el diagnóstico definitivo sea incierto entre preeclampsia/HELLP/hígado agudo graso del embarazo y PTT/SHU.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => 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title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Preeclampsia</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">PTT/SHU</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Síndrome de HELLP</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Lupus eritematoso sistémico</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Hígado agudo graso del embarazo</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Síndrome antifosfolípido</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecciones virales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastornos de la médula ósea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficits nutricionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Secuestro esplénico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab463645.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Causas de trombocitopenia con alteración sistémica</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => 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|---|---|---|---|
| 2024 Septiembre | 1 | 1 | 2 |
| 2024 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2023 Marzo | 2 | 2 | 4 |
| 2022 Diciembre | 3 | 3 | 6 |
| 2022 Octubre | 1 | 2 | 3 |
| 2021 Junio | 2 | 2 | 4 |
| 2020 Octubre | 6 | 0 | 6 |
| 2020 Julio | 1 | 2 | 3 |
| 2017 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2017 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Julio | 13 | 2 | 15 |
| 2017 Junio | 14 | 4 | 18 |
| 2017 Mayo | 17 | 13 | 30 |
| 2017 Abril | 20 | 18 | 38 |
| 2017 Marzo | 13 | 29 | 42 |
| 2017 Febrero | 19 | 11 | 30 |
| 2017 Enero | 23 | 4 | 27 |
| 2016 Diciembre | 23 | 6 | 29 |
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| 2016 Julio | 18 | 9 | 27 |
| 2016 Junio | 32 | 13 | 45 |
| 2016 Mayo | 32 | 41 | 73 |
| 2016 Abril | 28 | 25 | 53 |
| 2016 Marzo | 18 | 12 | 30 |
| 2016 Febrero | 17 | 12 | 29 |
| 2016 Enero | 24 | 14 | 38 |
| 2015 Diciembre | 16 | 16 | 32 |
| 2015 Noviembre | 28 | 18 | 46 |
| 2015 Octubre | 32 | 20 | 52 |
| 2015 Septiembre | 32 | 23 | 55 |
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| 2015 Junio | 19 | 25 | 44 |
| 2015 Mayo | 34 | 16 | 50 |
| 2015 Abril | 22 | 21 | 43 |
| 2015 Marzo | 33 | 12 | 45 |
| 2015 Febrero | 3 | 3 | 6 |
| 2015 Enero | 4 | 2 | 6 |
| 2014 Diciembre | 7 | 3 | 10 |
| 2014 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2014 Octubre | 2 | 1 | 3 |
| 2014 Julio | 1 | 1 | 2 |
| 2014 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2014 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Marzo | 7 | 12 | 19 |
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