La enfermedad de Forestier, de etiología aún desconocida, fue descrita por primera vez en 1950 por Forestier y Rotes-Querol1 y, posteriormente, en 1976, Resnick y Niwayama utilizaron el término hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH)2. Para su diagnóstico son necesarios 3 criterios2: 1) Calcificación/osificación del ligamento longitudinal anterior de la comuna (LLCA) de al menos 4 cuerpos vertebrales continuos; 2) Altura discal intacta en el segmento involucrado, sin cambios degenerativos significativos, y 3) Ausencia de anquilosis facetaria, erosiones sacroilíacas o anquilosis articular extraespinal (diagnóstico diferencia con la espondilitis anquilosante). Su prevalencia aumenta a partir de los 60 años (V:3,8%; M:2,6%)3 y su localización más frecuente es el segmento torácico, entre D7 y D11, aunque puede afectar a la región cervical inferior, especialmente entre C4 y C54. Según publicaciones recientes, existe un mayor predominio de casos en la región mediterránea5 y se ha observado una posible relación con la hiperinsulinemia, la hiperuricemia, la dislipemia, la obesidad, el uso prolongado de isoretinol y con espondiloartropatías seronegativas6,7.
El objetivo de este artículo es reportar un caso de compromiso cervicomedular como consecuencia de la enfermedad de Forestier con rápido deterioro neurológico.
Caso clínicoVarón de 72 años, sin antecedentes médicos de interés y bajo tratamiento con antiinflamatorios desde el año 2011 por cervicalgia crónica, que acudió al servicio de urgencias refiriendo una importante alteración de la marcha y pérdida progresiva de fuerza en extremidades durante los últimos 6 meses acompañada de disfagia para sólidos y moderados síntomas disneicos. A la exploración física se objetiva hemiparesia espástica izquierda, hiperreflexia generalizada, signo de Romberg positivo y ataxia. La RMN muestra un engrosamiento de partes blandas alrededor de la apófisis odontoides condicionando una grave estenosis del canal raquídeo, sobre todo de la mitad izquierda, con compromiso de la unión bulbomedular y unas voluminosas proliferaciones sindesmofíticas anteriores a nivel de C2-C6, predominando en C4-C5, que deforman y obliteran parcialmente la vía aérea (fig. 1).
Estudio radiológico: a) Signos radiológicos de hiperostosis cervical anterior de C2 a C6; b) RMN que muestra engrosamiento de partes blandas alrededor de la apófisis odontoides condicionando estenosis del canal raquídeo y voluminosos osteofitos a nivel anterior de C2-C6 que obliteran parcialmente la vía aérea.
Bajo el diagnóstico de enfermedad de Forestier, el paciente fue sometido inicialmente a cirugía por vía transoral realizándose resección del arco anterior del atlas y de la apófisis odontoides sin mejoría neurológica, por lo que se realizó un abordaje cervical anterolateral externo y resección de las proyecciones osteofíticas anteriores de C3-C4-C5 (fig. 2). La evolución postoperatoria mostró progresiva mejoría clínica de la disfagia y la hemiparesia con ausencia de síntomas respiratorios.
Discusión
La enfermedad de Forestier suele ser, generalmente, de curso benigno1,5, y la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos o presentan leve dolor articular necesitando ocasionalmente tratamiento conservador mediante terapias físicas, antiinflamatorios y relajantes musculares4. La manifestación más frecuente cuando existe afectación de los segmentos C3-C7, es la disfagia, pudiendo afectar al 17,5-28% de los pacientes mayores de 60 años5,7. Si existe afectación de C3 y C4 puede existir disfonía, estenosis o parálisis de las cuerdas vocales. La aparición de déficit neurológico ha sido reportado en la bibliografía en raras ocasiones.
El tratamiento quirúrgico se reserva para situaciones de disfagia severa, fractura, disnea o mielopatía. La técnica quirúrgica consiste en un abordaje transoral que permite un mejor acceso a C2-C4 o bien un abordaje cervical anterolateral que proporciona mayor exposición de C5-C78. A pesar su crónica evolución, el pronóstico en términos de calidad de vida, es bueno.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
