Marfan syndrome in a term-pregnant woman with aortic root dilatation between 40 and 45mm

Abstract

Marfan syndrome is a hereditary connective tissue disorder. The main cause of mortality in these patients is due to cardiovascular complications related to dilation of an aneurysm and dissection of the aortic root, a situation that increases their risk due to the physiological changes that occur during pregnancy, childbirth and puerperium. The case is presented of a pregnant woman with Marfan syndrome and aortic root dilatation of 42 mm. The issues are discussed, such as the mode of delivery (vaginal delivery vs. caesarean section) depending on the aortic root diameter or the choice of type of anaesthesia (general vs. neuraxial) in these cases.

Resumen

El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario del tejido conectivo. La principal causa de mortalidad en estas pacientes es debida a complicaciones cardiovasculares relacionadas con dilatación aneurismática de la raíz aórtica y disección de la misma, situación que aumenta su riesgo con los cambios fisiológicos que ocurren durante el embarazo, el parto y el puerperio. Presentamos el caso de una paciente embarazada que presentaba síndrome de Marfan y dilatación de la raíz aórtica de 42 mm, e intentamos arrojar luz sobre temas como son la vía de parto (parto vaginal vs. cesárea) en función del diámetro aórtico o la elección del tipo de anestesia (general vs. neuroaxial) en estos casos.