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Revista Española de Anestesiología y Reanimación (English Edition)
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Vol. 71. Núm. 1.
Páginas 54-57 (enero 2024)
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Páginas 54-57 (enero 2024)
Case report
Anesthetic considerations in the perioperative management of the patient with Jarcho-Levin Syndrome
Consideraciones anestésicas en el manejo perioperatorio del paciente con síndrome de Jarcho-Levin
F. Rico Rodrígueza,
Autor para correspondencia
pakyrico@hotmail.com

Corresponding author.
, D.A. Camargo Espitiab, A. Mayoral Márquezb, S. Ruan Linb, M.C. Martín Lorenzob
a Doctorado Biomedicina, Investigación traslacional y nuevas tecnologías en salud de la Universidad de Málaga (UMA), Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, Residente Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor del Hospital Universitario de Canarias, San Cristóbal de la Laguna, Santa Cruz de Tenerife, Spain
b FEA Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor del Hospital Universitario de Canarias, San Cristóbal de la Laguna, Santa Cruz de Tenerife, Spain
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Abstract

Jarcho-Levin syndrome is an eponym used to describe a spectrum of small thoracic skeletal dysplasias with variable involvement of vertebrae and ribs. Initially considered lethal, it is currently compatible with life in its mildest forms. Bone alterations that lead to a restrictive respiratory pattern, recurrent respiratory infections and particular phenotype, can make perioperative anesthetic management difficult. The proper assessment of the airway is of special interest because it presents predictors of a difficult airway, as well as the prevention, early diagnosis and adequate treatment of respiratory failure.

We present the case of a patient with Jarcho-Levin Syndrome who underwent vertebral distraction surgery, with its most notable implications in anesthetic management.

Keywords:
Jarcho-Levin syndrome
Disease management
Anesthesia
Vertebral defects
Respiratory insufficiency
Resumen

El síndrome de Jarcho-Levin es un epónimo usado para describir un espectro de displasias esqueléticas de tórax pequeño con el compromiso variable de vertebras y costillas. Inicialmente considerado letal, actualmente es compatible con la vida en sus presentaciones más leves. Las alteraciones óseas que conllevan a un patrón respiratorio restrictivo, las infecciones respiratorias de repetición y el fenotipo particular, pueden dificultar el manejo anestésico perioperatorio. Siendo de especial interés la adecuada valoración de la vía aérea por presentar predictores de vía aérea difícil, así como la prevención, diagnóstico precoz y tratamiento adecuado de la insuficiencia respiratoria.

Presentamos el caso de un paciente con Síndrome de Jarcho-Levin intervenido de distracción vertebral, con sus implicaciones en el manejo anestésico más destacables.

Palabras clave:
Síndrome de Jarcho-Levin
Manejo de la enfermedad
Anestesia
Alteraciones vertebrales
Insuficiencia respiratoria

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