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En el caso que nos ocupa fueron precisamente los hallazgos clínicos de equimosis, epistaxis, edemas palpebrales y en extremidades, presión arterial elevada y déficit visuales, junto con la presencia analítica de anemia, trombocitopenia marcada, LDH y GOT elevada en el contexto de una gestante a término, lo que nos hizo sospechar como primera posibilidad diagnóstica un síndrome de HELLP (hemolysis, elevated liver enzimes, low platelet count)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Este hecho no excluyó todas las entidades posibles, sino que sirvió para realizar una aproximación inicial ante una situación potencialmente urgente y valorar lo apremiante del caso. Si bien es cierto que la trombocitopenia en el embarazo se produce hasta en un 75% de los casos en gestantes sanas y no suele suponer ninguna implicación para el feto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, la paciente mostró una cifra de plaquetas normales en controles previos. Esto, unido a los hallazgos asociados, evidenciaba que estábamos ante una situación de urgencia, lo que hizo priorizar la finalización de la gestación al estudio diagnóstico, que se llevó a cabo con posterioridad.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Coincidimos con los autores en que en casos similares la realización de una extensión de sangre periférica está indicada de inicio y debería realizarse desde la puerta de Urgencias. La información aportada por esta prueba es de alto valor al detallar la presencia de alteraciones en la muestra, como agregados plaquetarios, esquistocitos o hipocelularidad. En nuestro centro, el laboratorio la realiza de rutina con cifras inferiores a 50.000 plaquetas, y nos detalla la presencia de cualquier anomalía en la muestra. Por tanto, en este caso no resultó necesaria su petición, pues fue analizada de forma protocolizada y ello permitió acelerar el plan terapéutico, dirigido a aumentar la cifra de plaquetas e inducir el trabajo de parto. Fue en un segundo tiempo, con la presencia de trombocitopenia persistente pese a transfusiones y corticoterapia, cuando se solicitó un estudio detallado para descartar causas de microangiopatía trombótica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La transfusión de productos sanguíneos es un acto que debe llevarse a cabo con cautela y tras valorar los riesgos y beneficios. Las recomendaciones actuales respecto al uso de hemoderivados varían en función de la entidad clínica. En el caso de sospecha de síndrome de HELLP se aconseja administrar concentrados de plaquetas con recuentos inferiores a 20.000 en caso de parto vaginal, o de 40.000 en caso de cesárea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Ante la sospecha de PTI se debe ser más cauto, y la transfusión de plaquetas, incluso con recuentos inferiores a 15.000, debe ser una medida excepcional solo a considerar ante la presencia de petequias o equimosis, hemorragia que amenaza la vida o sangrado anormal en situaciones de cesárea o parto vaginal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En nuestro caso, con recuento de 19.000 plaquetas, sospecha clínica de síndrome de HELLP y ante una situación considerada de urgencia, que potencialmente podría finalizar en cesárea, la decisión de transfundir concentrados de plaquetas fue unánime.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como bien muestran los autores y así detallamos en nuestra carta, varios trabajos sostienen que la plasmaféresis precoz y repetida puede resultar útil no solo en el síndrome hemolítico urémico o la púrpura trombótica trombocitopénica, sino también en el síndrome de HELLP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Estamos de acuerdo en que la demora en el inicio de la plasmaféresis en estos casos puede ser contraproducente. En el contexto clínico en el que nos encontrábamos, la terapia de recambio plasmático fue iniciada con demora en primer lugar porque el tratamiento del síndrome de HELLP, que era nuestra principal sospecha diagnóstica y a la postre el diagnóstico definitivo, es la finalización de la gestación y no la plasmaféresis. Además, y tal y como señalan los autores, el empeoramiento de los parámetros de laboratorio es frecuente tras el parto y puede llegar a permanecer hasta 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Este hecho nos invitó a tener una actitud expectante. Además, en las horas sucesivas tras iniciar el tratamiento la evolución clínica fue favorable y la cifra de plaquetas aumentó. Es importante resaltar que la peculiaridad de este caso radica en que nuestra paciente presentó un empeoramiento de la hemólisis con las transfusiones sanguíneas repetidas, algo que no es propio del síndrome de HELLP y sí de las microangiopatías trombóticas. Es por ello por lo que iniciamos su estudio el tercer día y, en colaboración con el Servicio de Hematología, se optó por iniciar la plasmaféresis sin esperar los resultados del estudio genético, siguiendo las recomendaciones actuales que priorizan el inicio de la terapia sin esperar los hallazgos de laboratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Finalmente, el diagnóstico se realizó por exclusión del resto de entidades, un síndrome de HELLP con presentación atípica y rasgos solapados con las microangiopatías trombóticas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese al buen resultado final, y tal y como concluimos en nuestro trabajo, invitamos a los facultativos a iniciar plasmaféresis de la forma más precoz posible ante una alta sospecha diagnóstica de púrpura trombótica trombocitopénica o un diagnóstico complejo, así como a valorar todas las posibilidades diagnósticas ante casos similares.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Gestante con hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia: diagnóstico diferencial" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "A. 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2014 Octubre | 2 | 2 | 4 |
2014 Julio | 0 | 2 | 2 |
2014 Junio | 0 | 1 | 1 |
2014 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2014 Abril | 2 | 0 | 2 |
2014 Marzo | 6 | 10 | 16 |